#血管炎

（優活健康網編輯部／綜合整理）類風濕性關節炎最主要病變以關節炎為主，但會併發乾燥症、間直性肺炎、腎病變、類風濕結節、血管炎等。類風濕性關節炎對關節的破壞，從發病的3-6個月內就開始，而這樣的破壞是不可逆的；所以及早治療，對緩解、療效、預後都是可期待的。30歲的周小姐一直在陰道炎、泌尿道感染，婦產科建議她來看免疫科，以確診免疫系統是不是有問題？到了風濕科，風濕科醫師一聽描述，再看周小姐病歷也沒得過什麼嚴重的感染，風濕科醫師覺得她有乾燥症的風險是存在的。經過各種檢查，發現她有黏膜抗體，再進一步檢查，發現周小姐的唾液腺功能、淚腺功能相對不足。很多病人，會把乾燥症只侷限在眼睛乾、嘴巴乾，其實乾燥症與外分泌腺體有關，對全身的皮膚黏膜都有影響。所以也會有腸胃道、食道、陰道……問題。像周小姐因為乾燥症，受影響的位置在陰道，造成保護性的腺體分泌功能不足，以至於導致她反覆感染。經過乾燥症與調整抗體的治療後，發作的頻率就明顯減少，周小姐不再像以前，每個月都得向醫生報到。但她也沒完全好，因為疾病已經進展了一陣子，即使經過治療還是有留下功能不足的地方。乾燥症，是相當需要去重視的疾病，因為在臨床上與日常生活息息相關，但症狀輕微進展慢，很容易被忽略。尤其是初期，大家幾乎都不自覺的藉由調整生活習慣或模式代償那些潛在的身體不舒服，所以也就不太會主動去看醫生。（本文摘自／謝松洲談免疫風濕病：類風濕性關節炎與乾燥症／大塊文化）

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）過敏免疫風濕病患，疾病表現千變萬化，常常牽涉到許多器官系統。可能發生全身性系統性的免疫疾病，如骨質疏鬆、血管炎等。骨質疏鬆不會疼痛，很難發現，往往骨折了才知道。要是不小心髖骨骨折，1年內的死亡率高達36%！蕁麻疹久不消、色素沉澱　恐是血管炎導致大林慈濟醫院院長賴寧生說明，血管炎猶如千面人，會發生在多器官、多表癥，且病程多樣化，有可能只是嘴破，也可能侵犯腎臟、肺臟、心臟。為免疫系統問題，造成血管壁發炎，破壞血管完整性及血流。依據血管種類，大小及影響的器官有所不同。血管炎表癥包括紫斑、蕁麻疹、潰瘍等，一般蕁麻疹出現後3、4小時就會消失，若出現後一直不消，常常出現，且有色素沈澱，即是蕁麻疹式血管炎。嚴重的血管炎可能致命，要及時診斷。治療方法包括標靶療法、類固醇、血液置換術及免疫制劑。骨質疏鬆易骨折　髖骨骨折致命大林慈濟醫院主任黃光永指出，骨質疏鬆使骨骼微細結構發生破壞，導致骨骼脆弱，要趁年輕補充鈣質，儲存骨本。婦女更年期過後，骨量快速流失，更要補充。有時咳嗽、跌倒或被人撞到就會骨折，好發脊椎、腕部、髖骨，髖骨骨折最嚴重，需手術治療、長期臥床，又稱死亡骨折，一年內死亡率高達14至36%。擔心罹患骨質疏鬆，可上網查詢「FRAX」，利用FRAX問卷評估骨折風險。若有骨鬆風險，建議就醫檢查、藥物治療，注意居家環境安全，預防跌倒，降低骨折風險。要預防骨質疏鬆，除增加鈣質攝取，還要均衡飲食，避免過高蛋白質、減少鹽分，充足維生素D及日照、避免菸酒、適當運動、女性更年期補充賀爾蒙。

血管也會發炎？當我們的免疫系統因錯亂引發一些免疫反應或是產生發炎物質而攻擊血管時，便形成了各種不同類型的血管炎。它的臨床症狀變化多端難以捉摸。從輕微的皮膚紫斑潰瘍，到嚴重的四肢末梢變紫變黑壞死，乃至會威脅生命的內臟器官（心肺、腎、腦、腸道…等）都會受到波及。血管炎亦會伴隨不明原因的發燒、體重減輕、關節炎、肌肉無力酸痛或末梢神經病變。台北醫學大學附設醫院內科張棋楨醫師表示，血管炎不是少見的疾病，可能發生於各種年齡層，不分男女，據國外統計罹患各種血管炎的機率從萬分之一到千分之二都有，跟遺傳沒有什麼關係。張醫師說明，目前血管炎依病理及嚴重性可分為以下幾類：一、全身性壞死性血管炎：顧名思義此型血管炎為最嚴重，常會侵犯內臟器官，如結節性多處動脈炎，過敏性血管炎併肉芽腫，另外膠原結締組織疾病、B型肝炎病毒及巨細胞病毒感染也會引發此種血管炎。二、大動脈血管炎：此型血管炎有其好發特定的位置，如顳動脈炎、Takayasu動脈炎（侵犯主動脈）及梅毒性動脈炎。三、特殊的血管炎：如貝西氏疾病、韋氏肉芽腫、閉鎖性血管炎、川崎氏症及中樞神經性血管炎，此型血管炎屬慢性且嚴重。四、小血管血管炎：此類血管炎病情較輕，如紫斑症、蕁麻疹型血管炎、藥物引發的血管炎。血管炎的治療，會依不同類型及輕重度給予不同的治療。張醫師表示，一般較輕度血管炎只需要一些血管擴張劑及增進血液循環藥物，再加上低劑量的類固醇即可，如病情再三復發，才考慮使用免疫抑制劑。對於較嚴重的血管炎就會使用高劑量的類固醇或注射烴基化製劑來控制病情。另外像某些因病毒感染後引發的血管炎如川崎氏症（因克沙奇病毒感染造成心臟的冠狀動脈炎）需要靜脈投予免疫球蛋白。張醫師也強調，血管炎的診斷並不容易，除了要靠病人提高自覺，對有經驗的專科醫師而言也是一大挑戰，不僅是要仔細觀察病人的臨床症狀，有時候需要組織切片檢查或侵襲性的血管攝影，才能確實診斷；而最具參考診斷價值的是，病人血中常帶有自體抗體，特別是抗嗜中性白血球細胞質抗體。血管炎的病情有輕有重，千萬忽視不得，因為有時候只是在皮膚上的紫斑或潰瘍，會在短時間內演變成致命的內臟器官壞死，而一發不可收拾，造成終身遺憾。血管炎若能早期診斷，相信要有效地治療與控制並非難事。

