#侯信安

健檢數值小異常，也可能潛藏大問題！37歲許小姐因劇烈腹痛就醫發現卵巢巧克力囊腫破裂出血，經手術後卻仍有多種血球數量超標、部分甚至高出正常值三倍，連脾臟也腫到一點五倍大，醫師懷疑有其他血液疾病；經轉診血液腫瘤科，進行骨髓切片檢查後，確認她罹患「真性紅血球增生症」。 其實許小姐六年前健檢就發現多項血液數值微幅異常，但她當時以為只是「太常熬夜」、並未持續追蹤。對此，醫師指出，真性紅血球增生症等骨髓增生性腫瘤（MPN）若未獲得良好控制，也可能發生中風、心肌梗塞等併發症，甚至有一定比例可能轉換成骨髓纖維化或急性血癌。 所幸許小姐未發生併發症，疾病也未進一步進展。經使用新型長效型干擾素治療超過兩年，不僅血球數量獲得控制，脾臟體積縮小，近幾次檢查都未再發現帶有MPN相關突變基因的血球細胞。 疲勞、搔癢、盜汗、耳鳴、體重減輕 骨髓增生性腫瘤常見症狀別輕忽 骨髓造血失控。疾病控制不佳恐致中風、心肌梗塞 為了提升國人對骨髓增生性腫瘤疾病認知，以利早期診斷、早期評估、早期治療，減少中長期併發症；台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會於9月14日世界MPN日舉辦衛教講座，除了有專業醫師帶來最新疾病知識、治療與照護資訊。並有MPN病友與心理師分享面對疾病的心路歷程以及與疾病共處之道。 台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安醫師指出，骨髓增生性腫瘤患者因骨髓造血幹細胞基因突變、導致骨髓造血不受控制異常增生，除了真性紅血球增生症（PV），還包括原發性血小板增生症（ET）以及骨髓纖維化（MF）等。 骨髓增生性腫瘤常見症狀包括疲勞、搔癢、盜汗、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠……等。部分患者伴隨有脾臟腫大，可能造成腹脹、食慾不振、體重減輕等。最近一項研究顯示，MPN症狀不僅影響生活品質、甚至可能影響工作，將近一半（48.8%）病友自陳工作受到影響，其中最常因此「減少工作時間」，其次則是「選擇較低強度的工作」。 值得注意的是，「不管是年輕人或是年紀大的患者，臨床上都曾遇到已經心肌梗塞、中風才診斷出來。實在十分可惜！」呼籲有症狀一定要檢查，一但常規血液檢查發現異常，不管是過多、過少，都應該進一步尋求專科醫師評估。 醫師：高齡化社會來臨 骨髓增生性腫瘤個案恐持續增加 追蹤時間長 2-5％可能癌變。年輕患者生活、工作影響大 根據我國癌症登記資料，2015年骨髓增生性腫瘤病患共新增264例，到2020年一年新增人數達612人，成長超過一倍。這除了與新治療陸續問世、民眾對疾病認知提升有關，侯信安醫師指出，骨髓增生性腫瘤病患多半相對年長，隨著台灣進入高齡化社會，這類疾病的個案數勢必會增加。 MPN也不乏年輕病患。由於年輕人與疾病共存時間相對長，但骨髓增生性腫瘤可能產生次發性骨髓纖維化、甚至約有2-5％可能出現急性白血病轉換、也就是俗稱的「急性血癌」，不少人憂心疾病進展。 病友許小姐便說，自己確診後遵從醫師建議，每兩週一次放血治療、預防血栓，只不過放血十次之後，相關血液數值卻沒有太大改變！尤其血容比（紅血球在血液中占的體積比）一直偏高，甚至一度超過七十（一般希望控制在四十五以內）。加上上網尋找疾病相關資料得知，放血無法治療這個疾病，心情一度十分憂鬱，想法也變得負面，「覺得自己沒有未來，連家裡的氛圍也受到影響。」 剛好這時新型長效干擾素問世，便在家人協助之下，開始自費接受治療。許小姐剛確診時驗出與骨髓增生性腫瘤相關的突變基因--JAK2基因突變量非常高、高達97.2%，許小姐說，「當時還以為突變量有標準值； 得知正常人突變量是0的時候，才明白自己基因變異量有多高！」接受新型長效干擾素治療一年後，基因突變量就減少了一半；過了兩年後，基因突變量只剩2％。最近三次檢驗，已經都找不到基因突變，感到疾病往好的方向進展。 藥物有效固然是好消息，不過，對許小姐來說，經濟負擔卻成隱憂。她表示，「一開始藥費是親友資助藥費，2023年起也申請台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會“有愛相髓”支持計畫，得以用藥至今。」「現在健保雖然有支付、但限制相對嚴格」「問題是年輕人更需要穩定的治療計畫，真的很希望健保有機會可以讓年輕人也受惠。」 侯信安醫師表示，目前紅血球增生症仍以傳統治療為止，患者依血栓發生風險區分為高危險族群（年齡超過60歲或曾經有血管栓塞病史）與低危險族群。除使用阿斯匹靈之外，低風險族群可能合併放血治療，高風險族群則合併口服化療藥物或者是干擾素治療。 近年問世的新型長效干擾素，隨著持續累積的治療數據、加上追蹤時間拉長，確實觀察到除了血球控制之外，對基因突變量減少以及減少纖維化發生都有優勢。目前使用在紅血球增多症，健保仍有相對嚴格的規定，協會仍在持續努力爭取，期盼未來健保適應症能有突破、讓病友有多一點機會。 除了藥品治療之外，心理師張維宏則提醒病友可以尋求專業心理諮商協助，「尤其是具有心理腫瘤專長的心理師，」有助於協助患者面對罹病後提早出現的心理中年危機，重新找到新的角色設定、發現新的生命意義。

