成人Ｔ細胞白血病、淋巴瘤

 【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw

成人T細胞白血病/淋巴瘤定義是感染第一型人類T細胞白血病病毒（HTLV-1）所導致之淋巴球惡性增生，細胞呈現CD4+CD25+的調節性T淋巴細胞(Treg)分子染色特徵，此病在日本南部、加勒比海、非洲撒哈拉沙漠以南、巴西以及伊朗北部屬於盛行地區。

病毒主要是在母體內透過GLUT-1受體進入，引起先天性感染，或是在哺乳及性行為時傳染，在感染HTLV-1後，有人終其一生完全無症狀，或只在抽血時，發現有淋巴球增多現象，但3-5%則產生急性白血病或有淋巴瘤的形成。至於其皮膚表現，則十分多樣性，可以是丘疹、結節、潰瘍、魚鱗癬樣乾皮症或紅皮症，其臨床之特異點在於可能產生高血鈣及骨頭疼痛現象。

臨床上分為四型：

1. 急性型
2. 淋巴瘤型
3. 慢性型
4. 壓抑型(smothering)。

                               

病理所見在真皮或皮下脂肪內，可見異型淋巴球浸潤，有時也可形成與蕈狀肉芽腫相同的Pautrier microabscess。

壓抑型病灶出現於皮膚以及肺臟，並無淋巴節或內臟侵犯，血鈣及LDH也正常，但血中有1-5%異常細胞。至於慢性型則較為嚴重，除皮膚以及肺臟，也會侵犯肝臟及淋巴結，血中淋巴細胞增生大於4x109/L，且LDH升高，但在2倍以內。4年存活率，壓抑型為62.8%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主。

急性型、淋巴瘤型成人T細胞白血病/淋巴瘤會有肝脾腫大，及其他內臟侵犯，還有高血鈣、高LDH，淋巴流行者則血中惡性細胞數小於1%。此二型癒後不佳，平均存活僅分別為6及10個月，4年存活率僅分別有5%及5.7%。

目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主，也可加上維生素A酸(bexarotene、isotretinoin、all-trans-retinoid)、砷及骨髓移植也有人嘗試。單純傳統的化療則完全無效，必須搭配其他治療，且只建議用於淋巴瘤型患者於骨髓移植前使用，之後仍以抗病毒療法維持。對急性型患者，異體骨髓移植則可能提供一線生機，但危險性也極高，一般建議用於年輕患者。

　　　　 （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）