#陳奕先

一名高齡92歲的奶奶於去年因為皮膚有大片紅斑、脫屑，上面散布數顆膿疱，而且還頻繁發燒，非常虛弱，被家屬帶往醫院就醫。醫師發現，這名奶奶有地圖舌與手部關節變形等乾癬典型症狀，加上皮膚有明顯膿疱，安排皮膚切片與抽血檢查確診為「全身型膿疱性乾癬」，若再拖延恐有誘發敗血症或是器官衰竭等致命性併發症的風險。所幸，經醫師評估給予生物製劑治療後，奶奶身上包括膿疱、紅斑、脫屑等症狀在一週後都有獲得改善，生命體徵也恢復正常，不再發燒，終於重拾往日活力。 全身型膿疱性乾癬誘發發炎如滾雪球 嚴重性非尋常乾癬可比 三軍總醫院皮膚科部醫師陳奕先表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見但嚴重的皮膚重症，有別於常見的斑塊型乾癬，當疾病發作時，患者的皮膚除了會有紅斑、脫屑，最典型的症狀是長出大小不一的膿疱，而且多顆膿疱有時會融合形成大片的膿疱湖，並伴隨有疼痛、發燒、疲累等全身性症狀，甚至可能誘發敗血症、器官衰竭等具致命性的嚴重併發症，不論是症狀的特徵與對生命的威脅性都與尋常乾癬不同。 「全身型膿疱性乾癬一旦發作將引發滾雪球般的自體免疫發炎反應，當攻擊皮膚就會出現皮膚症狀，若是攻擊到器官就會造成器官損傷！」陳奕先醫師表示，全身型膿疱性乾癬的發作與人體內IL-36基因突變所導致的自體免疫發炎反應異常活化有關，起初多以臉部、手腳、軀幹等部位的密集膿疱作表現，出現幾天就可能融合成膿疱湖並快速漫布到全身。 除了外觀上的影響，患者也常出現疼痛、發燒、疲累、關節發炎、眼部葡萄膜炎等全身性症狀，而且患者因為皮膚屏障受損，加上持續發燒的影響下，可能造成血壓快速下降，進而誘發心血管、腎臟等重要器官衰竭，相較於尋常乾癬具有更高的致死風險，後遺症也難以處理，也因此受到醫師的高度重視。 先天後天都有發作風險 專用IL-36生物製劑快速控制發炎 陳奕先醫師說明，促使IL-36發生突變的原因不僅有先天遺傳性的基因異常，包括壓力、懷孕、感染、藥物，如乙型阻斷劑或是突然中斷全身性類固醇等後天因素都有可能誘發全身型膿疱性乾癬，也就導致部分患者是從乾癬併發全身型膿疱性乾癬，也有部分在初次發作時就以全身型膿疱性乾癬的症狀作表現。然而，由於民眾對全身型膿疱性乾癬認知度不高，容易把症狀與其他疾病混淆，往往是有經驗的皮膚專科醫師才能早期鑑別診斷。 陳奕先醫師指出，全身型膿疱性乾癬患者的治療是條荊棘路，依據發作的嚴重程度可能需要住院，甚至是住到加護病房，讓呼吸、心跳、血壓等生命體徵恢復正常。考量到全身發炎引發器官衰竭的風險，也需要儘快控制住發炎反應，並儘快清除膿疱等症狀，其中，膿疱的面積大小與數量也被視為評估病情的重要指標。然而，過去如口服A酸、環孢靈素等傳統藥物往往需要2到4週才能控制住發炎反應，對於承受巨大痛苦的患者來說緩不濟急，也不見得能清除所有膿疱。 隨著醫藥的進步，目前已有專為全身型膿疱性乾癬IL-36發炎路徑所設計的生物製劑，有機會在1週內完全清除膿疱，有望可以幫助患者更快、更穩定地控制疾病。陳奕先醫師提到，全身型膿疱性乾癬需要更精確的診斷與治療，尤其對於高齡患者而言，用藥時更要審慎評估全身性類固醇等傳統藥物可能伴隨著肝腎負擔或是骨質疏鬆等副作用。呼籲民眾若察覺皮膚有膿疱、紅斑、脫屑三大症狀時，應儘速至醫學中心皮膚科尋求專業協助。   （圖/三軍總醫院皮膚科部 陳奕先醫師)

