#肺動脈高壓

（優活健康網記者張瓊之／採訪報導）爬樓梯氣喘吁吁、做家事容易累，別以為是心肺功能不佳所致，當心恐是罕病「肺動脈高壓」找上你！一名45歲的葛小姐，原本是位得心應手的清潔人員，但從4年前起卻突然變調了，不僅拖地沒幾下就喘，必須停下來休息外，就連整理客廳也要分4～5次來進行。起初原以為是身體老化加上缺乏運動，殊不知，乾咳、走路喘不過氣等症狀接踵而來，3年來陸續輾轉了許多醫院都查不出原因，直到最去年才發現自己罹患了肺動脈高壓。驚！目前仍有多數人罹病而不自知中華民國心臟學會葉宏一醫師表示，肺動脈高壓（簡稱PAH）是種心臟、肺臟以及血管系統嚴重的病變，目前全世界每百萬人中，約有15～50人罹患肺動脈高壓，而在台灣則約有200位原發性患者在接受治療。雖說如此，但肺動脈高壓因可分為原發性、續發性2種，其中續發性是經由結締組織疾病（如紅斑性狼倉、類風溼性關節炎）、先天性心臟病、藥物、HIV感染、毒素等引起，且兩者相比，續發性患者偏多，所以，仍有多數人身陷其中卻不自知。存活率低！出現呼吸急促、水腫應盡速就醫肺動脈高壓偏好於36～50歲的中壯年女性，一旦出現呼吸急促、心跳加速、胸悶、頭暈、疲倦，且帶有手腳水腫症狀時就要提高警覺，不要再誤以為是運動量不足或是工作疲累所致，以免錯失治療時間，導致病情更快惡化，增加死亡率。高雄長庚醫院心臟內科傅懋洋醫師表示，肺動脈高壓在診間被稱為是「心臟的癌症」，雖然目前無法獲得痊癒，但可透過藥物、復健、飲食等改善方式來控制進程，現在藥物方面，已有新一代口服內皮素受體拮抗劑可降低45％相關併發率及死亡率，反之，若不治療，平均存活期僅有2.8年，跟台灣常見癌症相比，5年存活率還比大腸癌低。出現喘咳血腫暈5大症狀　應盡速就醫 最後，醫師呼籲民眾若出現「喘（活動時呼吸困難）、咳（咳嗽）、血（咳血）、腫（下肢水腫）、暈（暈厥或頭暈）」5大症狀時，應盡速至心臟科、胸腔科、肺動脈高壓門診檢查診斷，以免為錯失治療時間。

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）你會長期感到頭暈、胸口痛、喘可別大意，小心肺主動脈高壓要人命！一名五十多歲婦人因長期有喘的問題，原以為只是單純氣喘，沒想到經過醫生檢查後，困擾四年之久的疾病竟是「原發性肺高壓」。經過藥物治療，目前症狀已獲得改善，生活品質也變得更好。大林慈濟醫院心臟內科主任陳志暐說，肺動脈高壓有別於一般的高血壓，罹患此種疾病的右側心臟就要更努力地擠壓，才能將血液送通過己經變窄的肺部動脈，這種額外的負荷最後會讓心臟擴大，也變得比較沒有彈性，如此造成心臟輸送血液的能力降低，若不加以治療，除了可能會讓右側心臟衰竭，甚至導致死亡。肺動脈高壓屬慢性病　無法完全治癒陳志暐表示，肺動脈高壓為一種初期表現不明顯的病徵，容易被當作一般疾病治療，而隨著病情加重，症狀也會變得更嚴重，包括呼吸困難、胸口疼痛、頭暈、昏倒等，到了較後期的階段，即使輕度的活動也可能造成心跳不規則、脈搏過快、休息時呼吸困難。目前雖然還沒有能夠完全治癒肺動脈高壓的方法，但有多種不同的治療方式，幫助控制病情、改善症狀，而主要的藥物治療方式，目前健保也都有給付。肺動脈高壓是一種慢性疾病。陳志暐指出，許多患者常覺得容易覺得疲累、呼吸困難，再也不能過生病之前的生活，但其實只要學會調整自己的腳步，改變飲食習慣，包括飲食上減少鹽分或鈉的攝取量，及盡量避免醃製過的食品、已調味過的冷凍食品、罐頭、處理過的肉製品或加鹽的食品等，也能過著與一般人相同的正常生活。

