#肺動脈高壓

1名35歲的女子，原本以為是患有氣喘、過敏性鼻炎、胃食道逆流等症狀，直到近日呼吸喘、雙下肢水腫，驚覺不對勁，赴醫院詳細檢查，才發現是患有罕見的肺動脈高壓，經醫師以相關藥物治療後，症狀得以減輕，也恢復了正常的生活功能。 個案經由醫師經過一連串的檢查，包括肺功能、心臟超音波、胸部電腦斷層、肺通氣及灌流檢查、血液檢查及右心導管檢查後，確診為肺動脈高壓。 肺動脈高壓症狀 什麼是肺動脈高壓呢？ 衛生福利部桃園醫院胸腔內科主治醫師陳美音說，一般來說，心臟會經由肺動脈系統將血液送到肺部進行氣體交換，但是肺動脈高壓的患者因為肺動脈壓力太大，所以無法有效地將足夠的血液輸送到肺部進行氣體交換，而且心臟為了要輸出血液也要更用力才能將血液送出。如此一來，就會造成心臟負荷量越來越大，最後造成右心衰竭甚至死亡。在疾病的初期，症狀並不明顯，所以可能會被誤認為其他疾病。但是隨著疾病的進展，病人氣體交換功能不足，就會產生呼吸困難、頭暈、慢性疲憊、下肢水腫、甚至暈厥。 由於肺高壓是一個困難診斷的嚴重疾病而衞生福利部桃園醫院在新冠肺炎流行以來即擔任國門守護者的角色，值此新冠疫情漸趨平息之際，仍然不忘身負照顧桃園區民衆健康的責任，於2023年 3月25日舉行「衛生福利部桃園醫院國際肺高壓研討會」。特別邀請韓國、日本、西班牙及本國專家學者根據2022年歐洲心臟學會及歐洲呼吸學會共同發佈之肺高壓治療專家指引探討並分享肺高壓的最新研究進展和治療技術。 各國專家受邀參與 此學術研討會由會議執行長衛生福利部桃園醫院胸腔內科陳美音醫師籌劃並邀請鄭舒倖副院長開幕。現場及線上共超過200位專家參與盛會。 首先由韓國首爾三星醫院肺高壓中心主任Dr. Sung-A Chang以深入淺出的方式介紹group 1肺動脈高壓的治療；日本國立名古屋大學醫院肺高壓中心主任Dr. Shiro Adachi分享肺高壓重症照護、癌症相關肺高壓PTTM及PVOD的治療經驗；西班牙肺疾病相關肺高壓(REHAR)登錄計劃負責人Dr. Lucilla Piccari 提出lung disease相關PH之診斷與治療的全新見解;最後由世界級大師日本國立岡山醫學中心肺高壓專家Dr. Hiromi Matsubara介紹CTEPH最新研究。多國專家分享實際案例的臨床特徵與治療方法，研討會現場與會來賓進行熱烈討論。陳美音醫師也在這次會議中向大家報告桃園醫院治療肺動脈高壓的經驗與成果。即使在新冠疫情的威脅之下也不忘以照顧桃園居民健康為己任的初心。並且特別感恩各界的關注和支持得以完成此次會議。最感人的是在會後數小時收到Dr.Lucilla Picarri來文對此超高品質會議及照顧肺高壓病患健康的用心，不吝給予肯定。 正確的診斷及治療很重要 陳美音醫師表示，肺動脈高壓分成五大類，治療方式大都以藥物為主，也有的類別可以開刀或是進行肺動脈血管氣球成形術。當所有的方法都沒有辦法減輕病人的症狀或者是病人的病況突然急性惡化，最後一道防線就是進行肺臟移植手術。但是現今國內器官來源匱乏，進行器官移植實屬不易。個案在使用相關藥物治療後，症狀得以減輕，也恢復了正常的生活功能。醫師也提醒詳細、正確的診斷及規則治療，對肺動脈高壓的患者非常重要。 未來，桃園醫院將持續加強國際交流與合作，推進肺高壓醫療事業的發展以提供更優質的醫療服務。

