#肌萎縮性脊髓側索硬化症

中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)為促進國內ALS相關領域專家學者的醫療學術交流及鼓勵年輕醫師與學者投入相關研究，於2023年甫舉辦台灣運動神經元疾病研討會，今年接續於6月29日假台北榮總長青樓舉辦【2024台灣運動神經元疾病研討會】。研討會內容涵蓋基因與研究、臨床與照顧、復健與輔具等三大主題，大會不僅邀請到各領域專家學者分享最新ALS資訊，還有氣切病友擔任講師，運用眼控電腦製作簡報，以合成語音分享感動的生命故事，此外，專為罹病初期的病友所設計的「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台將於大會期間正式發佈，為更多病友帶來支持與希望。 漸凍症其實是一群很複雜的疾病，而不是單一一種病，中研院分生所陳俊安教授說：「如我們尚未找到治療神經退化性疾病的解方，我們一半的人將在80歲後都逃不過神經退化性疾病的糾纏。」。今年大會講者群不僅包括榮總ALS跨專科團隊中呼吸、營養、安寧方面的專家，還邀請到在ALS臨床、基因、研究方面享譽國際的權威：台北榮總周邊神經科李宜中主任、臺大醫院神經內科趙啟超醫師、中研院分生所陳俊安研究員等，分享最新國際藥物、治療、研究資訊，為病友們帶來新的希望。 「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台 提供正確的觀念與關懷陪伴 本次大會另一亮點是「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台的發表。目前台灣每年新增約140位病友，平均每三天新增一位，根據聯合國醫藥專家開展的研究顯示，2040年全球ALS人數將會增加69%，台灣ALS病友人數將直逼千人大關，這對服務與照顧都將是極大的挑戰。漸凍人協會運用累積將近30年的服務經驗，結合最新數位科技，以病友的身心需求為出發點，尤其注重罹病初期的身心調適與正向引導。線上自評功能，將國際ALS功能評估量表(ALSFRS-R)設計得更通俗、易用，即時提供評估結果與建議，協助病友有效管理症狀、提前規劃照顧措施；由病友、家屬、醫療專家共同參與腳本撰寫、配音所製作出的「見動之旅」系列短片，透過四季呈現不同病程所面臨的挑戰與選擇，以溫馨療癒的動畫給予正確的觀念、關懷與陪伴。 肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)，俗稱漸凍症，是一種神經退化性疾病，遺傳比例只佔5-10%，90-95%的病例發病原因不明，漸凍症其實離每個人並不遙遠。「當我們以為漸凍生命只能被動的倒數計時，卻沒想過很多漸凍病友正為這個世界的進步而默默付出。」漸凍人協會理事長屈穎表示，在規劃「見動不孤單 探索漸凍旅程」平台時，不僅以病友需求為出發，更讓病友、家屬參與製作過程，就是希望未來病友在使用平台時，確實感受到同理、溫暖與陪伴，進而思考如何面對疾病，規劃病後的生活，甚至探索和創造獨特的生命價值。漸凍人協會自1997年成立以來致力於完善ALS全人全程照顧服務，積極與國內外專家、學者、團體互動合作，透過持續支持相關研究、臨床照顧及輔具研發，提升病友的照顧和生活品質，促進社會大眾對於漸凍症的了解、關注和投入。

