#劉希哲

血友病患者因體內凝血因子不足可能導致受傷時發生血流不止、關節腫脹瘀青等狀況，世界血友病聯盟為提升大眾對於血友病的關注，將每年的4月17日定為「世界血友病日」。血友病病友因為擔心在日常活動的選擇上較為保守，或因為出血導致行動有較多限制，但規律的運動能夠幫助建立健康的骨骼與支撐關節的肌肉，有助於預防出血和關節損傷。  在現今治療及科技的輔助下，其實病友可以體驗和一般人無異的生活。今年馬偕兒童醫院、高雄長庚紀念醫院、中山醫學大學附設醫院，以及林口長庚紀念醫院攜手台灣武田藥品展開「電力無限 不斷電運動會」接力挑戰，共同帶領血友病病友實際體驗運動的樂趣。 規律進行凝血因子預防性治療 血友病病友關節損傷風險可有效降低6倍 重度血友病病友關節出血率約為70％–80%，許多臨床試驗和研究已經證明，預防性治療可以預防關節出血和降低關節病變的風險。根據研究指出接受預防治療的血友病兒童關節損傷風險約可降低6倍。另外，預防性治療還可以降低中樞神經系統出血（顱內和脊髓血腫）的發生率，這種出血雖然少見(約5%)，但危險性卻更高。 為防止關節損傷，最好是在第一次關節出血發生之前就開始採取預防治療策略。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師表示：「馬偕兒童醫院大約於26年前就開始進行血友病預防性治療，2019年長效治療藥物的出現幫助病友減少注射負擔。根據臨床觀察，馬偕兒童醫院約有8成病友是採取預防性治療策略，且大多數病友是從嬰兒時期就開始預防治療，因此到成年人時病情皆可以穩定控制。」由於重度血友病患者首次關節出血的平均年齡為1.5歲，3歲以後才進行預防性治療將會增加發生關節病變的風險，因此儘早開始規律施打凝血因子十分重要。 醫護攜手病友展開巡迴運動會 醫師分享只要維持凝血因子濃度，就能勇敢嘗試突破自我 馬偕兒童醫院作為「電力無限 不斷電運動會」首站特別邀請到郭泓志及職棒球星張進德、江國豪來擔任教練，加上熱血體育主播徐展元的加持，整場運動會更加有氛圍及競爭感。鼓勵病友維持在「滿格電」狀態，不論是一般生活或是運動都能安心體驗，搭配規律的運動習慣讓病友的關節健康、心血管健康及體況都能夠維持在更好的狀態。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科劉希哲醫師表示：「預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。我們也很重視病友的個人化管理，因此鼓勵病友可透過個人化管理APP，掌握日常當下及推估未來的藥物濃度。且APP有定期的輸注提醒功能，病友也可隨時記錄自己的藥物輸注及出血狀況，並在下一次的門診中跟醫師討論，制定出更符合病友需求的治療方式，綜合分析後調整治療策略，達到精準個人化治療。」 今年29歲的血友病病友曾先生也分享：「早在嬰兒時期學走路時就發現患有重度A型血友病，直到兩三年前才開始接受預防性治療，採取每週固定施打兩次第八凝血因子的治療策略。我覺得差異滿明顯的，以前家人或是親友都會比較擔心，上體育課時也都會被老師安排在旁邊休息，但這並不影響我對於運動的熱愛，只是運動時要比較小心謹慎。在經過預防性治療後親友更加放心我去做任何活動，像是潛水，只要潛水的前一晚我都會先施打凝血因子，避免一些碰撞出血的風險，活動結束後我也都會冰敷按摩紓緩關節，避免運動傷害。」透過這次活動，除了醫病一同體驗運動的樂趣，也期望可以打破大眾對於血友病的框架，讓血友病病友也能安心體驗各種活動！  郭泓志現身馬偕兒童醫院病房為病友凝聚希望 展開不斷電探險人生 與需求性治療相比，預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。透過個人化醫療管理輔助工具，評估身體狀況。