65歲張阿姨有慢性支氣管炎、乾燥症以及雙下肢慢性深層靜脈血栓，長期在胸腔科、風濕免疫科等追蹤治療，並長期使用支氣管擴張劑、免疫抑制劑以及抗凝血劑等藥物控制；然而在各科有效治療之下，胸悶、氣喘仍反覆發作，令張阿姨不勝其擾。後續張阿姨至醫學中心檢查，發現竟是「慢性肺動脈栓塞肺高壓」，所幸在心導管介入治療及藥物調整之下，病況逐漸獲得控制，生活品質大幅提升。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名忙於工作及家庭的年輕病患，自覺健康的他某天突然開始喘不過氣，起初他不以為意，直到病況反覆發作，未見好轉才就醫診，卻直接在急診被診斷出肺動脈高壓併發右心衰竭，甚至休克。經緊急使用葉克膜、呼吸器、強心劑的治療下才從鬼門關搶救回來。醫師表示，患者在特殊肺動脈高壓藥物及呼吸治療下，成功降低肺壓，改善心臟功能，並順利移除呼吸器和葉克膜，平安出院。延誤就醫　一年存活率不到7成亞東醫院心臟內科醫師邱昱偉指出，肺動脈高壓如同高血壓會引起許多如中風、心肌梗塞、腎衰竭等重大疾病，也會引起肺部及心臟衰竭等病變，若病患沒有及時治療，一年存活率僅不到七成。根據美國國衛院統計，肺動脈高壓病人從症狀出現到確診，平均需要兩年的時間，而大多數患者都是在相對嚴重的狀態下才被確診，因此治療效果較差。肺動脈高壓的早期表現並不明顯，症狀與許多心肺疾病類似，發生原因也很多元，因此需要一段時間才能找出病因。最常見的初期症狀包括：喘不過氣或呼吸困難、疲倦、下肢水腫、不明原因咳嗽、姿勢變化時頭暈甚至昏厥、運動後休息時嘴唇或手指發黑發紫。然而，以上大多症狀並不是只會出現在肺動脈高壓的患者，許多心肺及代謝系統異常的患者也會產生這些症狀，因此需要及早就醫，讓臨床醫師做初步判斷，再藉由心臟超音波、肺功能、運動心肺功能、電腦斷層、右心導管等進一步確認診斷。邱昱偉表示，目前大致可將肺高壓的成因分為五大類，分別為肺動脈高壓、心臟疾病造成的肺靜脈高壓、呼吸系統疾病/缺氧相關性肺高壓、慢性血栓性肺高壓及其他不明原因導致的肺高壓。本來就有其他疾病，如風濕免疫疾病、先天性心臟病、愛滋病、肝門脈高壓或家族內有肺動脈高壓病史的患者，發生肺動脈高壓的機會比一般人高，更應對症狀提高警覺。過去如同癌症被視為絕症　今能以藥物控制肺動脈高壓曾是令醫師束手無策的絕症，直到近20年才開始有較多藥物問世，改善病症。雖然治療肺動脈高壓的藥費昂貴，但大多都有納入健保給付，大大減輕了民眾的負擔，也增加台灣病人的存活率。肺動脈高壓如同過去癌症及愛滋病被視為絕症，現在卻是如慢性病般，能以藥物長期控制。邱昱偉呼籲，民眾若出現呼吸困難、疲倦、下肢水腫等症狀要及早就醫，只要能早期診斷加上有效的治療，肺動脈高壓就不會是絕症，希望病患能維持正常生活、延續生命。

