#庫欣氏病

「庫欣氏病」是一種內分泌或賀爾蒙障礙，因分泌過多皮質醇而對身體機能造成影響，常見症狀為滿月臉、身體肥胖四肢不胖、背痛、高血壓、血糖增加等，女性患者可能會出現月經不規則、體毛增加之現象。醫師表示，若出現相關症狀醫定要就醫檢查，如果沒有降低皮質醇濃度的話，死亡風險可能高達一般人的2.8～16倍。

（優活健康網新聞部／綜合報導）現年20歲的黃小弟弟，最近因不正常的肥胖，3個月竟爆肥19公斤，外觀出現月亮臉、水牛肩，也因為賀爾蒙分泌失調使臉部出現青春痘，造成自信心大受打擊。黃小弟弟看診時，曾沮喪地說，「媽媽，我不要活了…」經醫師診斷後，發現黃小弟弟罹患罕見的腦下垂體腫瘤：庫欣氏病，透過手術治療切除腫瘤，所幸，手術後臨床症狀緩解許多，1個月內體重減少17公斤，恢復以往外觀。莫名肥胖致月亮臉　庫欣氏病患者『求生不得，求死不能』林口長庚醫院神經外科張承能醫師表示，庫欣氏病是一種罕見的腦下垂體腫瘤，因過度分泌促腎上腺皮質素（ACTH）刺激腎上腺，促使分泌出過量的腎上腺皮質素，而產生的疾病。其臨床特徵大多為腹部肥胖、月亮臉、後頸部、肩膀變厚及腹部出現紫色條等；加上賀爾蒙分泌失調，患者也常感到焦躁不安，有憂鬱症的傾向，因患者生理及心理反應無法控制，易伴隨全身性併發症如高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等。張醫師說，罹患庫欣氏病的患者，常有「求生不得，求死不能」的痛苦。因為庫欣氏病早期不易發現，診斷有其困難性，加上疾病不好控制，許多患者常沒有耐性，遊走於各科尋求治療。庫欣氏病以手術治療為主　第二線為放射治療+注射針劑為輔針對庫欣氏病患者的治療目標，第一線以手術將腫瘤切除，通常預後效果好，反應快速，併發症比率低。不過，約有2至3成患者在第一線手術治療後會復發，此時可考慮再度進行手術。若遇到較大的腦下垂體瘤無法進行手術時，則施以放射治療或內科藥物治療。另外，健保署於2014年7月，給付皮下注射針劑治療，適用無法接受腦下垂體手術或術後無法治癒的庫欣氏病患者，可減輕患者身心靈及經濟負擔。張承能醫師表示，當出現不明原因快速肥胖、皮膚大量青春痘等症狀時，建議可選擇有相關治療個案的醫療院所就診，如林口長庚醫院或部份其他大型醫療院所，能提供完整的內分泌科及神經外科醫療團隊，可及早診斷及早治療。當確診為庫欣氏病的患者，每年也應定期檢測過度分泌的ACTH、皮質醇和其他腦下垂體荷爾蒙，以利監控病情。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一位40歲的男性患者，3年期間體重莫名飆升，肚子如孕婦般腫大，造成行動上極度不便。跑遍多家醫院後仍查無病因，直到最近至林口長庚醫院內分泌科求診後，才發現罹患罕見的腦下垂體腫瘤庫欣氏病。罕病庫欣氏病患者　流浪6年才能被診斷庫欣氏病是一種腦下垂體腫瘤引起的疾病，好發率約百萬分之四。目前台灣僅有200位患者被診斷出罹患此病，平均每家醫學中心每年也只有個位數的病案。由於案例並不多見，平均一個病人會輾轉求醫6年才能確診。外觀出現月亮臉、水牛肩　患者深受其擾林口長庚代謝內分泌科林仁德醫師表示，庫欣氏病的患者體內分泌過多的類固醇，外表會呈現月亮臉、水牛肩等；女性的臨床症狀也會有經期失調的現象。除了外觀明顯的變化外，因賀爾蒙分泌失調，患者容易感到焦躁不安且有憂鬱症的傾向，若是延誤就醫，也可能會造成高血壓、糖尿病及骨質疏鬆等。林醫師說，臨床中曾遇到一名坐著輪椅前來就診的患者，當時有嚴重骨質疏鬆，腰椎骨折且合併高血壓、糖尿病，經檢查發現促腎上腺皮質素（ACTH）及腎上腺皮質醇（Cortisol）濃度過高，且核磁共振檢查發現腦下垂體長了腫瘤，才確診為庫欣氏病。庫欣氏病手術後易復發　需合併內科藥物治療庫欣氏病的治療目標為降低「促腎上腺皮質激素」的過度分泌，第一線以手術為主，先去除或縮小腫瘤本身。不過，林仁德醫師表示，約有近3成庫欣氏病的患者在腦下垂體手術後會再次復發，若評估不適合再次手術，則會採用內科藥物合併放射治療作為選擇。以2013年德國慕尼黑報告，第一次手術後有29％的患者荷爾蒙仍高，平均追蹤54個月後有34％再復發，因而長期追蹤有其必要。今年自7月1日起，健保署給付庫欣氏病針劑新藥（pasireotide diaspartate），可抑制促腎上腺皮質激素之分泌，可望減輕患者治療上的困境。林仁德醫師提醒，庫欣氏病是一種複雜的疾病，最適當的治療方式是由多個領域的醫療團隊合作，為病患提供醫療照護。病患可接受各領域醫護人員（包括內分泌科醫師、神經外科醫師、放射科醫師、心理健康師與護理師）的照護，以幫助控制此疾病的各種問題。民眾若欲取得更多衛教資訊，可至庫欣氏病衛教資訊網站查詢。