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），俗稱漸凍症，是一種不可逆的神經退化性疾病，主要影響中樞神經系統中的運動神經元，導致肌肉逐漸萎縮和無法控制，最終導致肌肉功能的喪失。 ALS造成的原因可能與遺傳、環境因素和神經保護機制失調有關，主要的症狀包括肌肉無力、萎縮、肌肉痙攣、肌肉僵硬、口咬困難、言語障礙、吞嚥困難、呼吸困難等。病情通常會逐漸惡化，患者最終可能失去行動能力，甚至影響呼吸等生命功能。 ALS相關研究最大的困境是90%的患者發病原因不明確，目前只能以支持性療法緩解症狀惡化，例如以物理治療保持肌肉功能、聲音數位化保存以維持溝通能力、呼吸支持和營養支持等。然而，病情的發展通常是不可逆轉的。 值得慶幸的是，2019年，台灣由陳俊安博士領導的研究團隊取得了與漸凍症相關的重大突破。研究團隊利用誘導多潛能幹細胞（iPS細胞），在漸凍症模式小鼠中發現了能夠預測漸凍症發病的小RNA生物標記，同時也展示了利用這些小RNA進行有效基因治療的潛力。 陳俊安博士是中央研究院分子生物研究所研究員，是台灣少數從事運動神經元退化性疾病研究的專家之一，也是在全球研究神經系統中，非編碼核糖核酸的知名學者。他在運動神經元相關的研究已經持續將近20年，近年來透過與台灣漸凍人協會的病友和家屬的相處，更堅定他與帶領的團隊不斷尋求關於開發漸凍症治療方式的決心。 陳俊安博士說明，90%的漸凍症病人沒有家族基因突變的遺傳史。研究團隊找到了一群稱為MIR1792的小RNA家族。他們將漸凍症小鼠的血球細胞重新程式化為多潛能幹細胞，並發現漸凍症小鼠在小RNA表達下降之前，運動神經元就已退化。這項發現解答了兩個重要的問題： 早期診斷對漸凍症患者至關重要。與癌症檢測相同，目前有很多生物標記可以判斷癌症，但神經退化性疾病卻沒有。小RNA可能有潛力可以作為早期檢測的其中一項指標。 小RNA可能是導致漸凍症發病的其中一項關鍵因素。 研究團隊進一步進行了漸凍症小鼠基因治療的實驗。他們利用腺病毒將MIR1792送入帶有漸凍症突變基因的小鼠，這項前瞻性的基因治療可以成功延長了漸凍症小鼠大約20%的壽命。這些非編碼RNA可能是進一步研究漸凍症致病機轉的重要線索。 儘管這些實驗結果仍需在臨床試驗中驗證，但它們為漸凍症治療提供了重要且新穎的方向。陳俊安博士指出，臨床數據顯示，逾90%的漸凍症患者屬散發型，因此早期診斷和生物標記檢測都是重要的研究方向。陳博士和他帶領的團隊，仍持續改良小RNA的基因治療方式，以及研究ALS的致病機轉以及其他新的藥物，希望能找到更有效治療ALS的方法。 為協助民眾提高對漸凍症(ALS)的認識和理解，促進病友的福祉並推動相關研究和資源的發展，中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)在1997年成立，主要目標是關懷和支持ALS病友及其家庭，提供相互交流、資訊分享、醫療和心理支持的平台。未來，漸凍人協會除持續為病友建構優質的照護環境之外，落實「漸凍人醫護服務網」，協助病友獲得在地、即時的醫護服務，並持續推動運動神經元疾病醫療研究，早日找到治療疾病的方法。6月21日是全球漸凍人日，今年適逢冰桶挑戰十週年。這項活動在全球引發了廣泛關注，希望藉此契機，喚起社會對ALS的重視，推動更多人參與支持ALS研究和病友關懷。 （圖/中央研究院分子生物研究所研究員 陳俊安博士） 中華民國運動神經元疾病病友協會：https://www.mnda.org.tw

