#賈伯斯病

蘋果電腦創辦人史蒂夫・賈伯斯（Steve Jobs）因罹患生長在胰臟的神經內分泌腫瘤（Neuroendocrine Tumors, NETs）病逝，神經內分泌腫瘤因此被稱為「賈伯斯病」。李岳醫師指出，這是一類源於神經內分泌細胞的惡性腫瘤。這些細胞廣泛分布於人體的各個器官中，具有訊息傳遞以及分泌激素的功能，尤其集中於胰臟與胃腸道與肺臟。不同的源發位置的腫瘤會分泌不同的荷爾蒙，因此患者可能表現出多變且不易使人警覺的症狀，例如皮膚潮紅、腹瀉、低血糖、血壓異常或心悸，經常被誤診為其他疾病如胃腸炎或心血管問題。 隨著醫療科技的進步，現代核子醫學的新技術——肽受體放射性核種治療Peptide Receptor Radionuclide Therapy（PRRT），將成為改變命運的重要武器 因神經內分泌腫瘤病況複雜多變，診斷困難，且接受PRRT治療也有輻射防護相關考量，此治療過程必須經由多專科醫療團隊評估並在專門之輻射隔離病房執行，確保患者和醫療人員的安全。一個完整療程總共注射治療4次，每次間隔約8週。治療後需定期回診，包括血液檢查和影像學評估，以追蹤治療效果並監測潛在副作用。 一名42歲男性患者，因頻繁低血糖、冷汗及顫抖前來本院求診。檢查發現罹患分泌胰島素的胰臟神經內分泌腫瘤（胰島素瘤）。由於胰臟腫瘤已伴隨肝臟轉移，無法手術切除，初步進行體抑素注射及標靶治療。 然而，治療三個月後患者低血糖問題仍頻繁發生，需每日依賴高濃度糖水緊急處理，無法下床行動。經評估後，決定施行PRRT治療。治療後7週，患者血糖恢復穩定，生活品質大幅提升。療程完成後腫瘤病灶明顯減少縮小，順利出院。 除此之外，本院以PRRT治療其他部位的神經內分泌腫瘤如直腸和肺部也累積了成功的經驗。 李岳醫師分享，PRRT會如此有效，是因為神經內分泌腫瘤與其他正常細胞不同，會在腫瘤細胞表面大量呈現特殊的體抑素受體。在專門結合這種受體的分子DOTATE(一種體抑素類似物)上面連接了正子掃描用的放射性核種鎵-68(Ga-68)就成為了專門蒐尋腫瘤的精準診斷藥物，就像偵察機一樣，能在正子掃描中清晰呈現腫瘤的位置、大小及分布範圍，為治療計畫提供精準依據。 當確認病灶的位置後，我們給予病人另一種藥物，把DOTATE連接的放射性核種換成能夠放射出貝他射線 (β ray)的鎦-177(Lu-177)，則成為攻擊腫瘤的精準治療藥物，如同巡弋飛彈，只針對表現特殊受體的腫瘤細胞進行破壞，同時對正常細胞的影響最小。 Ga-68 和 Lu-177 DOTATATE 的協同運作，體現了核子醫學精準診療學(Theranostics)的核心理念——將診斷與治療無縫整合，精確鎖定腫瘤，從「找到病灶」到「摧毀病灶」一步到位。 根據權威醫學期刊《新英格蘭醫學雜誌》的研究，以20個月疾病無惡化存活期 (progression-free survival)做比較，PRRT治療組可達65.2%，相較對照組僅10.8%；整體存活期 (overall survival)部分，PRRT治療組的3年存活率約80%，對照組則未滿50%，治療效果非常顯著。且副作用大多輕微，與對照組相比無顯著差異，整體耐受性佳。 鎵68正子掃描及PRRT的出現，為神經內分泌腫瘤的患者帶來新希望。透過核子醫學的精準偵查與打擊，神經內分泌腫瘤的控制不再僅僅是「盡人事聽天命」，而是真正實現了「精準醫療」。本院將持續秉持專業、創新與患者為本的精神，致力於為每位患者提供最優質的醫療服務。