（優活健康網新聞部／綜合報導）今年7月1日開始，健保署宣布給付皮下注射針劑治療庫欣氏病患者，是病患的一大福音。高雄長庚內分泌科董石城醫師表示，庫欣氏病患者第一線為手術治療，但部分患者在腦下垂體手術後會再復發，而當無法再進行二次手術時，除了放射治療外，目前也有針劑注射可選擇。庫欣氏病為罕見的腦下垂體小腫瘤庫欣氏病是一種罕見的腦下垂體腫瘤，過度分泌促腎上腺皮質激素（ACTH），再刺激腎上腺分泌過量的腎上腺皮質素所產生的疾病。臨床症狀為月亮臉、臉潮紅、水牛肩、腹部肥胖、腹部或大腿內側或臀部出現紫色條紋，或經期失調等。除了上述明顯的症狀外，董石城醫師表示，臨床經驗中也發現庫欣氏病患者會有高血壓及代謝異常，如糖尿病、骨質疏鬆等，甚至會因感染而死亡。疾病難診斷　與內分泌科醫師通力合作極為重要董石城醫師表示，庫欣氏病發病年齡多在25至60歲間，在西方國家庫欣氏病發生率每年每百萬人有0.7至2.4例。由於腦下垂體腫瘤所造成之庫欣氏病案例不多見，臨床上的診斷通常經由臨床表徵、抽血檢查發現腎上腺皮質素正常或過高，且無晝夜節律變化，使用小劑量 dexamethasone無法抑制腎上腺皮質素的分泌，而促腎上腺皮質激素（ACTH）的分泌可能正常或過高，這時會藉由核磁共振檢查，確定腦下垂體病變部位，再進行開刀治療。庫欣氏病是一種複雜的疾病，需由內分泌科專科醫師及多個領域醫療團隊合作，才能為病患提供最好的醫療服務。庫欣氏病以手術治療為主　無法手術可選用針劑注射庫欣氏病的治療目標為降低「促腎上腺皮質激素（ACTH）」的過度分泌，去除或縮小腺瘤本身。第一線以手術切除腫瘤為主，不過臨床上約有2至3成患者在第一線手術治療後會復發，此時可考慮再度進行手術，若患者經評估過後不適合再次手術，則可採用放射治療、內科藥物或合併治療，另外，自今年7月起健保署已通過健保的皮下注射針劑也是另一項選擇。董石城醫師提醒，庫欣氏病在台灣仍相當罕見，當臨床症狀莫名出現月亮臉、腹部肥胖或有紫色條紋等，要有高度警覺，盡早尋找內分泌科醫師進行診斷，才不會延誤治療時機。即使已經手術的患者，例行檢查與持續監測對於病情的控制也是不可或缺的。

