#漸凍症

4月10日，漸凍人協會攜手實踐大學舉辦了一場別具意義的《送給我的熊》繪本發布茶會。活動於台北市兒童月期間舉行，不僅表達對於兒童身心健康成長的關注，更是對漸凍病友家庭送上一次溫馨的擁抱，同時也是用繪本增進公眾對於漸凍症（ALS，肌萎縮性脊髓側索硬化症）認識與理解的一個重要里程碑。 實踐大學與漸凍人協會自2023年合作推動教育部「漸凍症病友科技生活設計」USR大學社會責任實踐計畫，旨在藉由科技與設計的力量，改善漸凍病友的生活品質。第一期成果包括一系列以病友需求為出發點的創新作品，證明了跨學科合作的巨大潛力。 《送給我的熊》繪本是合作產出的亮點之一，由實踐大學設計學院媒體傳達設計學系楊東樵老師撰文，帶領學生共同創作 繪者邱筱涵同學為大二學生，筆觸細膩、溫暖療癒，搭配純真、堅強的敘事，描繪了一個關於愛、勇氣、家庭支持的故事。楊老師表示這次創作是由各病友的生命歷程集合而來的，除了強調親情的偉大力量之外，他還巧妙地將連結病友與家人的科技溝通輔具融入故事。 繪本的語言設計考慮到多元讀者的需求，提供中文、英文、注音版本，不僅適合中低齡兒童和家長一起閱讀，也是啟發同理心，鼓勵面對挑戰的寶貴教育資源。 此繪本由實踐大學出版，捐贈給漸凍人協會運用，象徵著實踐大學對於教育和社會責任的深厚承諾，展現了大學如何能夠透過創新和合作，為社會帶來正面的變革。實踐大學設計學院許鳳玉院長表示這本繪本的推出，不僅是對漸凍病友與照顧者的一份支持，也是對於社會多元包容性的一次探索，它提醒我們，每個人都值得被理解與支持，無論面對的是什麼樣的挑戰。 漸凍人協會理事長屈穎表示，期待透過《送給我的熊》繪本的發布，進一步提高人們對漸凍症的認識，也希望鼓勵人們面對生活中的挑戰時，要能夠感受愛、知道支持的力量就在身邊。最後呼籲，正如繪本封面上大熊的眼裡映出的美麗星空，希望每個人都能發揮自己的力量，成為照亮他人的神奇星星。

身體漸凍，剝奪一個人的行動、言語，甚至呼吸和吞嚥能力，對於靠長期苦練才可能有所成就的音樂家來說，被醫生確診漸凍症(ALS)無疑是宣判死刑。然而，在台灣，有一位漸凍人鋼琴家卻用最獨特的方式，讓鋼琴再次被演奏，讓音樂在病房飄揚，在病患與醫者的心中流淌。 2023年12月21日，由台北市立聯合醫院忠孝院區、漸凍人協會共同舉辦的「夢想的音符感恩音樂會—向鋼琴家彭怡文老師致敬」，邀請到國際知名小提琴演奏家蘇顯達、男高音鄧吉龍、鋼琴家黎國媛、單簧管演奏家林志謙及鋼琴家方怡婷等擔綱表演。音樂會溫馨感人，鋼琴家彭怡文始終熱淚盈眶，在場的漸凍病友、家屬及醫護人員，都深受感動。 「《夢想的音符》其實不是任何一個人的夢，也許，正因為交織著好多人的夢，它才成了夢想，才成了『夢想的交響曲』。」漸凍人協會理事長屈穎感性的說 2018年，屈穎根據彭怡文的故事創作繪本《夢想的音符》，一經出版，受到各界關注。這是全球首部以漸凍人真實故事改編的繪本，溫暖而療癒。長期關懷漸凍人的勤誠興業陳美琪董事長，大受感動，五度慷慨助印，並搭配生命教育分享，送給各大上市櫃公司及雲林、台東的偏鄉學校，一起傳播愛與感動，撒播善的種子。 彭怡文畢業於德國柏林國立藝術學院，26歲歸國，多次舉辦獨奏會，受邀擔任全國鋼琴大賽評審，活躍於各大音樂盛典，40多歲被診斷出ALS，後因呼吸衰竭接受氣管切開手術（氣切）。身不能動，口不能言，靠呼吸器維生，在忠孝醫院休養期間，受到貼心的照顧以及漸凍人協會的關懷和鼓勵，利用眼控電腦眨眼寫下14萬字心情日誌，出版《無言的天空》一書。2011年12月8日，她把心愛的演奏鋼琴捐贈給忠孝醫院，用眼睛發Email給知名音樂家，邀請至病房演出，因而誕生「日光音樂紓壓走廊」，把只有在國家音樂廳才能享受的音樂表演帶到病房。截至疫情前，彭怡文遍邀各大音樂名家，舉辦過近百場音樂會，包括2014年12月國際級鋼琴家郎朗也曾蒞臨演奏。 此次感恩音樂會是疫情趨緩後忠孝醫院首次對外的公益活動，何清幼院長表示「這是非常有意義的活動，一定全力支持。」在護理部余錦美主任、神經內科洪嘉蔚主任、祈翔病房蔡意文護理長等與漸凍人協會積極協調和籌備下，尤其是長期熱心公益的國立台北藝術大學音樂學院蘇顯達院長與多位音樂家的熱情支持下，讓彭怡文夢想中的音符在充滿愛和感恩的季節活了起來。 彭怡文老師 何清幼院長 蘇顯達教授 洪嘉蔚主任 余錦美主任  屈穎理事長 攜手見證感動時刻，傳播愛與善的種子，讓《夢想的音符》持續跳躍，生生不息。  

