#體力差

龐貝氏症非無藥可醫 早篩檢早治療可延緩惡化

龐貝氏症非無藥可醫 早篩檢早治療可延緩惡化#體力差

(優活健康網新聞部/綜合報導)小明從小就是個內向的孩子,運動細胞不好、感覺統合表現也較差,上了國中後,只要稍微跑步就覺得喘、仰臥起坐沒辦法做到10下、立定跳遠更是糟糕,成績也是全班排名倒數第一。因為容易喘,父母懷疑是過敏體質使然,本想給予肌力訓練,增強體力,卻發現他全身無力與疼痛症狀似乎越來越嚴重。經過小兒神經科篩檢才發現,是罹患罕見的先天性遺傳代謝疾病「龐貝氏症」。輕忽龐貝氏症 恐致癱瘓、呼吸衰竭彰化基督教醫院兒童醫院小兒神經科主治醫師張通銘指出,會造成學童肌肉無力的原因,除了流感、過度運動所造成的近端肢體急性肌肉病變外,與遺傳有關的慢性肌無力疾病中,龐貝氏症是最常被提及的罕見疾病。「龐貝氏症致病機轉為第17條染色體基因出現異常,造成體內負責分解肝醣的酵素酸性α葡萄糖肝酶(GAA)缺乏,導致體內無法正常代謝肝醣,使肝醣累積在肌肉與肝臟中,造成肝臟腫大,或者肌肉細胞出現萎縮,而造成無力。」張醫師解釋,這種漸進式神經肌肉疾病,若太晚治療,可能造成其他器官病變與功能喪失,嚴重者最後可能會癱瘓或呼吸衰竭,需依賴插管才能存活。學童運動表現差!可能罹患龐貝氏症龐貝氏症主要分成兩大類型,早發型多在一歲前就會發病,而國內在十餘年前就全面進行新生兒篩檢已可找出病人,「比較麻煩的是,晚發型龐貝氏症發病後被發現時,通常都已經是十幾歲的青少年,這些是沒經過新生兒篩檢的漏網之魚。」臨床上龐貝氏症的初期症狀常被誤解是運動神經不好而忽略,「一開始的症狀是走路笨拙、體適能如仰臥起坐、800公尺跑步、立定跳遠等項目都不及格,經常是落後的5%之內;之後會出現持續性肌肉無力、行動時感到疲憊、呼吸短促等症狀。」張醫師說,若要這些孩童蹲下後再站立,可能需要分解動作才能完成。晚發型龐貝氏症若太晚確診,可能會造成某些肌肉功能無法恢復,嚴重者可能造成癱瘓,因此及早確診是主要目標。張醫師指出,如今已有簡單的篩檢方法,只要一滴血、兩周時間就能得到初步結果,「在治療上,目前健保有給付每隔兩周施打含酵素的藥物,再加上輔助復健治療,可逐漸增強肌肉功能、代償肌肉無力的問題。」肌肉無力原因多 及早發現及早治療最後,張醫師提醒,學童肌肉無力原因多樣,但只要是慢性、且有進行性的無力都需及時就醫,只要能及早發現,就有及早治療的機會,如此,也能讓罕病學童擁有彩色未來。

隱性肌餓體力差 害老翁一年跌倒送醫百次

隱性肌餓體力差 害老翁一年跌倒送醫百次#體力差

(優活健康網記者陳思綺/採訪報導)長期飲食營養攝取不均衡,容易導致隱性肌餓;伊甸基金會表示,因長期關心偏鄉身障、長者,發現許多台灣弱勢族群沒有完整營養的支撐,健康每況愈下,除體力不佳外,免疫力也跟著下降,就曾有獨居老人因此在家中跌倒不下百次。中風翁三餐罐頭果腹 嚴重營養不足伊甸基金會專案督導呂惠萱指出,曾有一名62歲罹患中風顏面神經失調的盧先生,平時一人獨居,經常為求方便,以罐頭類或八寶粥作為三餐食物,雖然有填飽肚子,但是體內嚴重缺乏維生素、礦物質等身體必須的營養素,存在隱性飢餓現象,導致體力不佳,經常在家如廁、進廚房走動時跌倒,曾經一年之內因為跌倒送醫一百多次,連醫師對於盧先生的營養狀況都感到憂心。在社工員介入提供居家服務後,初步改善食物營養攝取的情形,並輔以補充綜合維他命的方式,完整補充每天所需的營養,盧先生的健康狀況漸獲改善。偏食也會造成隱性肌餓除了三餐不均衡,導致營養缺乏外,也會因為老年人的吸收能力下降,而出現營養素無法完全吸收的情形,呂惠萱說,飲食調整與綜合維他命的補充是相輔相成的,就算是一般人都有可能因為偏食而存在隱性肌餓風險,遑論是長者們。缺乏完整飲食來源 尤其維生素易被忽略伊甸基金會居家照顧服務員陳秋慧表示,像盧先生這樣的弱勢族群常因家庭、交通、經濟等因素,而沒有辦法攝取均衡六大類食物,多半以保存類的罐頭食品或是麵包果腹解決,缺乏多元完整的飲食來源,尤其完全忽略維生素、礦物質的攝取,長期隱性飢餓卻不自知!營養師指出,三餐主食若以罐頭類食品果腹,將會造成隱性飢餓、營養攝取不足,有些受助戶又因年紀關係,腸胃對於食物吸收功能不佳,就算三餐有感到飽足感,但事實上吸收到的營養素卻是不完整的,不僅造成生理代謝無法正常運作,長期攝取不足產生體力不佳、保護力下降等情形。

體力差、眼茫誤認老化 竟是腦瘤作怪

體力差、眼茫誤認老化 竟是腦瘤作怪#體力差

(優活健康網記者談雍雍/綜合報導)一般人常將體力不佳、視力衰退或走路不穩視為老化現象,但這些症狀有可能起因於腦下垂體腫瘤作祟,不可輕忽!72歲的王先生因左眼看東西時,會有一條橫線遮住視野,原以為是飛蚊症不太理會,後來狀況愈來愈嚴重,之後嚴重嘔吐急診,經檢查發現是腦下垂體腫瘤侵犯壓迫到視神經,而導致視力模糊與視野缺損。由於腫瘤過大需及早開刀,在神經外科與耳鼻喉科醫師合作下,成功將腦下垂體腫瘤切除。臺北慈濟醫院神經外科黃國烽醫師指出,腦下垂體位於頭部的中心點,正好在視神經交叉下方,可說是人體內分泌系統的總指揮。腦下垂體腺瘤是最常見的良性腫瘤之一,但發生原因不明。 腦下垂體腫瘤 初期恐不易察覺黃國烽醫師表示,腦下垂體腫瘤症狀除了壓迫視神經,導致視力模糊與視野,變窄,特別是雙顳視野偏盲之外,還與人體荷爾蒙分泌異常有關,特別是生長激素與腎上腺皮質激素:生長激素過度分泌會造成巨人症、肢端肥大症;腎上腺皮質激素過度分泌則會造成水牛肩、月亮臉等症狀。有些腦下垂體腫瘤本身不會分泌激素,一開始不會造成荷爾蒙分泌異常,因此在初期不易被發現。但黃醫師也提到,隨著腫瘤日益長大,會壓迫到正常的腦下垂體組織,反而會抑制分泌激素,導致病人倦怠感、免疫力下降、甲狀腺與腎上腺功能低下、與電解質不平衡;提醒如果腫瘤持續擴大也可能產生水腦症及尿崩,要多加注意。 

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