18歲女學生嚴重骨質流失造成骨折　就診竟罹庫欣氏病

（優活健康網新聞部／綜合報導）日前，一名18歲女高中生行走樓梯突然骨折，就醫固定骨折後發現該名學生骨質嚴重流失，問診同時發現近三個月內體重莫名增加，且有月亮臉及中心性肥胖，易瘀青及紫色妊娠條紋，進一步抽血檢查發現血中的促腎上腺皮質素（ACTH）及可體松(cortisone)非常高，腦部蝶鞍磁振掃描(MRI of Sella)發現是罹患腦下垂體腫瘤的庫欣氏病。由於醫師早期診斷，病人接受迷你內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術治療後，臨床症狀已經消失，目前在門診持續追蹤中，台中榮總神經外科沈烱祺主任呼籲民眾，若有出現類似症狀，應即早接受檢查並治療。

庫欣氏病臨床症狀更可怕

沈烱祺主任根據臨床多年經驗表示，庫欣氏病患者常有以下徵狀，體重莫名增加、中心性肥胖、背頸部脂肪沉積（水牛肩）、臉部圓腫如月亮（月亮臉）、皮膚易瘀青及紫色妊娠條紋；因腦下垂體會分泌過多的「促腎上腺皮質激素（ACTH）」，當位於腎臟上方的腎上腺皮質受到ACTH的刺激，會分泌可體松、醛固酮及性腺素。基本上，可體松(cortisone)的分泌與壓力有關；醛固酮則會增進腎臟對於離子及水分再吸收作用的激素，負責血壓與水分調節；性腺素主要以產生「雄性素」為主，「促腎上腺皮質激素（ACTH）」因過度分泌影響到體內性腺素的荷爾蒙分泌轉化，造成男性荷爾蒙前趨物濃度較高，較容易長鬍鬚及四肢多毛造成多毛症，以及青春痘並使月經失調，且會引起高血壓、高血糖及骨質疏鬆引起壓迫性骨折等症狀，也會因免疫力降低容易因嚴重感染而死亡。庫欣氏病的患者常感到焦躁不安，長期未好好控制疾病會有憂鬱症甚至自殺的傾向，因此，找對醫師及早診斷極為重要。

庫欣氏症候群在台灣多為患者長時間服用類固醇（steroid）藥物所引發，坊間常有不肖業者在藥裡添加類固醇藥物，並號稱這些黑藥丸可改善體質，使得台灣民眾濫用類固醇藥物的情形嚴重，患者長期使用後會引發一連串稱為庫欣氏症候群的症狀及臨床表現，如體重增加、特殊的脂肪分佈形成四肢較瘦的中心性肥胖、月亮臉、水牛肩…等等。庫欣氏病為庫欣氏症候群中的一種罕見疾病，是因腦下垂體腫瘤過度分泌促腎上腺皮質素（ACTH）所造成。好發在20-50歲的女性，台灣每百萬人口每年約有1個新增病例，目前台灣約有兩百位患者被診斷罹患庫欣氏病。

治療方式以手術為主 針劑為輔

沈烱祺主任表示，目前治療方式有外科手術、放射治療或藥物治療，其中以內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術為主，對於微小腺瘤（小於1公分）有百分之八十的病人可以痊癒，較大的腫瘤（大於1公分）也有百分之六十的成功率。其治療目標為降低「促腎上腺皮質激素（ACTH）」的過度分泌，保存正常腦下腺組織分泌及其他前腦下腺荷爾蒙的功能，並去除或縮小腺瘤本身。不過，約有2至3成患者在第一線手術治療後會復發，此時可考慮再度進行手術，若遇到較大的腦下垂體瘤無法手術根除時，則需靠放射治療、內科藥物或合併治療，目前，台灣衛生署已核准皮下注射針劑，可用於治療術後無效或復發之庫欣氏病患者。

不管是那一種治療方式，沈烱祺主任提醒患者，追蹤檢查是絕對必要的，至少每年應接受內分泌專家的評估，包括過度分泌的ACTH、皮質醇和其他腦下垂體荷爾蒙。另外，庫欣氏病的患者特別需要適應身體或是情緒上的不舒適，因此找尋合適的醫師並緊密的與醫師配合極為重要。