（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病患者只要控制出血狀況並遵照醫囑定期回診，在醫療進步之下已能與常人生活無異。一位熱愛園藝的退休63歲病友，16歲就確診為血友病，到30歲才被正確診斷為B型血友病。該名病友過去曾使用過血漿、血液製劑等治療方式，但仍會出現手肘、膝蓋和髖關節腫脹問題；即使採用標準型第九凝血因子製劑的預防性治療，仍有出血及關節不適症狀，加上因施針頻繁加上注射血管不易，經常須尋求醫院協助。今年3月聽從醫師建議，改為使用長效型藥物，不僅注射次數減少為每週一次，出血與疼痛狀況亦改善許多。 2020年底，台灣健保也開始給付長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者，對於病友在醫療費用的負擔上也減輕許多。根據健保統計，台灣目前領有重大傷病卡的A型血友病患有1010位、Ｂ型血友病患189位，無論哪一類型，現行醫界皆建議採用預防性治療作為標準療法，以減少出血、達到預防性關節保護之效果。 血友病患反覆出血 易導致關節病變、行動受限血友病依其缺乏凝血因子種類不同，常見血友病可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病，其中A型約佔患者人數80～85％，B型約佔15～20％；依其血液中凝血因子濃度的高低，可再分為輕度、中度和重度。 重度血友病，無論是A型或是B型患者，因頻繁自發性出血，往往導致關節腫脹、疼痛、肢體行動受限。高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主任邱世欣說明，患者若經常出血未即時控制，容易因為關節腔裡有積血，導致慢性關節發炎，接著軟骨產生缺陷，骨頭和骨頭磨在一起，病患就會開始出現關節疼痛病變、腫脹和畸形。 以往B型血友病患採用的標準型第九凝血因子製劑，約一周要打2次才達到預防治療的標準，通常到第3天時血液中凝血因子濃度較低，有些病患會因關節不舒服而減少活動，甚至將平常的疼痛、出血視為習慣，造成肌肉關節受到損傷。 減少注射次數仍有完整保護 疼痛出血機率大幅降低長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者治療來說，不僅半衰期更長，對於提升病患遵醫囑性及生活品質都有改善。邱世欣表示，長效型第九凝血因子一週注射1次仍能維持血液中最低濃度介於1～3％，使重度血友病患者的症狀轉為輕中度，因此臨床經驗上有別於過去使用標準型，觀察到出血次數減少，達到長時間保護，在日常生活上或運動時，嚴重出血的機會也能減少。這位退休病友目前使用長效型第九凝血因子已半年多，除了注射次數減少外，也因血液中凝血因子濃度維持一定，關節幾乎零出血，日常生活也很少感覺到痛感。最開心的就是關節幾乎沒有出血，手部關節的耐受性也較以往更強，也較能夠搬重物。對這位喜歡園藝的病友來說，生活又重新找回希望與樂趣，他也鼓勵其他同為重度Ｂ型血友病的病友，可以主動與醫師討論適合的治療方式，讓自己擁有一個更健康、更不受限的生活與未來。