異位性皮膚炎難根治，紅疹皮屑搔癢症狀，患者很容易遭到異樣眼光，屢屢心理重創而排斥人群，不知不覺只想活在陰暗角落，1名20歲男大生從小因異位性皮膚炎，不論身心都百般困擾，常因同儕無心之舉，讓自己內向退縮，但近期在新型口服標靶小分子藥物協助下，病灶幾乎達到清零目標，交友更加勇敢。 全身紅疹「小龍蝦」交友受挫自卑 新標靶小分子藥協助找回自信 三軍總醫院皮膚科部主治醫師陳奕先表示，大學生個案走入門診時，全身紅疹就像小龍蝦，尤其皮膚皺折處更是嚴重，容易感到搔癢而坐立不安外，也常因掉皮屑受到嘲笑，過往為控制病情長期使用類固醇藥物，皮膚產生類固醇萎縮紋，個案很在意皮膚上紋路，也擔心體重增加與身型改變等類固醇副作用，曾嘗試其他治療方式，效果都不如預期，長年來身心都受挫自卑。 陳奕先解釋，異位性皮膚炎是系統性自體免疫疾病，針對中重度的病友，使用傳統外擦或口服類固醇治療，不但改善效果與時間有限，更容易產生許多副作用，讓病人對醫療逐漸失去信心，進而使回診越來越不規律，近年醫學進步下，已經有了針劑型生物製劑與新型口服標靶小分子藥物，治療效果有了飛越性提升，皮膚病灶能在短時間改善。 用藥隔天癢感就能大幅改善 2至6成病患能達到病灶清零 陳奕先指出，目前治療異位性皮膚炎，醫師會與病人充分討論需求與病況，選擇最合適治療方式，過去的生物製劑已經幫助了很多患者控制異膚，對於排斥打針的病友，也有了新型口服標靶小分子藥物可以選擇，治療成效大幅推進，病人回診時，常反應用藥隔天癢感即大幅改善，臨床約有2至6成病患能達到病灶清零，讓病友無論病況或心態都有煥然一新的改變。 陳奕先提到，前述大學生個案使用新型口服標靶小分子藥物，至今已有4個月，紅疹、癢感、皮屑等異位性皮膚炎症狀，可以說全面性改善，個案也越來越有自信，從小常遭受譏笑的自卑內心，也漸漸一掃而空，在大學中與同學互動越來越密切，也因心情開朗，更有意願跟家人分享生活點滴。 異位性皮膚炎青少年病患易受同儕排擠 越早接受有效治療有助融入人群 陳奕先強調，許多異位性皮膚炎患者很小就出現病兆，成長期間容易受到誤解，遭受到同學間排擠欺凌，讓心裡留下許多難以癒合傷痕。國外已有研究發現，異位性皮膚炎學童約二至四成曾經遭受霸凌，台灣也曾經類似新聞個案，如果能讓小朋友能越早接受良好治療，心理負擔也能跟著減輕。 陳奕先提醒，今年4月開始，曾經持續接受照光治療3個月以上，並且使用過兩種以上口服免疫抑制劑，達治療劑量後每種持續不間斷使用各3個月，濕疹面積和嚴重程度指數（EASI）仍大或等於16，病灶佔體表面積（BSA）大或等於30，且研究者總體評估（IGA）在3-4，就能申請新型口服標靶小分子藥物給付，讓12至17歲青少年病友，能夠針對性治療讓疾病病灶有效快速好轉。 異位性皮膚炎患者常在兒時留陰影 「異膚病人友善門診」網站協助就近良好治療 陳奕先呼籲，長期規律用藥與充分配合醫師，是治療異位性皮膚炎關鍵，在新藥物不斷納入健保給付下，能讓異位性皮膚炎獲得更好控制，現在可在異位性皮膚炎病友協會網站，透過「異膚病人友善門診」網頁( https://adpataiwan.com.tw/)，讓病人能就近找到合適醫師，特別是兒童與青少年病患，穩定接受治療就能讓病情有所好轉，不但能及早控制病情，也能避免心靈因病而受創。 (圖/三軍總醫院皮膚科部主治醫師陳奕先)

今年28歲的工程師「小杰」在國中時確診異位性皮膚炎，但因當時醫藥資訊較不普及，試過用洗面乳狂洗臉、封箱膠緊貼臉皮再睡覺，也曾聽信乩童向附身的兩條蛇亡魂磕頭道歉，結果往往導致症狀加劇，最嚴重一次甚至因手指皺褶處搔癢疼痛、流湯流水，影響日常生活，住院治療一週才返家。幸好，後來小杰積極瞭解異膚，進一步申請健保標靶藥物治療，才找回健康皮膚。 響應世界異膚日　病友協會「異膚小學堂」線上課程 每年9月14日是世界異位性皮膚炎日，異位性皮膚炎病友協會響應今年主題「If You Only Knew但願你能知道」，特別推出「異膚小學堂」免費線上學習課程，以「治療型衛教TPE（全名為Therapeutic Patient Education）」為核心，邀請國內6位皮膚科名醫拍攝學習影片，期待透過認識異膚、保濕與照護、局部治療、全身性治療、飲食與生活保健、身心調適等6大面向的專業解說，幫助病友與照顧者對異膚有更多的認識，進而長期穩控異膚、減少復發。 