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）身體常出現腹痛、熱潮紅、盜汗、低血糖、頭暈等小毛病，別輕忽！小心，可能是有「賈伯斯病」之稱的—「神經內分泌腫瘤」（ＮＥＴ）作祟，資深演藝人員馬如龍大哥日前也因罹患此病而過世。什麼是神經內分泌腫瘤？安南醫院消化科蔡坤峰醫師表示，神經內分泌腫瘤有逐漸增加趨勢，通常好發於40～69歲年齡層朋友，其中男性比例高於女性，其發生跟人體神經系統分布有關，約6成生長在胰臟或胃腸道，其次則生長在肺部或支氣管。若不轉移存活率高根據荷爾蒙分泌情況及有無症狀，神經內分泌腫瘤可分為第一種功能性腫瘤，特別是胰腸胃道腫瘤，時常以熱潮紅、腹痛、腹瀉、低血糖、盜汗等症狀表現，容易被誤診為其他疾病。另一種則為非功能性腫瘤，因其往往沒有症狀,因此發現時往往較嚴重且合併轉移。然而，蔡醫師亦強調，此類腫瘤相當不易診斷，通常從發生到診斷約需5~6年時間，但隨著健檢與內視鏡檢查的更加普及化，某些生長於消化道之神經內分泌腫瘤得以早期發現，並且可透過內視鏡手術切除。及早發現神經內分泌腫瘤，病患存活期平均可達17年，不過若已轉移，則病患平均活不過4年。數月反覆腹痛、盜汗　建議盡快就醫檢查目前健保給付已通過新型長效型體抑素，可針對神經內分泌瘤之症狀進行控制，提升無症狀存活期可能性。至於分化不良期別因惡性度高，必需考慮化療或標靶治療，目前部分類型的神經內分泌瘤可申請健保標靶治療，然而還是老話一句，預防勝於治療，早期診斷早期治療乃千古不變原則。若自身發現連續數月反覆腹痛、腹瀉、盜汗和不明原因低血壓跟低血糖，自身就要有所警覺。蔡坤峰醫師強調，神經內分泌腫瘤多屬低惡性度預後佳，不過仍有潛在的惡性化轉移風險，有所懷疑就要趕快至醫院進行完整抽血與影像內視鏡檢查，早期發現治療。

（優活健康網新聞部／採訪報導）現年八十多歲的賴阿嬤在20年前，經常反覆水瀉、拉肚子，一天平均要到廁所報到10-20次，導致體重直直落，進出醫院檢查多次，皆查無病因。直到四年前，經腹部超音波後，竟發現肝臟長滿腫瘤，病理切片結果為罹患胃腸道的神經內分泌腫瘤，才導致非常嚴重的腹瀉甚至造成脫水、腎衰竭。因腫瘤已有轉移，在馬偕醫院肝膽腸胃科王蒼恩主任建議下，使用健保申請長效型體抑素作為治療，藉由每個月定期施打針劑，控制腹瀉不止的問題，讓賴阿嬤脫離了與馬桶為伍的日子。除此之外，病患體重也逐漸恢復，控制了腫瘤，生活品質也得到改善，現在賴阿嬤還能出國旅遊、享受人生。胃潰瘍、腹瀉為常見症狀 部分患者無症狀易延誤診斷神經內分泌腫瘤，俗稱賈伯斯病，是一種會分泌賀爾蒙的惡性腫瘤，好發於腸胃道、胰臟及肺臟等。王蒼恩主任表示，神經內分泌腫瘤隨著發生的器官不同，而有不同症狀，國內患者常見的症狀為胃潰瘍、持續性腹瀉、低血糖，少部分患者會有臉潮紅及氣喘等功能性症狀；也有部分患者無症狀，因此發現時，近五成患者已轉移至其他器官，僅有少數的患者會因健康檢查而早期發現。依照惡化速度不同 訂定治療策略目前對於神經內分泌腫瘤的第一線治療方式通常是以手術切除腫瘤，若腫瘤一旦轉移，就無法經由手術根除，建議可使用長效型體抑素或合併標靶藥物作為治療選擇，而高惡性度的G3神經內分泌腫瘤則對化學治療反應較明顯。王蒼恩主任提及，目前對於晚期的轉移性神經內分泌腫瘤，長效型體抑素或是mTOR抑制劑等標靶治療都已獲得健保有條件給付，主治醫師得依病人病況與病理報告申請合適藥物治療。神經內分泌腫瘤與其他的罕見癌症一樣，具有慢性發展的特質，病人須學習認知「每次的治療都可能不是最後一次的治療」，保有與癌長期奮鬥的鬥志。另外，王蒼恩主任提醒，當懷疑自己出現持續性潰瘍、腹瀉、潮紅等相關症狀時，千萬別輕忽，即可能懷疑罹患神經內分泌腫瘤，一定要到醫院追蹤，藉由腹部超音波或內視鏡檢查等方式進一步確認，目前也有神經內分泌腫瘤專屬的生物標記CgA抽血檢測，有利於追蹤病情。