扁平苔蘚
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苔蘚(lichen)一詞是指如苔蘚植物般,以相似大小,分散或聚集排列的丘疹所形成的皮膚病,其中最具代表性的就是扁平苔蘚。除了臨床相似性以外,典型的苔蘚樣皮疹在病理下,在表皮真皮交界處變化,即基底細胞下有帶狀單核細胞浸潤。苔蘚樣的皮疹除扁平苔蘚、藥物性疹外,還包括光澤苔蘚、線狀苔蘚、良性苔蘚樣角化(benign lichenoid keratosis)及移植對應宿主反應(GVHR)等疾病。另外有時使用苔蘚樣皮疹的診斷時,只有在臨床上有相似大小的丘疹,不一定要有病理下的特徵。
扁平苔蘚是一種侵犯皮膚或黏膜,包括生殖器、口腔的發炎症性皮膚病,也可能會侵犯毛髮及指甲,而引起掉髮或指甲變形。典型的皮疹為多角形、頂部平坦、具光澤的紅色到紫紅色丘疹,口腔等黏膜處則多為網狀白斑。發生率約1﹪。多見於30-60歲之間,女性多於男性。
扁平苔蘚的病因不明。現認為可能是對表皮的抗原產生不正常的延遲性過敏反應,除了與部分自體免疫病,如紅斑性狼瘡、類天皰瘡可能合併出現外,有的病例和慢性活動性病毒性肝炎、潰瘍性大腸炎、圓禿、白斑、皮肌炎、硬皮症、萎縮性苔癬、胸腺癌、重症肌無力、丙種球蛋白低下、淋巴腺腫或原發性膽管性肝硬化有關,口腔的病例部分則與人類乳突病毒相關,另外也有些皮膚案例與日曬有關。但絕大多數患者並無明顯的其他身體異常出現。
扁平苔蘚的症狀極具臨床特色,具光澤的多角形扁平丘疹,表面有白色如瓜絡的網狀細紋(稱Wickham氏紋),是扁平苔蘚獨特的變化。病灶因為發炎又有色素沉澱而紅中帶紫,大小從數mm到1cm,好群聚發於手腕屈側、足踝伸側、前臂、腰部及龜頭。有時呈現線型排列,也可侵犯全身。在即興發作期,會有同型化現象,也就是正常皮膚經搔捉後會有新的病灶產生。有的病灶因中央消退而呈環形,特別好發於陰莖。侵犯掌蹠的病灶則呈現角質化增生,常被誤為雞眼、病毒疣。典型的扁平苔蘚伴隨明顯癢感。
黏膜的扁平苔蘚更為常見,皮膚扁平苔蘚約有30-70﹪有黏膜病灶,也有無皮疹而只有黏膜變化者。口腔內好發於口頰黏膜及舌部,以網狀白斑最常見,特別是在頰黏膜最為顯著,也可產生糜爛或潰瘍的情形,此時病灶會有痛感。侵犯頭皮則會造成永久性結痂性禿髮,不一定會同時有皮膚徵狀,有些則合併有指甲變化。扁平苔蘚有多種變異亞型,較不易診斷,其中常見者如:
- 肥厚性扁平苔蘚(Hypertrophic lichen planus)肥厚性病灶、表面粗糙,好發於小腿,呈現塊狀或結節性癢疹,常有強烈癢感,病程極長,可持續多年,消退後會留下明顯色素沈澱。
- 毛孔性扁平苔蘚(Follicular LP;Lichen planopilaris)在禿髮處周圍出現針孔大小的毛孔性角化丘疹,可能會同時有皮膚病灶,不易診斷。
- 日光性扁平苔蘚(Actinic LP;LP subtropicus)好發於中東及東亞的年輕人,日光曝曬部位,有時表現如同黑斑。
- 色素性扁平苔蘚(Pigmented LP;LP subtropicus)好發於有色人種,不會有明顯發癢現象。有些學者認為與灰色皮膚病(Ashy dermatosis)相同。
- 潰瘍性扁平苔蘚 ( Ulcerative LP)以足部疼痛性慢性潰瘍來表現,可造成行走困難、趾部沾黏及趾甲脫落。
其他少見的扁平苔蘚病灶還包括萎縮性扁平苔蘚、水泡性扁平苔蘚、點滴狀扁平苔蘚等類別。
扁平苔蘚少數病灶可在數週後自行消退,但只有50%個案在9個月內痊癒,85%個案則在18個月內痊癒,超過2年仍未好者則有7%。小腿錢前的肥厚性扁平苔蘚及口內病灶病程較長,可能持續數年,少數患者有癌化的病例。因此扁平苔蘚的治療與否及治療方式,需依照個別需要而定。
扁平苔蘚目前並無特定的治療方式,多只是對症治療。皮質類固醇是最常用方式,局部的病灶採外用加上密封療法或施行病灶內射,廣泛性病灶則用口服治療,一般需6週,之後減藥。口服抗黴菌藥Griseofulvin,口服維生素A酸,光化學療法PUVA或口服免疫抗排斥劑cyclosporine都有人使用,其中以口服維生素A酸研究最為可信。黏膜病灶可使用含類固醇的口內膏或新的非類固醇藥膏protopic(普特皮)。口腔糜爛病灶以口服levamisole也有幫助可降低腫瘤壞死因子含量。
(本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳)