#急性血癌

「髓」心所癒—血檢異常勿輕忽 正確面對骨髓增生性腫瘤 健檢紅字以為只是太常熬夜  她六年後脾臟腫成一點五倍大

「髓」心所癒—血檢異常勿輕忽 正確面對骨髓增生性腫瘤 健檢紅字以為只是太常熬夜 她六年後脾臟腫成一點五倍大#急性血癌

健檢數值小異常,也可能潛藏大問題!37歲許小姐因劇烈腹痛就醫發現卵巢巧克力囊腫破裂出血,經手術後卻仍有多種血球數量超標、部分甚至高出正常值三倍,連脾臟也腫到一點五倍大,醫師懷疑有其他血液疾病;經轉診血液腫瘤科,進行骨髓切片檢查後,確認她罹患「真性紅血球增生症」。 其實許小姐六年前健檢就發現多項血液數值微幅異常,但她當時以為只是「太常熬夜」、並未持續追蹤。對此,醫師指出,真性紅血球增生症等骨髓增生性腫瘤(MPN)若未獲得良好控制,也可能發生中風、心肌梗塞等併發症,甚至有一定比例可能轉換成骨髓纖維化或急性血癌。 所幸許小姐未發生併發症,疾病也未進一步進展。經使用新型長效型干擾素治療超過兩年,不僅血球數量獲得控制,脾臟體積縮小,近幾次檢查都未再發現帶有MPN相關突變基因的血球細胞。 疲勞、搔癢、盜汗、耳鳴、體重減輕 骨髓增生性腫瘤常見症狀別輕忽 骨髓造血失控。疾病控制不佳恐致中風、心肌梗塞 為了提升國人對骨髓增生性腫瘤疾病認知,以利早期診斷、早期評估、早期治療,減少中長期併發症;台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會於9月14日世界MPN日舉辦衛教講座,除了有專業醫師帶來最新疾病知識、治療與照護資訊。並有MPN病友與心理師分享面對疾病的心路歷程以及與疾病共處之道。 台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安醫師指出,骨髓增生性腫瘤患者因骨髓造血幹細胞基因突變、導致骨髓造血不受控制異常增生,除了真性紅血球增生症(PV),還包括原發性血小板增生症(ET)以及骨髓纖維化(MF)等。 骨髓增生性腫瘤常見症狀包括疲勞、搔癢、盜汗、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠……等。部分患者伴隨有脾臟腫大,可能造成腹脹、食慾不振、體重減輕等。最近一項研究顯示,MPN症狀不僅影響生活品質、甚至可能影響工作,將近一半(48.8%)病友自陳工作受到影響,其中最常因此「減少工作時間」,其次則是「選擇較低強度的工作」。 值得注意的是,「不管是年輕人或是年紀大的患者,臨床上都曾遇到已經心肌梗塞、中風才診斷出來。實在十分可惜!」呼籲有症狀一定要檢查,一但常規血液檢查發現異常,不管是過多、過少,都應該進一步尋求專科醫師評估。 醫師:高齡化社會來臨 骨髓增生性腫瘤個案恐持續增加 追蹤時間長 2-5%可能癌變。年輕患者生活、工作影響大 根據我國癌症登記資料,2015年骨髓增生性腫瘤病患共新增264例,到2020年一年新增人數達612人,成長超過一倍。這除了與新治療陸續問世、民眾對疾病認知提升有關,侯信安醫師指出,骨髓增生性腫瘤病患多半相對年長,隨著台灣進入高齡化社會,這類疾病的個案數勢必會增加。 MPN也不乏年輕病患。由於年輕人與疾病共存時間相對長,但骨髓增生性腫瘤可能產生次發性骨髓纖維化、甚至約有2-5%可能出現急性白血病轉換、也就是俗稱的「急性血癌」,不少人憂心疾病進展。 病友許小姐便說,自己確診後遵從醫師建議,每兩週一次放血治療、預防血栓,只不過放血十次之後,相關血液數值卻沒有太大改變!尤其血容比(紅血球在血液中占的體積比)一直偏高,甚至一度超過七十(一般希望控制在四十五以內)。加上上網尋找疾病相關資料得知,放血無法治療這個疾病,心情一度十分憂鬱,想法也變得負面,「覺得自己沒有未來,連家裡的氛圍也受到影響。」 剛好這時新型長效干擾素問世,便在家人協助之下,開始自費接受治療。許小姐剛確診時驗出與骨髓增生性腫瘤相關的突變基因--JAK2基因突變量非常高、高達97.2%,許小姐說,「當時還以為突變量有標準值; 得知正常人突變量是0的時候,才明白自己基因變異量有多高!」接受新型長效干擾素治療一年後,基因突變量就減少了一半;過了兩年後,基因突變量只剩2%。最近三次檢驗,已經都找不到基因突變,感到疾病往好的方向進展。 藥物有效固然是好消息,不過,對許小姐來說,經濟負擔卻成隱憂。她表示,「一開始藥費是親友資助藥費,2023年起也申請台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會“有愛相髓”支持計畫,得以用藥至今。」「現在健保雖然有支付、但限制相對嚴格」「問題是年輕人更需要穩定的治療計畫,真的很希望健保有機會可以讓年輕人也受惠。」 侯信安醫師表示,目前紅血球增生症仍以傳統治療為止,患者依血栓發生風險區分為高危險族群(年齡超過60歲或曾經有血管栓塞病史)與低危險族群。除使用阿斯匹靈之外,低風險族群可能合併放血治療,高風險族群則合併口服化療藥物或者是干擾素治療。 近年問世的新型長效干擾素,隨著持續累積的治療數據、加上追蹤時間拉長,確實觀察到除了血球控制之外,對基因突變量減少以及減少纖維化發生都有優勢。目前使用在紅血球增多症,健保仍有相對嚴格的規定,協會仍在持續努力爭取,期盼未來健保適應症能有突破、讓病友有多一點機會。 除了藥品治療之外,心理師張維宏則提醒病友可以尋求專業心理諮商協助,「尤其是具有心理腫瘤專長的心理師,」有助於協助患者面對罹病後提早出現的心理中年危機,重新找到新的角色設定、發現新的生命意義。

