#天疱瘡

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）70歲吳爺爺日前由頸部、前胸、耳後、後背開始，再蔓延至上下肢，全身長滿水疱，原以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢，便自行塗抹藥膏減緩症狀，沒想到破掉後引發潰瘍，宛如大面積燒燙傷般駭人，就醫經血清檢查，發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體，而確診為罕病「天疱瘡」，經類固醇及免疫抑制劑治療後，總算恢復光滑健康的皮膚，皮膚疼痛感逐日降低。亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示，吳爺爺為茶農，可能是清洗茶葉時，皮膚接觸到農藥而產生自體抗體，繼而全身性出現大面積水疱和潰瘍，因睡覺時容易壓到傷口，使他必須趴睡，造成睡眠品質低下，且除了背部潰爛成一片外，手肘關節處也陸續出現水疱，不得不就醫治療。天疱瘡為自體免疫疾病　嚴重恐死亡「天疱瘡」是一種自體免疫疾病，發生率僅約20萬分之一，常見於中老年人，病因可能是體內淋巴細胞失調，自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子，因此皮膚會有鬆弛型水疱，破壞皮膚黏膜的正常結構，使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱，甚至潰瘍，若沒有及時治療，當引發全身性天疱瘡時，會有全身燙傷脫皮，容易血漿流失及受細菌感染，大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡，一年內死亡率高達75%。水疱遭壓迫時會疼痛無比　需嗎啡止痛或使用免疫抑制劑蔡肇基主任指出，天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍，及鼻黏膜水疱，多數患者以黏膜和皮膚症狀為主，因表皮細胞連結因子被破壞，皮膚會因用力擦，或用力壓而起水疱，水疱遭壓迫時會往外蔓延，疼痛無比，換藥時都需要注射嗎啡止痛，例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等，當小水泡破裂後，便會形成疼痛性潰瘍，嚴重時會使全身皮膚剝離，產生猶如大面積燒燙傷的情形。治療方面，蔡肇基主任表示會依患者嚴重程度作選擇，如症狀較輕微的患者，可使用類固醇或免疫調節劑治療，若已產生全身性皮膚的影響，則需使用免疫抑制劑，甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。蔡肇基主任建議，由於天疱瘡發生原因不明，目前醫學上尚未有治癒的方法，臨床上只能依照症狀治療，未來仍有復發的可能，因免疫系統是會隨著環境變化的，故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠，避免陽光過度曝曬，才能降低復發的風險。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）一名44歲的蕭小姐，幾年前脖子突然出現小傷口，遲遲無法癒合，後來連前胸、後背、臉上都長出小水泡，最後水泡破掉後傷口潰瘍，持續擴大，簡直可以用體無完膚來形容，直到經過檢查後才發現，她竟然罹患了罕見的免疫疾病天疱瘡，而目前在生物製劑治療下，已順利找回光滑健康的皮膚。對此，林慈濟醫院過敏免疫風濕中心賴寧生醫師表示，原本蕭小姐有在當地醫院皮膚科接受約二年的類固醇治療，也看了中醫，但病情仍越來越嚴重，身上的水泡破皮後，皮膚潰爛成一片，全身幾百個傷口，又癢又痛，甚至連頭皮也布滿水泡傷口，且由於傷口不能接觸到太陽，只能儘量避免外出，使得她生活受到極大的影響。天疱瘡不治療　死亡率將高達75％天疱瘡的發生率約二十萬分之一，是一種慢性全身性皮膚發炎起水泡的疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出異常的免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎剝離起水泡，甚至潰瘍，造成紅皮症，且嚴重的全身性天疱瘡若不治療，一年內死亡率高達75％。而在治療方面，賴寧生醫師則表示，依症狀的狀況，可使用類固醇或免疫調節劑來調節自體免疫反應，多數患者治療後可以獲得改善，但若是有全身性皮膚影響，則需積極治療，使用免疫抑制劑，甚至作血漿透析、血漿置換術，但免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。即早就醫檢查治療　可增加治癒率最後，醫師表示雖然經過治療，可以控制天疱瘡的病情，減少口腔皮膚水泡潰瘍，但目前醫學上仍未找到治療的最佳方法，此外，也提醒民眾若能即時就醫，可以有辦法治癒的，所以，一旦出現不尋常的傷口、久久不癒時，就得趕進就醫檢查，以免延誤病情，使它越來越嚴重。