6大皮膚科名醫，包括：臺大醫院朱家瑜教授、新北市立土城醫院皮膚科楊靜宜主任、汐止國泰綜合醫院皮膚科俞佑主任、台北林口長庚紀念醫院黃毓惠副教授、三軍總醫院皮膚科部陳奕先醫師、賴柏如皮膚專科診所賴柏如醫師。 異膚治療新觀念！認識「治療型衛教TPE」 什麼是治療型治療呢？根據世界衛生組織(WHO)解釋，治療型衛教可以幫助病人獲得或維持、用最佳方法應對慢性疾病的需求技能，其內容涵蓋一連串有系統的活動，包括心理社會支持、讓病友充分理解自己疾病與照護方式、在醫院會進行的處置程序，以及對待健康與疾病的較適合作為。 朱家瑜教授本身也是異位性皮膚炎病友協會理事長。他進一步說明，治療型衛教是醫病共享決策的基礎！相較於過去病人被動式接受治療方案，治療型衛教的目標是希望病友在接受治療的過程中，可以同時瞭解使用該項治療的原因、目的、好處，包括日常照護在內的注意事項。2020年臺灣皮膚科醫學會異位性皮膚炎診療共識，建議將治療型衛教納入第一線治療計畫的選項。 國際皮膚炎理事會(IEC, International Eczema Council)也在2021年發表立場書，內容提到97.5%專家認為治療型衛教應納入異膚照護計畫中，8成專家表示會常規使用單張、影片與教具等治療型衛教工具，並且強調病友若出現治療失敗、懼怕類固醇、經濟或精神壓力大、需要系統性治療與缺乏動力等情況，特別適合治療型衛教。 朱家瑜教授表示，國際多份研究文獻也顯示，不分兒童或成人，相較沒有衛教者，接受治療型衛教的異膚病友，在病灶面積與紅腫發炎狀態、搔癢及睡眠影響程度和生活品質等，都有顯著的改善，但同樣是未成年病友，年紀較大的病友異膚持續時間較久、症狀較嚴重度，接受治療型衛教後的進步空間也更大。另外，異膚照顧者接受治療型衛教，身心健康狀態、對醫療的信心、情緒應對壓力及對疾病的接受度等，也都有正向的效果。 「異膚小學堂」開課了！內容專業又實用，減少病友冤枉路 「異膚小學堂」已正式上線，開放所有民眾加入學習。異位性皮膚炎病友協會特別呼籲異膚病友與照顧者踴躍報名，一起透過學習，落實「就醫要做到、用藥要用到、照護要知道」，共創「病人好、家屬好、社會好」目標。前100名完成課程與隨堂測驗滿分者，都能獲得一份精美禮物。網址：https://reurl.cc/3eDmzV 知識就是力量！前述異膚病友小杰目前在健保標靶藥物治療之下，疾病獲得穩定控制，但得知異膚小學堂的消息，迫不及待上網看完所有影片，並且取得結業證明。小杰分享，課程內容涵蓋清潔用品與乳液的選擇、衣物材質、洗澡水溫與飲食等議題的說明，豐富又實用，也刷新了自己原有的異膚照護觀念，像是最愛的木瓜、菠菜與鳳梨，都屬於容易誘發或加重異膚的高組織胺食物，用中性洗碗精洗手比肥皂更不傷皮膚等，收穫多多。 家有異膚大學生的阿龍媽媽也分享上課心得。「阿龍」去年在COVID-19疫情期間染疫，潛藏的異膚突然大爆發，全身除了屁股，頭臉頸部、前胸後背及四肢都出現流湯脫屑的症狀，幾週後篩檢結果陽轉陰，異膚症狀卻不見好轉，想申請健保標靶治療才發現原就診院所無法提供協助，只好又轉到其他醫院，重新經歷半年的傳統治療流程，前陣子才被核准使用。 因此，阿龍媽媽最近在「異膚小學堂」看到健保申請辦法後感嘆「相見恨晚」，要是早點知道健保申請流程資訊就不用讓孩子多受折磨、白費時間，但她也謝謝協會推出充實又專業的衛教影片，讓更多人可以知道瞭解異膚、如何治療與照護異膚，而不是像之前的她一樣，因為不夠瞭解，跟著孩子走了很多冤枉路。