4月10日，漸凍人協會攜手實踐大學舉辦了一場別具意義的《送給我的熊》繪本發布茶會。活動於台北市兒童月期間舉行，不僅表達對於兒童身心健康成長的關注，更是對漸凍病友家庭送上一次溫馨的擁抱，同時也是用繪本增進公眾對於漸凍症（ALS，肌萎縮性脊髓側索硬化症）認識與理解的一個重要里程碑。 實踐大學與漸凍人協會自2023年合作推動教育部「漸凍症病友科技生活設計」USR大學社會責任實踐計畫，旨在藉由科技與設計的力量，改善漸凍病友的生活品質。第一期成果包括一系列以病友需求為出發點的創新作品，證明了跨學科合作的巨大潛力。 《送給我的熊》繪本是合作產出的亮點之一，由實踐大學設計學院媒體傳達設計學系楊東樵老師撰文，帶領學生共同創作 繪者邱筱涵同學為大二學生，筆觸細膩、溫暖療癒，搭配純真、堅強的敘事，描繪了一個關於愛、勇氣、家庭支持的故事。楊老師表示這次創作是由各病友的生命歷程集合而來的，除了強調親情的偉大力量之外，他還巧妙地將連結病友與家人的科技溝通輔具融入故事。 繪本的語言設計考慮到多元讀者的需求，提供中文、英文、注音版本，不僅適合中低齡兒童和家長一起閱讀，也是啟發同理心，鼓勵面對挑戰的寶貴教育資源。 此繪本由實踐大學出版，捐贈給漸凍人協會運用，象徵著實踐大學對於教育和社會責任的深厚承諾，展現了大學如何能夠透過創新和合作，為社會帶來正面的變革。實踐大學設計學院許鳳玉院長表示這本繪本的推出，不僅是對漸凍病友與照顧者的一份支持，也是對於社會多元包容性的一次探索，它提醒我們，每個人都值得被理解與支持，無論面對的是什麼樣的挑戰。 漸凍人協會理事長屈穎表示，期待透過《送給我的熊》繪本的發布，進一步提高人們對漸凍症的認識，也希望鼓勵人們面對生活中的挑戰時，要能夠感受愛、知道支持的力量就在身邊。最後呼籲，正如繪本封面上大熊的眼裡映出的美麗星空，希望每個人都能發揮自己的力量，成為照亮他人的神奇星星。

果陀溫馨強打舞台劇《最後14堂星期二的課》，由國際大導演楊世彭、國家文藝獎得主金士傑，以及全方位藝人卜學亮共同演出。故事講述體育專欄作家米奇（卜學亮 飾），偶然從電視上看見大學時期對他期望最大的教授莫利（金士傑 飾）竟罹患了無藥可醫的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（簡稱ALS）。師生二人久別重逢，不畏懼「死亡」的教授以自己的生命為活教材，把自己最真實的生命經驗，教授給這位世故而冷漠、追求物質的學生，希望透過學生的記錄，把自己的生命歷程、生死的領悟記錄下來，兩人用了14個星期二的時間，展開一段幽默又觸動人心的生死對話...... 《最後14堂星期二的課》演出突破300場 楊世彭導演「一開始還擔心劇團賠錢」漸凍症病友驚喜現身提前慶生  金士傑嘆年紀大了笑稱「上場前小酌要克制」卜學亮感恩演出啟發觀眾也啟發自己「開始懂得怎麼和這個年齡的自己相處」 果陀劇場經典劇作《最後14堂星期二的課》自2011年巡演以來已經超過12年，在2023年正式突破300場的演出，創下台灣劇場界的紀錄里程碑，在今天（12/7）特別舉辦突破300場的感恩茶會，除了邀請從12年前此劇開演時的第一場記者會就一起合作的公益合作夥伴「漸凍人協會」一起參與，同時更費心邀集12年一路走來幕後辛苦的工作人員代表，一起分享《最後14堂星期二的課》帶給他們動人又難忘的感動生命故事，遠道從美返台的楊世彭導演於會中，特別現場獻花致上最誠摯的感謝，劇中唯二的兩位主演包括金士傑老師和卜學亮於會中分享演出12年來的點滴，在活動的尾聲，漸凍人協會還特別安排了病友代表驚喜現身幫月底生日的金士傑提前慶生，讓金老師一時說不出話來，有著從心而來的感動！ 素有莎士比亞戲劇權威名導演，並長年旅居美國的楊世彭導演回想，2011年2月24日那日他為果陀執導的《最後14堂星期二的課》在台北城市舞台首演，當年全劇只有兩位演員相當獨特，而且全劇主軸是死亡，並不討喜。回想起當年導譯這個劇本的緣分，楊導演原本隔天一早要飛上海導戲，結果意外在早餐桌上的報紙看到《最後14堂星期二的課》的劇評，讓楊世彭導演二話不說，就跟妻子開了三個多小時的車前往看劇，看完回家收拾行李就準備上飛機，「結果在莎翁節的劇場裡，我居然掉下眼淚，這在我畢生觀劇近千齣裡，是非常難得的現象，當時我就決定找個機會製作一個華語版本！」