（優活健康網新聞部／綜合報導）買個菜喘到像跑超馬？有位現年66歲的家庭主婦，平常都有運動、健走的習慣，9年前開始出現不明原因的「喘」，甚至會喘到連嘴唇都變成藍色的，就連爬兩層樓都得分成三次才能爬完，經轉診到心臟科檢查，做了心導管才確診是罕見的原發性「肺動脈高壓」，透過醫囑服藥治療，現在已恢復日常的行動力，生活空間也不再只限於家中了！肺動脈高壓與血管病變有關　缺氧恐致藍唇找上門中華民國心臟基金會董事長呂鴻基指出，肺動脈高壓最常見的症狀就是不明原因的喘，肺動脈高壓和心肺的血管病變有關，其會導致肺動脈壓力升高，造成右側心臟需耗費更多能量，才能將血液送到肺臟進行氣體交換，因此患者只要稍作運動或走幾步路就會氣喘吁吁，同時也會因為缺氧的問題，讓嘴唇呈現藍色，因此也會把它稱作「藍唇病」。肺動脈高壓導致心臟肥大　嚴重恐致命 中華民國心臟基金會肺高壓治療小組委員黃偉春醫師指出，常見的心臟病心臟疾病如心肌梗塞、心律不整是因為左側心臟發生病變，影響全身性慢性缺氧；而肺動脈高壓患者主因肺部動脈血管阻力增加，右側心臟需要加倍出力將缺氧的血液打進肺部，長期下來會導致右側心臟肥大或心臟衰竭，若不治療，最終恐因心臟衰竭死亡，相當危險。自體免疫疾病、先天性心臟病　皆為肺動脈高壓高危險群中華民國風濕病醫學會肺動脈高壓工作小組召集人謝祖怡醫師補充，自體免疫疾病中，如硬皮症、紅斑性狼瘡、乾燥症或類風濕關節炎，是續發肺動脈高壓的高危險群；另外，台灣兒童心臟學會理事長王主科醫師也指出，先天性心臟病也是續發肺動脈高壓的危險群，雖然近年先天性心臟病的手術及心導管治療都有長足進步，讓許多嚴重的小朋友皆可存活至成年；但即便手術成功，未來也有5%-10%的患者會產生續發性肺動脈高壓，因此不可輕忽。跨領域多科整合　及早診斷、及早治療台灣胸腔暨重症加護醫學會肺血管及肺高壓委員會召集委員徐紹勛醫師提醒，肺動脈高血壓是因肺動脈發生血管病變，因此可先由胸腔科醫師檢查，經排除常見肺部疾病之後，再藉由心臟科醫師協助做「右心導管」診斷，透過跨領域多科整合醫療團隊的鑑別診斷，才能夠及早診斷、及早治療。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）走沒幾步就喘、常覺得頭暈、精神差，小心罹患心臟癌症「肺動脈高壓」！醫師指出，許多疾病發展到最後會合併出現肺動脈高壓，由於症狀不特異，加上確診不易，患者常有掛錯科、找錯醫師的情形。有鑑於此，高雄醫學大學附設中和紀念醫院成立「肺動脈高壓團隊」，整合包括心臟科、小兒科、免疫風濕科等多達9種科別的醫師，跨越科別障礙，全方位守護患者健康。肺動脈高壓易誤診　跨科別團隊加速確診高醫小兒科部部長戴任恭指出，許多疾病會導致病患出現肺動脈高壓，因此肺動脈高壓病人可能來自不同科別，但肺動脈高壓需要透過侵入性的檢查「心導管」才能確診，讓不少醫師疏忽病人罹患肺動脈高壓的可能性。戴任恭部長以淺顯易懂的說法，比喻肺動脈高壓的診斷，「如何在一群馬中，尋找出花色與其他馬不同的斑馬，是最重要的」，他解釋醫師確診肺動脈高壓，就如同在馬群中辨別班馬般，需有更好的判斷力與敏銳度。他強調，不管是哪一科的病人，要確診都必須經過心臟科、胸腔科的醫師評估，因此唯有跨科別組成的團隊，醫師透過個案討論、匯集各科的意見，才有機會加速病人確診時間。走路喘、胸悶、頭暈　肺動脈高壓恐致死高醫過敏免疫風濕內科主任蔡文展解釋，肺動脈高壓病人常見的症狀為走沒幾步就喘、常覺得疲憊、暈眩、腳水腫等，像是紅斑性狼瘡、硬皮症等自體免疫系統出問題的患者，就可能得到肺高壓。蔡文展指出，肺動脈壓力升高，最終可能會導致心臟肥大、衰竭，「肺動脈高壓就像一般的高血壓，若不予理會、治療，病人就有可能突然死亡！」