總膽管囊腫(CholedochalCyst)

總膽管囊腫又稱先天性膽總管擴張症，爲臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的一種先天性畸形。

此病由Vater及Ezler於1723年首次提出，1852年Douglas將該症命名爲膽總管囊腫( Choledochal Cyst )。1959年Alonso-lej等提出了Alonso-lej分類。1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ 型，即Todani分類法。

<總膽管囊腫之Todani分類>

總膽管囊腫多見於女性，10歲以下者占總數的三分之二以上。亞洲人中的發病率明顯高於歐美白人。總膽管囊腫大小不等，一般分爲四型：

• 1.囊腫型(呈梭形、紡垂狀擴張)
• 2.憩室形成型
• 3.多發憩室型
• 4.十二指腸壁內型(Choledochocele)

病因仍未完全明瞭。曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。至60年代末Babbitt提出先天性膽管擴張症與胰膽管合流異常存在有密切關聯。近年認爲其病因可能是由於多種因素引起的先天性畸形。

臨床分類被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。Alonso-lej 於1959年提出之分類法爲

• Ⅰ型：總膽管囊性擴張型
• Ⅱ型：總膽管憩室型
• Ⅲ型：總膽管末端囊性脫垂型

Ⅰ型之總膽管囊性擴張型，整個總膽管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑爲6-18cm，可容300-500ml膽汁。Ⅱ型之總膽管憩室型，較少見，僅占2-3.1%，在總膽管側壁有憩室樣囊腫擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與總膽管側壁相連接，膽管的其餘部份則正常或有輕度擴張。Ⅲ型之總膽管囊腫脫垂型罕見，僅占1.4%。病變表現爲總膽管末端擴張並疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診爲十二指腸內息肉或十二指腸乳頭腫瘤。

1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了
Ⅳ型：即多發性膽管擴張型，肝外膽管擴張同時合併有肝內膽管的擴張
Ⅴ型：先天性的肝內膽管擴張

Ⅰ型又分為三個亞型：

• Ⅰa型，總膽管囊性擴張，為常見類型
• Ⅱb型，節段性的總膽管囊性擴張，極少見
• Ⅰc型，總膽管梭狀擴張，為常見類型

Ⅱ型，總膽管憩室型。Ⅲ型，總膽管末端囊腫脫垂。

Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。

• Ⅳa ：肝外總膽管擴張同時合併肝內膽管擴張
• Ⅳb：肝外膽管的多發性擴張
  

Ⅴ型，肝內膽管擴張。但隨著對肝內膽管擴張瞭解的深入，目前多數認爲這是一獨立的病症( Caroli病)。

膽管擴張主要指總膽管的各種程度的擴張，同時也可以合併肝內膽管擴張。先天性膽管擴張症常合併胰膽管合流異常。在疾病的發生過程中膽管、胰臟、肝臟也常會出現各種病理改變。病程早期、膽管內炎症不厲害時，膽管壁結構接近正常。

隨著病程的進展，由於大量胰液返流入膽管，胰臟酶可以引起較嚴重的生化性膽管壁破壞。而總膽管遠端的狹窄阻塞可以導致膽管內壓力增高、膽汁淤積，這些因素都可以使膽管壁發生較嚴重的病理改變─膽管壁增厚、纖維層明顯增生、內層黏膜上皮消失、膽管的內面被覆以膽色素的沈積物。膽管壁內有大量的炎症細胞浸潤，由於反覆炎症發作膽管壁變得增厚，並可發現囊腫壁與周圍組織有較嚴重的粘連。
擴張膽管壁在顯微鏡鏡下常可見膽管黏膜發生上皮化生。腸上皮化生被認爲可能與膽道癌的發生有關。

病患臨床表現有右上腹痛、黃疸及右上腹腫塊。小孩則有時會有破裂之情況。而一歲以前，則常以黃疸來表現，必須與膽道閉鎖作鑑別診斷。血、尿及糞便檢查呈阻塞性黃疸之實驗室數據。少數患者各項檢查指標可正常。合併感染者可見白血球增高等的炎症改變。20-40%病患會有高胰澱粉酶血症，尿中也可查得澱粉酶增高。部分病例爲真的合併胰臟炎，而有些則爲毛細膽管中的澱粉酶反流入血液中而引起，所謂“假性胰臟炎”的表現。

影像學檢查：較大的囊腫一般 X光攝影可間接地顯示出胃腸道受壓、推移。腹部超音波是診斷總膽管囊腫的最佳利器，可見總膽管或肝內膽管呈橢圓形或梭形膨大；另外，可診斷是否合併有結石或腫瘤。內視鏡逆行性胆胰管造影術(ERCP)過去為診斷總膽管囊腫之標準工具，同時可顯示是否有胰膽管合流異常。其角色已漸漸被核磁共振及核磁共振膽胰造影術(MRI和MRCP)所取代。

電腦斷層(CT)亦為診斷總膽管囊腫之好方法。總膽管或肝內膽管呈橢圓形或梭形膨大；另外，與腹部超音波一樣也可診斷是否合併有結石或腫瘤。核磁共振及核磁共振膽胰造影術(MRI和MRCP)漸漸取代內視鏡逆行性胆胰管造影術(ERCP)，可診斷是否合併有結石 、腫瘤或胰膽管合流異常，目前為標準診斷工具。內視鏡超音波(Endoscopic Ultrasound, EUS)為輔助之影像工具，最能觀察總膽管囊腫內容物如結石或腫瘤。至於是否可以診斷胰膽管合流異常，則與操作者經驗有關。

總膽管囊腫需與其他原因引起阻塞性黃疸的膽管擴張作鑑別。其合併症有胰膽管合流異常、膽道穿孔、肝臟病變、高澱粉酶血症、膽道癌變。其中膽道癌變發生率是正常人群的25~40倍。

手術為治療方式。70年代以前多採用外引流手術或囊腫腸管吻合的內引流手術。術後死亡率高，儘管部分病例手術後可以解決膽汁排出梗阻的問題，短期療效尚可，但由於膽總管囊腫仍然存在，術後經常出現返流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重並發症。近年來開始採用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。



<內視鏡逆行性胆胰管造影術(ERCP)顯示總膽管囊腫合併胰膽管合流異常>





<總膽管囊腫合併有結石之核磁共振膽胰造影術(MRCP)>