神經纖維瘤

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神經纖維瘤是由末梢神經各組成份增生所形成的良性腫瘤。臨床表現上可單獨存在或為von Recklinghausen氏病的一部分，此時會呈多發並伴其他多樣表現。神經纖維瘤腫瘤本身柔軟呈膚色，表面平滑，可觸壓可呈現鈕釦洞樣的皮膚缺損。

單發神經纖維瘤多於成人出現，多發者自小兒期逐漸出現，數目甚至可達數百以上，大小自數毫米至數公分不等。病灶有時延神經生長延伸成索狀，尤見於三叉神經或上頸部神經，稱為叢狀神經纖維瘤（Plexiform neurofibroma），甚或瀰漫形成伴皮下組織增生，而形成懸垂性贅生物，宛若象皮症。

神經纖維瘤的發生率約為1 / 3000，目前醫學上分為8種，分別是

• type 1 (NF1) (佔85 %)
• type 2 (NF2) (佔10 %)
• NF3:  I + II
• NF4: 不符合 I & II (變異型)
• NF5: 分節性咖啡牛奶斑 (caf-au-lait macules)或是神經纖維瘤, 可以同時在一  神經節或不同神經節出現
• NF6: 只有咖啡牛奶斑
• NF7: 遲發性( > 20 y/o), 只有神經纖維瘤
• NF8: 其他神經纖維瘤

在病理下神經纖維瘤由神經鞘細胞，神經束膜（perineural）及神經內衣（endoneurial）纖維母細胞混合增生，夾雜殘存神經纖維而形成。除叢狀神經纖維瘤及部份深部神經纖維瘤，其他神經纖維瘤皆不具被膜，組織所見以纖細波浪狀疏鬆排列之膠原纖維為主，細胞核呈卵圓形或紡錘形。常伴黏液樣變性，並有肥大細胞浸潤其中，多發病例偶而有惡性化之可能。

關於神經纖維瘤的治療，依據嚴重度而有不同處理。單一病灶外科切除即可，但多發病灶要完全切除並不可能，除非懷疑惡性化或為美容目的才予切除。口服肥大細胞安定劑對神經纖維瘤伴隨的發癢，有時可改善。第一型神經纖維瘤病最為嚴重，可能由原本良性瘤變為惡性化可能，但也可能一出現就是惡性。如發於腦部可能形成水腦症，在周圍神經內則引起神經痛。另外也可能出現脊椎側彎、高血壓及腎上腺瘤。第一型神經纖維瘤病約有半數是遺傳而來

          （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）