他說。因此及早發現、早治療對肺動脈高壓的患者來說相當重要。中年婦下肢水腫易喘　肺壓高於常人3倍高醫心臟血管內科主治醫師朱俊源分享，一名43歲的婦人常覺得身體不適，多次進出急診，輾轉到高醫看診，「我們發現病人有下肢水腫、呼吸困難的情形，經過X光一系列的檢查，才確診她是肺動脈高壓」。正常人的肺部壓力約在10至20毫米汞柱之間，超過25就可稱之為肺動脈高壓，婦人透過心導管檢測，發現肺部壓力高達80，高於正常人的3倍，相當危險。醫師跨科別全面把關　口服藥治療更便利朱俊源指出，目前治療肺動脈高壓有三大類藥品，多以口服形式治療，肺動脈高壓患者依嚴重程度由輕到重分為4級，一、二級的患者病情較輕，就可以使用口服藥物治療，不僅效果好，也較不會影響病人的生活品質；三級的病人連日常活動都覺得吃力，就必須使用至少2種以上的藥物來治療；四級病人嚴重到只能臥床，就需採口服藥物加上針劑注射24小時給藥合併治療；他建議若懷疑自己罹患肺高壓時，應尋求心臟科、胸腔科醫師的評估，做心臟超音波、肺血管壓力檢測；透過不同科別醫師的把關，進行最精準的診斷以及治療。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）肺動脈高壓嚴重時，患者稍微動一下便氣喘如牛、高雄榮民總醫院重症醫學中心暨加護醫學內科主任黃偉春表示，「肺動脈高壓」是指肺部血管血壓過高。當肺動脈血管阻力增加，心臟右側負荷過重，就會引發「喘、咳、血、腫、暈」症狀，活動時呼吸困難、咳嗽、咳血、下肢水腫、昏倒或頭暈都是徵兆，嚴重甚至會引發右心衰竭、猝死。肺動脈高壓不積極治療　5年存活率只有3成高雄榮民總醫院心臟內科暨加護醫學內科醫師鄭錦昌指出，肺動脈高壓分為「原發性」、「續發性」2大類，像先天性心臟病、心房中膈缺損患者與紅斑性狼瘡、硬皮症等自體免疫疾病患者等，都是肺動脈高壓高風險族群，在南臺灣，也有不少肝硬化患者出現肺動脈高壓。肺動脈高壓如果沒有積極治療，5年存活率只有約3成。鄭錦昌醫師表示，由於許多疾病症狀都與肺動脈高壓「喘、咳、血、腫、暈」症狀相似，因此很難提早發現、盡早確診。有研究發現，患者平均拖2、3年才真正確診。但若能提早確診，患者就有機會延長壽命、維持良好生活品質。高風險族群要定期回診以便掌握情況目前治療肺動脈高壓藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑（PDE5i）、內皮素受體拮抗劑（ERA）、前列腺素類似物（Prostanoid）等。高雄榮民總醫院早在19年前便成立肺動脈高壓整合治療團隊，黃偉春主任強調，治療肺動脈高壓，除了心臟內外科，還需要過敏免疫風濕科、兒童心臟科、重症專科、復健科醫療團隊，同步整合復健師、藥師、護理師、社工與營養師等，才可以真正幫助患者控制疾病、避免情況一再惡化。黃偉春主任也提醒，民眾若出現「喘、咳、血、腫、暈」等症狀，就要提高警覺，接受進一步檢查。若有自體免疫疾病、先天性心臟病，更要定期回診、定期接受心肺功能評估，這樣才能及早診斷、治療，以遠離肺動脈高壓威脅。 （文章授權提供／健康醫療網）  

