忌！小兒蠶豆症避免接觸樟腦丸

一位剛出生一星期的男嬰，因身體狀況不良，返家兩天後即回診，醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快，經由驗血檢測後發現其膽色素值高達30 mg/dL，且有溶血性貧血，有核黃疸危險，經緊急施以雙倍換血術後，成功將膽色素值回復正常。由於其新生兒篩檢顯示為蠶豆症，且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味，才發現這是個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。

臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，蠶豆症是一種遺傳性疾病，全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症」，英文簡稱為G6PD缺乏症。患者紅血球由於缺乏酵素，血球本身抗氧化能力差，所以處於氧化反應下（如接觸化學物質、藥物、感染等），紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血，釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。

林玉娟表示，新生兒紅血球總數較成人多，肝臟功能也不成熟，所以急性溶血會造成大量間接型膽色素沉積於體內；最嚴重影響是造成中樞神經病變，會造成嬰兒日後發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等的後遺症。該案例雖然經過換血，使間接型膽色素回復正常，但其神經系統受損程度需將來才能知道。

前述家庭由於三代同堂，使用的是不活動壁櫥，經年以來置放樟腦丸，由於其化學成分為揮發性高的萘(Naphthalene)，可吸附於木頭壁櫥，雖然後來將樟腦丸移除，整個壁櫥內的含量仍相當高，裡面衣物自然而然也會吸收大量的萘。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的萘和吸入揮發物，才會引起嚴重溶血；雖然醫護人員已衛教不可接觸樟腦丸，但不知其家庭背景及實際生活環境，未叮囑「連聞到味道都不可以」，所以家屬誤以為只要移除家中樟腦丸就沒有問題，不知「氣味長存」嚴重性：嚴重的蠶豆症是連聞到樟腦味都不行。

林玉娟指出，目前台灣每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症。台灣地區蠶豆症發生率為3%，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高。決定此抗氧化酵素生成的基因位於X染色體，所以男嬰患病程度往往比女嬰嚴重，患者個別疾病嚴重度也有很大差異；如果已知患有蠶豆症，對於所有已知可能會引起溶血物質及藥物，雖然接觸後不一定會造成溶血，還是能避就避。

林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用紫藥水，以及有病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。

註一：核黃疸→ 黃疸值若過高，會將大腦的某些部位染成黃色，且無法復原。核黃疸的發生，意味神經系統受到不可逆的嚴重傷害。

註二：雙倍換血術→ 將不正常的血液由人體抽出，再輸入正常的血液，稱為換血；置換的血量若為本身總血量的兩倍，稱為雙倍換血術。

註三：樟腦丸→ 真正的樟腦丸是從天然植物中提煉出來，具有樟木香氣，光滑透明，狀如玻璃球；由於價格貴，現在多採用萘丸代替，其來源由原油或煤焦油提煉，外觀呈不透明純白色。萘的大量暴露會造成溶血、白內障。動物實驗顯示，長期吸入萘，對呼吸道有致癌性。

註四：可樂果蠶豆酥是豌豆製品，不在此限。