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw這是一種少見之全身性疾患，發生率約在每百萬人3.5-4，其特徵為全身軟骨組織反覆的發炎與變性，典型患者在雙耳出現紅、腫、熱、壓痛，但不侵犯耳垂，另外也會侵犯耳、鼻及呼吸道軟骨。其它影響部位還包括眼、心血管、周圍關節、中耳、內耳、及中樞神經。此疾病是一種自體免疫疾病，約有30-70%患者會有抗軟骨膠原蛋白抗體(第II, IX, XI型)，尤其是第II型膠原蛋白抗體高低與疾病嚴重度成正比。第II型膠原蛋白抗體在類風濕性關節炎也會出現，但抗原決定位(epitope)不同。其他不同的軟骨抗原可能與不同部位的軟骨侵犯有關，如matrilin 1的抗體常代表侵犯氣管。Tanaka也作過反覆性多發軟骨組織炎患者自體抗原研究，找出五種自體抗原，包括tubulin-alpha ubiquitous/6, vimentin, alpha-enolase, calreticulin, coligin-1/2，多數這些自體抗原在其它自體免疫疾病也會出現，但IgG的tubulin-alpha抗體就具有較高特異性，可用來診斷反覆性多發軟骨組織炎。在遺傳上，HLA-DR4是一項指標，相對風險為2倍，白種人較常見，但無性別差異。在組織學上，以淋巴球、中性球浸潤為主，其他也包括CD4+NKT細胞，浸潤於軟骨周圍，軟骨組織失去正常嗜鹼性染色及炎性。作為免疫性疾病，反覆性多發軟骨組織炎也會合併其它自體免疫疾病，如全身性血管炎(5-18%)，皮膚血管炎(5-7%)，甲狀腺疾病(4-6%)，類風濕性關節炎(2-11%)，系土統性紅斑狼瘡(1-5%)，乾眼症(Sjogren, 3-5%)，潰瘍性腸炎(2-3%)， Crohn氏病(1-2%)，混合性結締組病(2-3%)，其它<3%的相關疾病還有Takayasu artiritis、mesenteric panniculitis, spondyloarthropathy, 糖尿病、Reiter syndrome/乾癬性關節炎，多發性硬化症、雷諾氏徵候群、腎絲球炎、惡性貧血、Behcet disease, 乾癬、扁平苔蘚、原發性膽硬化。疾病本身併發症還有眩暈、耳鳴、聲因沙啞、關節變型、會厭炎、結膜炎、鞏膜炎、虹彩炎、長期氣切、肺炎、眼盲、胸廓變型、呼吸衰竭、主動脈回流、僧帽瓣回流、主動脈剝離及腎絲球炎引發腎衰竭，另外也有合併口腔及生殖器潰瘍的報告(MAGIC徵候群)。反覆性多發軟骨組織炎的診斷有時不易，由初發症狀到確定診斷平均為2.9年，約有1/3以上是看了超過5個醫師才正確診斷。診斷的標準不一，最常見的是McAdam所提出的六項要件符合至少三項，包括1.兩側耳軟骨炎、非侵蝕性血清陰性多發關節炎、鼻軟骨炎、眼發炎、呼吸道軟骨炎、聽前庭受損(聽力受損、耳鳴、噁心、嘔吐、眼震、眩暈)，但Damiani & Levine則認為只要符合以上任一條件加上病理，也可以確定，或符合兩項條件加上以類固醇或dapsone 治療有效也可以診斷。在實驗室檢查上，可能有貧血、ESR/CRP上升，白血球高，其它異常則要看所侵犯的器官有那些。在影像醫學上，胸部X光可看氣管狹窄、軟骨鈣化及肺部血管炎，也可以電腦斷層或核磁共振進一步確認症狀，核醫檢查 (Tc99m)則可以找出發炎部位。如有呼吸症狀則可安排肺功能檢查，還有心電圖以發現心肌缺血，心臟超音波以發現主動脈病變。. 臨床症狀在予prednisolone20-60mg 治療下,一般迅速獲得緩解，8年存活率達94%，死因為類固醇併發症、呼吸障礙、血管炎以其不相關的癌症。在統計上，發病小於51歲者，鼻馬鞍樣變型、全身性血管炎、呼吸道狹窄、關節炎及貧血患者癒後較差。發病大於51歲，貧血患者癒後較差。另外不管年齡，有腎侵犯者癒後差。輕微患者也可嘗試dapsone (25-200 mg/d)、azatioprine、methotrexate、cyclophosphamide、cyclosporine，生物製劑如infliximab、etanercept(恩博)、anakinra 也曾經報告有效。至於一般鎮痛消炎藥(NSAID)則無效。