後來楊世彭導演跟果陀劇場提及想製作這齣戲的想法，一度還擔心議題涉及漸凍症跟死亡會太沉重，深怕會害劇場賠錢，「當初我推薦這齣戲給果陀劇場時，僅希望導一齣動人的戲，不要賠太多錢，沒想到這齣討論病痛及死亡的戲，到了今天，還在與觀眾見面！」楊世彭導演還打趣地說，自己雖然年紀大了，但希望還可以有機會見證到《最後14堂星期二的課》邁向400場的演出紀錄！ 國寶級演員金士傑說，一開始覺得這齣戲是個單純的小品，用小題小作的方式切入，沒想到演出後會一場接一場，像是小兵立大功，現在已演出突破300場，有種喜出望外的感覺。「我跟阿亮兩個人在每場戲保持切磋，上場前彼此安靜，演完後喝點小酒聊聊，隔天就能產生新的光芒。當演200場之後，兩個人都有了點歲數，酒喝都很小心克制，大概體能上也有點什麼變化吧。如今300場是個喜事，但也明明白白的是個時間歲月的累積，換句話說，就是年紀大了。我自己很喜歡也很享受演出《最後14堂星期二的課》，尤其年紀大了竟然在心理上也不疲倦，「值此亂世，由衷的期待著每一場戲能夠散發小小光亮。」 一齣舞台劇只有兩位演員，卻能一演12年還超過300場，讓卜學亮更是意外而感謝，他有感而發說，「幾年前還想著是不是演個十年…或是演個300場之後，就差不多可以下台鞠躬，和米奇這個角色說再見！如今，眼看著馬上要達成自己原先設下的目標，該不該和角色說再見？反而有些不知如何才好！且行且走吧！300場之後，每一場就當成最後一場，好好珍惜自己演出的時刻 ！」卜學亮也玩笑回顧，「當初在決定接本時，其實是有猶豫的，要不是受小燕姐的大力推薦還差點就錯過了呢！也幸虧有接演這個劇本，得到了很多啟發，也解開一些過去的結，明白原諒別人也是原諒自己，就如同戲中的角色米奇一樣。」 除此之外，病友家屬及工作人員代表也蒞臨現場，向大家分享自己的生命故事。病友家屬代表，也是漸凍人協會創會人之一、兼名譽理事長 沈心惠女士表示，「十二年前，在看到這部戲劇搬上舞台後，其實特別感動，也期望未來有機會能邁向五百場，像蝴蝶效應一樣感動世界。」另一方面，陪伴《最後14堂星期二的課》走過十二年的舞台監督黃諾行，象徵著這齣劇背後辛苦的工作團隊，今天也特別出席茶會，透露「其實在巡迴演出的前期，時常在幕後聽到一些台詞都會格外想哭。而作為一位技術人員，能夠完成一部三百場的戲劇，人生實在足矣！」 果陀劇場自2011年起，於台灣、大陸等地演出，廣受好評，受到許多名人以及書迷、劇迷們的熱切喜愛，十多年來，帶著滿滿的掌聲與好評，在今年巡演突破第300場，再創台灣劇場紀錄！ 本劇演員金士傑老師，曾在演出舞台劇後和漸凍症病友們聚餐的場景，當他問病友們舞台劇表演得如何時，病友們必須花費相當多的力氣，才能說出幾個字。金士傑說：「人在生病時，都會把自己禁錮起來，忙著對抗疾病、忙著心情不好、忙著感到麻煩；就連身體不方便的病友，都願意表達自己的感受了，其他人為何要因為一些小事、小麻煩就把自己封閉起來呢？」 本次突破300場感恩茶會，安排許多亮點，包括感恩生命故事分享–漸凍症病友陳俊芝女士現身感恩，也準備為金士傑老師提前驚喜慶生，協會理事長屈穎女士，送上手繪版本劇照，作為金老師的生日禮物！更期盼本劇巡演邁向第400場，將漸凍勇者、生命鬥士的故事，持續傳承、永不止息。 漸凍人協會自1997年創始至今，26年來始終致力於改善病友及家屬的生活與醫療品質改善，每前進一步，都是協會的一個里程碑，我們將所有的愛、勇氣和感恩，化漸凍為「見動」，希望透過更直接、更近距離的方式，讓協會與社會大眾產生共鳴，讓更多人可以親身感受到漸凍人的內心世界，也在此誠摯邀請新聞媒體先進與同業蒞臨指教，您的支持和報導，將讓更多人認識漸凍症、幫助漸凍人。