明明已停經中年婦罹罕病　大肚如懷胎十月

（優活健康網記者陳承璋／綜合報導）明明已經停經，肚子卻大的跟即將臨盆的孕婦一樣，台北一名五十多歲的婦人，罹患了全台僅兩百位罕見病例的骨髓纖維化，導致她的脾臟腫大，肚子因此又腫又硬，嚴重影響到日常生活，所幸經臨床實驗藥物治療，目前脾臟消風不少。

骨髓纖維化　恐轉為急性白血症

台大醫院血液腫瘤科醫師姚明表示，骨髓纖維化是一種造血功能紊亂疾病，造血細胞沒有辦法在骨髓裡生長，轉至脾臟及肝臟造血，造成出現脾臟腫大引起的內臟壓迫症狀，疾病進展更甚者可轉型為急性白血病危及性命。

他說，病患也會出現疲憊、失眠、發燒、盜汗、皮膚搔癢、骨頭疼痛、腹部不適與體重下降等併發症，嚴重影響日常生活品質。

全台僅兩百病例　過去幾乎無藥醫

姚明指出，骨髓纖維化罹患機率不到10萬分之一，台灣目前約有200人受此罕病所擾。骨髓纖維化中脾臟腫大的治療，對傳統藥物反應不好，往往要接受脾臟切除手術或脾臟放射線照射處理。

此外，骨髓纖維化的病人如果有轉成血癌傾向，目前只有異體骨髓移植才能有機會治癒，但病人要在中年以下並有合適的造血幹細胞捐贈者才得進行這類治療。

但隨著新型口服標靶藥物的實驗發現，婦人在於用藥後10天內，立即感受到肚子變軟，脾臟也變小，持續用藥1年半至今持續做電腦斷層檢查脾臟都沒有再變大的趨勢，從患者主觀感受與客觀數據來看，都有很大的改善。他也提醒，新口服標靶藥物劑量可視患者的藥物反應來調整，依照建議劑量有的患者可能會出現貧血或是血小板太低的問題，臨床上應考量如何在治療與減緩副作用之間取得平衡。