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）46歲上班族男性，經常感到頸部痠痛，最近發現自己逐漸出現雙腳緊繃，原先只做了民俗治療，但近日越來越嚴重導致走路一跳一跳的，四處求醫都沒有明確的診斷，症狀也沒改善，直到有一天有人告訴他會不會得了「漸凍症」? 驚嚇之餘才到神經科門診就醫。經臨床檢查，發現是頸部脊髓病變導致雙腳同時出現緊繃及無力現象。書田診所腦神經內科主任醫師黃啟訓表示，核磁共振檢查證實為「頸椎退化伴隨椎間盤突出」（俗稱長骨刺），導致脊髓壓迫變形。詳細詢問生活習慣得知，患者上班時經常需要打電腦，回到家又喜歡低頭滑手機，由於長期姿勢不良才會造成頸部椎間盤突出壓迫脊髓，所幸經由頸椎手術及時解除了癱瘓的危機。頸部脊髓受壓迫未及時治療　恐導致四肢癱瘓人體全身的動作皆源自於大腦的操控，頸部脊髓就像連結大腦與四肢間的主電纜線，當頸部脊髓受到壓迫時會先產生下肢肌肉僵直，走路一跳一跳的無法協調，若不及時手術解除壓迫接著就會四肢癱瘓，且其表現很類似運動神經元疾病(俗稱漸凍症)。而漸凍症發病後3到5年也會四肢癱瘓合併呼吸衰竭。兩者有時表現非常類似但治療方式完全不同，診斷上需要小心區分。每彎曲5度　頸部就要多承受約5磅的壓力黃啟訓提到，近年來由於智慧型手機與平版電腦普及，「低頭族phubber」(或稱「猿人族」）在台灣愈來愈多，門診發現頸椎退化相關的疾病越來越普遍且有年輕化的趨勢。根據研究低頭時頸部每彎曲5度就要多承受約5磅的壓力，彎曲60度就要承受60磅(27公斤)的壓力，長期下來很容易導致頸椎長骨刺壓迫神經和脊髓。最後黃啟訓提醒，預防頸椎骨刺的發生平時應儘量少當「低頭族」，使用3C時要維持良好姿勢，勿固定同一姿勢太久，最好每30分鐘起身並活動一下頸部。另外倘有出現頸部痠痛、肢體麻木、甚至影響四肢動作時，應儘早就醫以免延誤病情。

（優活健康網記者湯蕎伊／綜合報導）脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy, SMA），是發生率第二高的隱性遺傳疾病，僅次於海洋性貧血，平均每30～35人就有一人帶因，估計每900對夫婦就有一對會生下病兒，每年新增40～50名病患，目前國內約有4000名病患，但一般人卻對它普遍缺乏警覺。這種病與第五條染色體上的「運動神經元存活基因（SMN1）」有關，正常人有兩個以上這種基因，帶因者只有一個，但就像腎臟，只有一個也能正常生活，所以帶因者並不會發病；但若父母都帶因，下一代便有1/2機會是帶因者，1/4機會是正常人，1/4機會兩個SMN1基因都缺失，引發脊髓性肌肉萎縮症。肌肉漸進性退化　呼吸困難由於運動神經元的基因異常，患者的肌肉會漸進性退化，逐漸軟弱、萎縮，四肢及軀幹呈現無力狀態、肌腱反射消失、無法吞嚥、呼吸困難，但智力卻完全正常，依發病年齡及嚴重程度，可分下列3型：1）第一型／嚴重型，出生六個月內會出現症狀，一般在兩歲前就會因呼吸衰竭而死亡。2）第二型／中度型，通常在出生後六個月至一歲半間發病，患者大多可活至成年，少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。3）第三型／輕度型，症狀從一歲半至成年皆可能發生，患者長期之存活率高。