（優活健康網記者湯蕎伊／綜合報導）長期出現易喘、感到疲憊、睡眠失調、呼吸困難等現象，當心可能是肺動脈高壓，肺動脈高壓初期症狀不明顯、特異性不高，導致患者常有掛錯診、找錯醫師的情形，調查指出，若一開始未前往心臟科或胸腔科的患者，平均需看4位醫師才能確診並接受治療，恐延誤寶貴治療的時間，導致病情更快惡化。容易喘　是初期最常見的症狀肺動脈高壓患者因症狀不明顯、與其他疾病類似、第一時間難發現，平均拖延2～3年才能確診，容易喘是患者初期最常見的症狀，其次為容易感到疲憊、睡眠失調、呼吸困難等，而患者平均39歲時開始出現相關症狀，其中，男性平均發病年齡為32歲，較女性平均41歲來得早。7成患者確診時　身體活動已受限制但因為初期症狀不明顯，近7成患者確診時，身體活動已明顯受到限制，除休息時會感到不適外，活動時更感到呼吸困難、疲勞、胸痛或昏厥等現象，找錯科別也是延誤就診的原因之一，因疾病症狀特異性不高，患者就診時不易判斷，往往患者平均需看2個醫師，才能確診接受治療，若沒有選擇看心臟科或胸腔科醫師的病人，平均看的醫師將可能增加至4位才能夠確診並接受治療。5大症狀　「喘、咳、血、腫、暈」若出現喘(活動時呼吸困難)、咳(乾咳)、血(痰帶血絲)、腫(手臂、腿或腳踝腫脹)、暈(暈厥或頭暈、持續倦怠感)等5大症狀，應儘速至心臟科、胸腔科以及肺動脈高壓門診，透過胸部X光、心電圖、心臟超音波、右心導管等檢查，即可正確診斷。根據調查顯示，有7成6患者在確診後，停止工作或更換工作類型，其中，有8成5認為家庭生計減少，更有3成5認為換工作或改變工作狀態，在情緒上易產生覺得內疚、沮喪、自信心低落、生活沒有價值等負面影響。

 （優活健康網記者張致筠／綜合報導）咳嗽、頭暈、長疲倦，別以為只是小感冒，吃個藥就沒事，當心是「肺動脈高壓」找上門！根據統計，台灣目前有超過千名肺動脈高壓患者，必須長期接受醫療、心靈、飲食及運動等全方位治療，才能回到生活軌道。一名31歲鄭小姐，1年前因懷孕過程中，嚴重下肢水腫、呼吸急促、及咳嗽等情況；原以為是正常現象不在意，直到出血後到醫院進行安胎未成功，進行人工流產後才被檢查出是罹患「原發性肺動脈高壓」。且術後因為生命垂危入住加護病房，經緊急治療後才脫離險境。疾病、藥物誘發　右心室肥大衰竭對此，成功大學附設醫院心臟及重症專科醫師許志新表示，肺動脈高壓是個不易診斷且致命的罕見疾病；當肺動脈壓力升高時會造成右心室必須以更大壓力，才能將血液送出，因此導致右心室肥大、衰竭，甚至死亡等悲劇。而由於此病相當罕見，平均一位病人要看到第4個醫生才被確診，延誤不少病患早期發現與治療的機會。許醫師提醒，由於肺動脈高壓容易與其他疾病混淆，甚至許多人以為只是一時不舒服而掉以輕心，因此忽略及時就醫的重要性；根據法國數據顯示，肺動脈高壓的發生率為百萬分之15，其中約39.2％的人屬於找不出病因的原發性、3.9％為家族遺傳。而剩下幾乎都是由其他疾病或藥物誘發；如先天性心臟病、愛滋病等都有可能合併產生。1年僅6成存活率　早期診斷助治癒而過去因為缺乏有效藥物幫忙，導致1年僅有6成存活率，5年下來更只有3成患者能被治癒；不過隨著醫學進步發展、新的有效藥物不斷出現，因此只要早期診斷並適當用藥，都有機會改善。因此一旦發現時常呼吸困難、喘不過氣、咳嗽及暈眩等狀況，就要當心是身體發出的警訊，應儘速就醫。