病友能做的遠比大眾所想像的多，「動態」活動不再是禁忌，他們能更安心與自信的心態勇闖人生，迎向Colorful Life。 近年積極在基層推廣運動的郭泓志也特別與馬偕兒童醫院一同揭開2023世界血友病日巡迴活動的序幕，而他表示：「運動所帶來的正能量遠比你想像得更多，他不僅能讓病友達到更健康的狀態，對於人際關係的建立也很有幫助！很開心可以參與這次活動，帶領大家體驗樂樂棒球的樂趣，以自己的專業提供病友適合的運動方式，幫助他們在能力可及的情況下鍛鍊身體，強化體能。」，透過此次的活動，一起見證病友的無限可能！

癌症是僅次於意外事故造成兒童死亡的第二大死因，其中，又以急性淋巴性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，簡稱ALL）佔比約30%，是最常見的兒童癌症。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師劉希哲強調，兒童急性淋巴性白血病的整體存活率接近9成，絕非不治之症，鼓勵父母親，當孩子確診為急性淋巴性白血病時，切勿過度焦慮，父母及癌童應與主治醫師詳細討論治療方針，及早治療、穩定配合醫囑，相信都可以有很好的治療成績。 兒童最常見癌症「急性淋巴性白血病」 發燒就醫未改善須小心 劉哲希醫師表示，兒童急性淋巴性白血病是兒童最常見癌症，初始症狀大多數是發燒，家長多會認為是感冒等感染性疾病，提醒家長，如果帶孩子就醫檢查治療後仍持續發燒，切莫輕忽，應再次求診，並主動告知醫師孩童病況，醫師對不明原因發燒或反覆的感染會有所警覺，進一步抽血檢驗可判斷白血病是否是發燒的真正元凶。 劉希哲醫師說明，兒童急性淋巴性白血病會讓血球細胞異常，症狀除反覆或不明發燒外，也容易有臉色蒼白、活動力下降、皮下出血、肝臟或脾臟腫大等徵兆，當孩子出現疑似症狀，應立即就醫檢查，若確診為急性淋巴性白血病，經兒童血液腫瘤專科醫師診治說明後，家長應可了解治療方式及療效，努力放下緊張、恐懼的心情，與醫療人員共同合作並鼓勵及協助病童配合療程，以獲致最大療效。 (圖/劉希哲醫師鼓勵，面對兒童急性淋巴性白血病切莫焦慮，積極治療有近9成治癒率。) 風險分群加MRD監測 提升療效並降低副作用 劉希哲醫師指出，兒童急性淋巴性白血病診斷後，會先依據患者的發病年齡、白血球數目、血癌細胞基因突變等，進行標準風險、高風險或極高風險分群的判定，然後根據風險分群規劃療程，讓病童獲得適切的治療強度，除了可以有效打擊血癌細胞外，也能減少副作用帶來的身體不適及後遺症。 抗癌治療初期就會搭配微量殘存疾病（Minimal Residual Disease，簡稱MRD）監測以評估療效，調整治療。劉希哲醫師強調，微量殘存疾病（MRD）非常重要，在啟動治療1-2個月內，就能精準評估療效，一旦治療反應不佳，可及時調整治療策略。 依病況調整治療方案 應與醫療團隊詳細討論並密切合作 劉希哲醫師提到，針對治療反應不佳或復發的兒童急性淋巴性白血病患者，會採行調整或加強化學治療強度合併異體幹細胞移植的治療策略，現在另新增特異性抗體的免疫治療，以及細胞治療的選項，在國內外也逐漸累積成功案例。 擴大遠距教學 病童學習不中斷  兒童急性淋巴性白血病的治癒率相當高，家長不應再聞癌色變，有效的治療可使病童重回人生的跑道，健康前行。然而目前急性淋巴性白血病的抗癌治療需要兩年半，治療期間因體力及抵抗力較差，學習計畫多數被迫中斷，過往已有床邊教師及在家教育等補救措施。這兩年多來在新冠疫情下，遠距教學有了突破性發展，也讓多數癌症病童的學習增添了新的管道。劉希哲醫師呼籲，在實體教學恢復的同時，政府、學校以及民間團體能持續挹注遠距離學習的資源，讓病童的學習不中斷，也能讓病童透過參與學習重回學齡孩童的生活並感受到同儕的鼓勵及祝福！