42歲黃先生10多年前因肚子硬硬的而就醫檢查，竟確診慢性骨髓性白血病（血癌）。當下非常慌張，所幸在醫師解釋下，瞭解目前口服標靶藥物已相當成熟，穩定服用便有機會與疾病共存。黃先生表示：「我已用藥治療10多年，從20幾歲的年輕小夥子成了4個孩子的爸，穩定服藥下，我的生活如常、家庭事業皆未受限制。」 慢性骨髓性白血病為血癌的一種，資料顯示，近年確診人數持續增加，短短四年就成長了1.5倍。10月為慢性骨髓性白血病警覺月，中華民國血液及骨髓移植學會理事長、花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師李啟誠提醒，慢性骨髓性白血病初期症狀不明顯，一旦延誤治療將大幅衝擊存活時間。 中華民國血液病學會秘書長、臺大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師侯信安補充，第二代標靶藥物只要持續使用，可使五年存活率高達九成。穩定服藥為疾病控制的關鍵，病友切勿任意自行停藥。 慢性骨髓性白血病初期難察覺，確診人數攀升，延誤治療死亡率增一成 血癌對國人的威脅持續上升！ 不僅108年新增達到約2500位患者，更陸續在105年成為我國男性第十大好發癌症、108年上升至第九名。而在血癌當中，又屬慢性骨髓性白血病確診人數攀升較為顯著，佔總體血癌患者超過10％。李啟誠醫師說明，慢性骨髓性白血病是因為基因變異，導致染色體轉位形成費城染色體，進而造成白血球異常增生。好發於40歲至60歲男性2，症狀包含疲倦、發燒、貧血、體重減輕和脾臟腫大等。然由於初期症狀難以察覺，甚至有半數以上的病人初期容易忽略、延誤治療時機！根據研究顯示，超過6個月以上才治療的患者，5年死亡風險多一成。侯信安醫師補充說明，慢性骨髓性白血病可分為慢性期、加速期與急性期三個階段，一旦疾病進展至加速期或急性期，恐大幅衝擊存活時間。所幸慢性骨髓性白血病治療趨於成熟，隨著第二代標靶藥物的出現，已大幅提升患者生存率。提醒民眾多留意自身健康狀況，把握早期治療的機會。 標靶藥雖助五年存活率、疾病緩解率達九成，然不規律用藥恐使死亡率增兩成 侯信安醫師表示，目前慢性骨髓性白血病的第二代口服標靶藥物發展已十分成熟，可以有效地阻斷癌症基因的活性，來抑制癌化的白血球增生，根據研究顯示，目前的口服標靶藥物可使疾病緩解率達九成以上、5年存活率約九成，已可與疾病長期共存。持續治療能達到深度治療反應，進而降低慢性骨髓性白血病的疾病惡化風險，也因此持續穩定的治療為重要關鍵。根據研究顯示，不規律用藥的慢性骨髓性白血病患者，會導致治療效果不佳，且無法達到治療目標，五年死亡率恐增加20%。侯信安醫師表示，雖然治療的過程中，可能會面臨副作用的困擾，包括頭痛、腹瀉、噁心、貧血或水腫等，對生活造成些微不方便，可與醫師反應並討論後續治療策略的調整，同時監控疾病控制情形，大部分的副作用均可得到改善與緩解；但若是任意自行停藥恐使治療狀況變差，導致生存率大幅下降，甚至危及性命，得不償失，提醒病友切勿因副作用造成的不適就任意停藥。此外，對於那些治療狀況極佳且維持療效夠久的病患，可在醫師的判斷下具有停藥的機會。 慢性骨髓性白血病已非絕症！持續穩定治療，血癌就像慢性病 現年42歲的黃先生，使用口服標靶藥物持續治療至今已10多年，不僅已婚，更為4位孩子的父今，為家中的重要經濟支柱。黃先生分享，罹病前後對於生活的影響並不大，也能夠因應工作要到外地出差的需求，對生活的改變僅是多了每日服藥、定期回診而已。黃先生主治醫師李啟誠表示，由於黃先生對於治療依從性高，且維持穩定的治療，雖然他患有慢性骨髓性白血病，但整體疾病控制穩定，與常人並無不同。 面對慢性骨髓性白血病的治療，持續、規律的用藥為疾病控制的重要關鍵。然，並非所有的患者都能好好遵守用藥，也因此帶來不可挽回的後果。侯信安醫師表示，自己就曾遇過一名50歲男性患者，罹病初期使用標靶藥物治療後，雖然很快達到理想的治療目標。然而，患者卻因為自認疾病控制表現佳，且身體沒有任何不適，就決定自行停藥，也因此後續的兩、三次回診時，醫師發現患者分子療效反應變差、疾病控制出現狀況，恐對身體造成嚴重威脅。在經過侯醫師分析隨意停藥的風險後，患者總算恢復規律用藥，並於數月後重新達到治療目標。侯醫師嘆，臨床上偶爾有患者治療穩定後，對於治療反而鬆懈、甚至自行減量停藥，好在這位患者停藥時間不長，恢復用藥時間也快，否則可能會導致疾病失控惡化為急性白血病，得不償失。  慢性骨髓性白血病病情穩定可控的關鍵在於「規律治療，勿擅自停藥」，維持深度的分子學反應，可減少惡化為急性期的風險，使疾病得到良好的控制。李啟誠醫師與侯信安醫師共同表示，面對慢性骨髓性白血病的治療，若對於藥物的副作用有任何疑慮，應主動與醫生討論，切勿因感到不適而擅自停藥，才能與疾病長期和平共處。