（優活健康網新聞部／綜合報導）日前，一名18歲女高中生行走樓梯突然骨折，就醫固定骨折後發現該名學生骨質嚴重流失，問診同時發現近三個月內體重莫名增加，且有月亮臉及中心性肥胖，易瘀青及紫色妊娠條紋，進一步抽血檢查發現血中的促腎上腺皮質素（ACTH）及可體松(cortisone)非常高，腦部蝶鞍磁振掃描(MRI of Sella)發現是罹患腦下垂體腫瘤的庫欣氏病。由於醫師早期診斷，病人接受迷你內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術治療後，臨床症狀已經消失，目前在門診持續追蹤中，台中榮總神經外科沈烱祺主任呼籲民眾，若有出現類似症狀，應即早接受檢查並治療。庫欣氏病臨床症狀更可怕沈烱祺主任根據臨床多年經驗表示，庫欣氏病患者常有以下徵狀，體重莫名增加、中心性肥胖、背頸部脂肪沉積（水牛肩）、臉部圓腫如月亮（月亮臉）、皮膚易瘀青及紫色妊娠條紋；因腦下垂體會分泌過多的「促腎上腺皮質激素（ACTH）」，當位於腎臟上方的腎上腺皮質受到ACTH的刺激，會分泌可體松、醛固酮及性腺素。基本上，可體松(cortisone)的分泌與壓力有關；醛固酮則會增進腎臟對於離子及水分再吸收作用的激素，負責血壓與水分調節；性腺素主要以產生「雄性素」為主，「促腎上腺皮質激素（ACTH）」因過度分泌影響到體內性腺素的荷爾蒙分泌轉化，造成男性荷爾蒙前趨物濃度較高，較容易長鬍鬚及四肢多毛造成多毛症，以及青春痘並使月經失調，且會引起高血壓、高血糖及骨質疏鬆引起壓迫性骨折等症狀，也會因免疫力降低容易因嚴重感染而死亡。庫欣氏病的患者常感到焦躁不安，長期未好好控制疾病會有憂鬱症甚至自殺的傾向，因此，找對醫師及早診斷極為重要。庫欣氏症候群在台灣多為患者長時間服用類固醇（steroid）藥物所引發，坊間常有不肖業者在藥裡添加類固醇藥物，並號稱這些黑藥丸可改善體質，使得台灣民眾濫用類固醇藥物的情形嚴重，患者長期使用後會引發一連串稱為庫欣氏症候群的症狀及臨床表現，如體重增加、特殊的脂肪分佈形成四肢較瘦的中心性肥胖、月亮臉、水牛肩…等等。庫欣氏病為庫欣氏症候群中的一種罕見疾病，是因腦下垂體腫瘤過度分泌促腎上腺皮質素（ACTH）所造成。好發在20-50歲的女性，台灣每百萬人口每年約有1個新增病例，目前台灣約有兩百位患者被診斷罹患庫欣氏病。治療方式以手術為主 針劑為輔沈烱祺主任表示，目前治療方式有外科手術、放射治療或藥物治療，其中以內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術為主，對於微小腺瘤（小於1公分）有百分之八十的病人可以痊癒，較大的腫瘤（大於1公分）也有百分之六十的成功率。其治療目標為降低「促腎上腺皮質激素（ACTH）」的過度分泌，保存正常腦下腺組織分泌及其他前腦下腺荷爾蒙的功能，並去除或縮小腺瘤本身。不過，約有2至3成患者在第一線手術治療後會復發，此時可考慮再度進行手術，若遇到較大的腦下垂體瘤無法手術根除時，則需靠放射治療、內科藥物或合併治療，目前，台灣衛生署已核准皮下注射針劑，可用於治療術後無效或復發之庫欣氏病患者。不管是那一種治療方式，沈烱祺主任提醒患者，追蹤檢查是絕對必要的，至少每年應接受內分泌專家的評估，包括過度分泌的ACTH、皮質醇和其他腦下垂體荷爾蒙。另外，庫欣氏病的患者特別需要適應身體或是情緒上的不舒適，因此找尋合適的醫師並緊密的與醫師配合極為重要。

（優活健康網新聞部／綜合報導）現年三十五歲吳小姐，長年因月經失調，不明原因發胖，原先以為是工作壓力造成，經由飲食控制及運動仍無法有效減重，即使前往婦產科就診，仍無法改善症狀。一直到最近，因持續性頭痛前往醫學中心就醫，經內分泌專科醫師進一步檢查後，才確診罹患庫欣氏病。庫欣氏病 罕見的腦下垂體小腫瘤庫欣氏病是一種罕見的腦下垂體小腫瘤，過度分泌促腎上腺皮質素（ACTH），再刺激腎上腺分泌過量的腎上腺皮質素所產生的疾病。好發於30-45歲的女性，目前，台灣約有兩百位患者被診斷罹患庫欣氏病，平均每家醫學中心，每年只有個位數病案。由於腦下垂體腫瘤所造成之庫欣氏病案例並不多見，沒經驗時不易診斷，因此，平均一個病人會流浪六年才找到正確的醫師「對症下藥」治療。台大內分泌科張天鈞教授表示，前來就診的患者多半是較晚發現，特徵是腹部肥胖、月亮臉、後頸部及肩膀變厚(水牛肩)、腹部出現紫色條紋，或經期失調等症狀。因外型上有明顯的變化，加上賀爾蒙分泌失調，造成庫欣氏病的患者常感到焦躁不安，甚至有憂鬱症的傾向。若沒有及早診斷治療，也會造成高血壓及代謝異常，如糖尿病、骨質疏鬆等，甚至會因容易感染而死亡。治療方式：手術或針劑注射張天鈞教授表示，庫欣氏病的鑑別診斷除了經由臨床表徵，再加上抽血檢查促腎上腺皮質素（ACTH）分泌高，腎上腺皮質素也高，且無晝夜節律變化，而且使用dexamethaosone無法抑制，這時再做核磁共振檢查，確定腦下垂體病變部位，然後手術治療。通常，在腦下垂體手術後有些病例會再發，可再度手術，若仍無法解決，現已有針劑注射可以治療。不管採用何種治療方式，張天鈞教授提醒，每一位病患皆需定期追蹤檢查，至少每年應該接受內分泌專家的評估，包括ACTH和其他腦下垂體荷爾蒙，以確保知道腫瘤是否有復發，或發生腦下垂體功能低下。