#林口長庚醫院皮膚免疫科

全身佈滿水泡如針刺火燒!「全身型膿疱性乾癬」痛不欲生,老師罹患罕病幾乎無法出門上課

全身佈滿水泡如針刺火燒!「全身型膿疱性乾癬」痛不欲生,老師罹患罕病幾乎無法出門上課#林口長庚醫院皮膚免疫科

全身型膿疱性乾癬(GPP)是一種罕見的皮膚疾病,雖然名稱中有『乾癬』二字,但其實與一般乾癬是兩種疾病,兩者症狀差異相當大。患者發作時不僅身上會有大面積膿疱,不小心壓到更會滲出組織液,傷口也會疼痛異常,往往無法工作甚至連睡覺都在痛,反覆感染與治療也讓患者幾乎陷入憂鬱。 林口長庚醫院皮膚免疫科主任暨皮膚科教授鐘文宏醫師說明,全身型膿疱性乾癬症狀表現除了皮膚會長紅疹、膿疱之外,更會有明顯刺痛感,大量膿疱也常有破掉的組織液滲出,對生活帶來嚴重影響。台灣有100~200位全身型膿疱性乾癬病患,女性族群較多,甚至也有剛出生的嬰兒年紀小小就必須忍受全身膿疱的折磨。鐘文宏醫師說明,6~7成的全身型膿疱性乾癬是基因變異造成,除了平時就有皮膚症狀的困擾,若受到感染如感冒或特定藥物刺激到免疫系統更會誘發疾病發作,嚴重時不但會發燒、關節痠痛,如果白血球指數暴增甚至導致肺炎,還會有敗血症風險。 與IL-36基因變異有關,傳統治療效果不佳 鐘文宏醫師表示,以往全身型膿疱性乾癬的治療主要以類固醇或A酸、免疫抑制劑為主,但由於全身型膿疱性乾癬與基因變異(IL-36)較有關,傳統治療方式往往效果有限,病患常面臨反覆發作的困境,有些案例甚至使用類固醇後又更嚴重,而全身型膿疱性乾癬更有剛出生的小嬰兒個案,若是長年以傳統類固醇或者A酸治療,還可能有長不高的風險。 慶幸的是,現在全身型膿疱性乾癬已有新的生物製劑治療法,能夠對發炎狀態加以控制,鐘文宏醫師說明,從臨床實驗當中能看到病患透過新型生物製劑的治療效果相當好,有些個案可以半年到1年都不會復發。目前新型生物製劑已於7月1日納入健保給付,在診斷上也會先區別是乾癬還是全身型膿疱性乾癬,如果是局部病兆不嚴重會先以傳統方式治療,若有大面積區塊合併發燒情況,就會評估投以最新的生物製劑藥物。 新型IL-36生物製劑幾乎能完全清除病兆 助穩定控制回歸生活正軌 鐘文宏醫師門診就有一個40幾歲的女性老師是IL-36基因變異的個案,2、3年前發作時幾乎沒有辦法上課必須請假,膿疱多時組織液滲出到衣服幾乎無法出門,晚上也因為傷口疼痛無法好好睡覺,甚至因為大腿與臀部有大片面積的膿疱坐也無法坐,反覆治療3個多月都沒有消退相當痛苦;後來使用新型生物製劑治療,不僅膿疱傷口改善相當多幾乎可以完全清除,也很長一段沒有復發,現在控制良好。 鐘文宏醫師表示,全身型膿疱性乾癬不只是皮膚癢或外觀的問題,病患是會疼痛到幾乎是到憂鬱的狀態,有些病患甚至一出生就有,必須治療到8、9歲相當辛苦,他也期盼未來18歲以下也列入適應症,有機會使用新的生物製劑。鐘文宏醫師也強調,新的生物製劑治療不僅明顯改善病兆,且能有效降低復發率,有些人幾乎能完全消除病兆。全身膿疱性乾癬雖然是罕病,但其實沒有發作與常人無異,如果透過新藥能夠及早介入,對於回復正常生活與社會貢獻也有正面效益。

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