（優活健康網記者陳承璋／綜合報導）吸食安非他命可能造成肺動脈高壓，平均壽命不超過三年？日前，奇美醫院收治一名四十四男性病患，因為呼吸喘、全身水腫、無法躺平已3天，在急診的胸部X光檢驗發現心臟異常腫大合併肺積水、腎功能不全及心臟酵素升高。但他卻否認，有任何特殊病史，而在醫生進一步檢查之後，發現男子有重度肺動脈高壓的情況。另外，經醫生進一步追查後，男子終於承認有長期施打安非他命的情形。打安非他命會造成肺動脈高壓？心臟內科主治醫師李畊緯表示， 經過詳細的病史詢問，發現此病人有長期施打安非他命的情形，因為很多文獻都有發表過吸食、施打安非他命而造成肺動脈高壓，可能的致病機轉是它會讓人體增加血清素（serotonin）的分泌，進而讓肺部血管收縮和血管平滑肌增生，最後使肺動脈的壓力升高。他解釋，肺動脈高壓在症狀上，最主要是活動時會引發呼吸喘，而且喘的情形是慢慢變嚴重，一個病人常常會因為驚覺不能再做到以前可以輕易做的活動才會感到不對勁。其他可能的症狀包括，胸痛、疲累、昏沉沒精神、突然暈厥及下肢水腫。而在治療上，由於多數肺動脈高壓病人最後常死於右心衰竭，現今肺動脈高壓的治療策略主要以降低肺血管阻抗（PVR），從而減少右心室後負荷（afterload）為目標，不過多數肺動脈高壓病人的預後並不佳，平均餘命約2.8年。因此，如何能進一步提升肺動脈高壓病人的存活年限與改善長期存活率，還有待更大規模且前瞻性的研究出現。（資料來源：由奇美醫院第五十七期電子報提供）

（優活健康網新聞部／綜合報導）成大醫院昨（4）日舉行記者會指出，肺動脈高壓是個致命卻不易診斷和照護的罕見疾病，為此成大醫院在六年前成立肺高壓團隊，經過多年努力已服務多位需要的病友。該院曾收治一位年輕的媽媽，兩年前因不明原因的呼吸困難四處求醫卻未獲改善，後來經診斷為原發性肺高壓並接受治療，但因治療效果不佳使病情逐漸惡化。患者於去年十月至成大醫院肺高壓門診求診，經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭，多次因病況惡化住進加護病房搶救，經申請專案用藥合併治療後逐漸改善。　　成大醫院主治醫師許志新指出，肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病，據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2％為無法找出病因的原發性，3.9％的患者有肺高壓家族病史，其餘則是從其他疾病或藥物，如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病，肝門靜脈高壓等所合併產生。在過去因缺乏有效的藥物幫忙原發性肺動脈高血壓病患的一年存活率約68%，五年存活率則僅34%；隨著醫學進步，新的有效藥物不斷出現，只要病患早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。根據國外的研究，新一代藥物整體而言可讓病患一年存活率由68%提升至85%，以最早出現的前列腺環素類似物而言，三年的存活率則可進步到60%至70%間。　　　但因為罕見，並不是所有醫療機構都擁有相關的臨床經驗。英國過去統計發現，病人平均要看到第四個醫生才被確診，多少也延誤了病患早期發現與治療的時間。六年前，成大基於身為醫學中心面對急重難罕的社會責任，於2006年責成心臟及重症專科醫師許志新成立治療團隊，除備齊肺高壓所需特別檢查與藥物外，醫師與護理團隊都接受再訓練，搭配各次專科、藥劑師、營養師及加護單位等人員，提供病患全方面的照顧。對外更透過不斷的衛教，讓各層級醫療單位對肺動脈高血壓有更完整的認識，好為病人爭取更多時間。此外，由許志新醫師於每週五下午闢設「心衰竭及肺高壓特別門診」，並印製衛教手冊和設置全天候諮詢信箱和專線，也舉辦過多次病友會，藉著病友的經驗分享與團隊成員的互動，更增加治療的成效。近幾年來已服務不少南台灣的病友，治療成效與國外相近，希望日後能與南部地區各層級醫療院所加強合作一起服務南台灣的病友。圖為許志新醫師。（成大醫院提供）