#霍金

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）運動神經元疾病（俗稱漸凍人）是一群因為運動神經元退化，造成全身肌肉逐漸無力及萎縮的疾病。英國物理學家霍金（Stephen Hawking）、和貝比魯斯齊名的洋基棒球明星賈里格（Luo Gehrig）、靠著眨眼寫出多本著作的臺灣版「潛水鐘與蝴蝶」陳宏老師，都是運動神經元疾病的患者。病人會從肢體或口咽部開始，逐漸出現手腳無力、步態不穩、口齒不清、吞嚥困難等症狀，而其感覺功能則不受影響。運動神經元疾病約10%為家族遺傳性，偶發性的運動神經元疾病其病因不明確，基因、環境、病毒、腫瘤、自體免疫都被懷疑有關聯。目前尚無有效藥物可以根治運動神經元疾病。漸凍人需要完整醫療照護運動神經元疾病的症狀由手腳或口咽部開始，逐漸影響全身肌肉，約3-5年會進展至橫膈肌和肋間肌，造成呼吸衰竭。病人因無法吞嚥，需由鼻孔置入鼻胃管，或以經皮內視鏡胃造口術置放胃管才能進食。疾病後期更有呼吸照護、各種感染症治療等種種醫療需求，但因全身癱瘓，使其就醫困難。住院期間整合病人的各項醫療需求漸凍人病患住院最常見的原因為（1）感染症：包含肺炎、泌尿道感染、蜂窩性組織炎等等；（2）呼吸照護：當病人有呼吸困難症狀時，評估是急性問題或疾病進展所引起，並由呼吸治療師進行呼吸功能評估、呼吸照護及衛教；（3）經皮內視鏡胃造口術：當病人開始有吞嚥困難問題時可考慮置放胃管。因病人平日就醫較為不便，住院期間也會整合病人的各項醫療需求，例如中耳積水、洗牙、慢性代謝性疾病等等，會診各專科醫師進行治療。

曾獲得世界理論物理研究最高榮譽「愛因斯坦獎」、地位僅次於諾貝爾獎的「沃爾夫」物理獎以及美國平民最高榮譽「自由獎章」的英國知名物理學家霍金，昨天歡度70歲大壽，因罹患肌肉萎縮性側索硬化症（俗稱漸凍人症），醫生曾對他說，最多活不過3年，不過他卻以樂觀的心與病魔抗戰，努力創造奇蹟，甚至被世人譽為繼愛因斯坦之後，最偉大的科學家。（照片為霍金，取自維基百科）霍金對抗漸凍病魔逾50年，連醫師都直呼不可思議，霍金大部分的時間都在輪椅上度過，雖然只能透過電腦語音輔助系統說話，但他努力研究，提出許多學說，甚至著作，讓生命殘而不廢，霍金曾經說過，和宇宙相比，人類顯得微不足道，因此殘疾也沒什麼大不了。根據新竹馬偕醫院衛教文章表示，漸凍人，是一種運動神經元退化疾病，好發在中老年時期，此疾病會侵犯到不同區域的運動神經元而產生進行性退化，引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行式的萎縮及無力症狀，漸漸的萎縮與無力會愈來愈厲害，通常在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活約三年，但由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的，復健方面，通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。