(優活健康網新聞部/綜合報導)一名26歲女性洗澡時突發性劇烈頭痛,呼吸急促,左側肢體完全無力,被送進急診室,檢查發現罹患「煙霧病」,由於她右側內頸動脈狹窄阻塞,微血管代償性地在狹窄處異常叢生如一團煙霧狀,卻無助於血流暢通,因而導致中風,這樣的病症醫學上稱為毛毛樣腦血管病,女性發生率約為男性的兩倍。毛毛樣腦血管病 少見的腦中風型態這名患者急診診查時除了劇烈頭痛外,左側肢體完全無力,電腦斷層顯示腦出血,研判是大腦血管梗塞性中風,緊急給予抗血栓治療後,病患病情穩定,因肌力沒有完全回復而安排住院,再經核磁共振檢查發現右側內頸動脈狹窄,並確診罹患毛毛樣腦血管病,是一種少見的中風型態。澄清醫院中港院區急診醫學科醫師施信安表示,毛毛樣腦血管病是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病,主因是當內頸動脈出現狹窄與阻塞時,身體會啟動代償機轉,微血管會在狹窄與阻塞的缺血區代償性生長成一團異常的毛細血管,在影像檢查會呈現而形成如煙霧狀,所以也稱為「煙霧病」。其病名源自日文名詞「Moyamoya疾病」,是1967年日本神經外科Suzuki和Takaku醫師發現患者的X光片中新生的毛細血管很像毛玻璃或霧,而日文中Moyamoya是「煙霧」的意思,故而命名。女性發生率約為男性的2倍毛毛樣腦血管病致病原因目前不明,目前研究有10%和遺傳原因所導致,稱為原發性毛毛樣腦血管病;繼發性毛毛樣腦血管病90%為後天其他疾病所引發,如自體免疫疾病,甲狀腺機能亢進、幼年型糖尿病等,其他如腦外傷、使用口服避孕藥皆可能引發此病。施信安醫師指出,毛毛樣腦血管病臨床表現多樣,包括短暫性腦缺血發作、缺血性中風、出血性中風和癲癇,女性發生率約為男性的兩倍。好發年齡分兩個高峰,第一高峰約15歲以下的兒童,常在哭鬧、興奮、吹氣或過度換氣後發生單側偏癱或麻痹、癲癇、偏頭痛症狀,這是因為哭鬧等過度換氣時會引起體內二氧化碳濃度下降,導致血管收縮而引起腦部缺血的症狀;第二個高峰則是30到40歲的中年族群,常伴有突發性劇烈頭痛、偏癱、語言障礙、感覺認知障礙等症狀。雖然毛毛樣腦血管疾病腦出血的症狀是成年人族群較多,但單以成年人症狀而言,仍以腦梗塞的症狀多於腦出血。治療方式以外科血管吻合術較佳至於治療方式,施信安醫師表示,因無法使用藥物阻止內頸動脈增生導致的狹窄及阻塞,最好的治療方式是透過利用外科血管吻合術,將顱外的血管接到顱內來恢復腦中缺血部位的血液灌流。但是對於發病年齡為6歲以下的兒童、已有腦栓塞、廣泛動脈血管阻塞之患者,即使進行手術,預後仍較差。施醫師提醒,家中小孩出現類似中風的症狀,例如突發性的偏癱、語言及視力障礙,或者頭痛、癲癇發作等症狀,應盡速就醫檢查。