憂染疫未回診,「骨髓纖維化」擅自停藥恐成急性血癌

憂染疫未回診,「骨髓纖維化」擅自停藥恐成急性血癌#急性血癌

(優活健康網新聞部/綜合報導)85歲的劉伯伯(化名),幾年前體重驟減,短短半年內從60公斤瘦到45公斤,食慾也變差、容易疲憊,家人本以為是自然老化未多注意。直到某次到醫院回診輸血,醫師發現他輸血頻率越來越高,從每月一次變成每週一次,且腹部左下方漲大,懷疑可能為其他疾病所致。劉伯伯住院進一步檢查後,確診罹患「骨髓纖維化」,後續醫師以口服藥物治療,病情才逐漸穩定,回復到每月一次的輸血頻率,狀況好時甚至不需輸血。但今年五月以來,台灣疫情進入三級警戒,劉伯伯擔心回診會感染新冠病毒,竟自行減藥欲拖延回診時間,豈料體內血紅素竟立刻降回危險值。疾病特異性低難察覺 出現「十大症狀」應當心台北榮民總醫院血液科劉耀中醫師指出,骨髓纖維化是一種少見的血液疾病,發生率約十萬分之一,好發於 65 歲以上族群,由於疾病進程較緩慢,患者往往需數年才察覺,且症狀無特異性,易與老化或更年期混淆。因骨髓分化不良、過度造血,使得骨髓被纖維、結締組織取代,造血功能轉而由脾臟或肝臟代償,使臟器腫大壓迫胃部,影響食慾及營養吸收,患者常出現易感疲勞、夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、骨頭疼痛、發燒(體溫超過攝氏37.8度)、搔癢、腹部不適、易有飽足感、體重下降等十大症狀。如有以上症狀請盡速就醫,並進行抽血檢查。劉耀中醫師表示,骨髓纖維化需經骨髓移植方能根治,但骨髓移植有年齡限制,通常年紀愈高的患者手術成功率愈低,故年長患者多以支持性療法為主,如輸血、類固醇藥物、賀爾蒙治療,或藉由口服藥物,抑制基因突變、減緩骨髓刺激,有效縮小肝脾腫大,進而降低輸血頻率。劉耀中醫師提到,口服藥物雖能有效改善病況,但須長期持續服藥,不少患者自感病況穩定,而擅自停藥或減少劑量,「最怕的是一整個月都沒回診用藥,就很容易使病況失控。」劉耀中醫師補充,疫情期間有少數患者如前述案例,出現藥物戒斷症狀,身體不適狀況劇增,如今不少醫療院所已有視訊門診,甚至也可請家屬代勞領藥,呼籲患者切勿自行調整藥量或停藥。骨髓纖維化未早治恐致肝硬化、內臟出血劉耀中醫師提醒,若長達三個月以上血液數值異常,或有前面提到的十大症狀,應提高警覺,鼓勵民眾與患者可利用骨髓纖維化自我檢測量表(MPN10)初步自我評估,若症狀持續未改善即應盡快就醫。劉耀中醫師說,骨髓纖維化若未妥善治療,長期肝脾腫大,恐會引發肝硬化,甚至有約有四成機率演變成急性血癌;若長期血小板、血紅素低下,也可能造成心臟負擔、內臟出血機率變高,甚至容易發生感染。劉耀中醫師呼籲,因骨髓纖維化患者的免疫功能不全,除非患者有其他符合新冠疫苗接種之禁忌症不適合施打,否則都建議患者可接種疫苗,施打前也最好先與醫師討論,在病況已獲控制下及早完成施打,可避免因感染而引發其他重症。MPN10量表請點連結:https://drive.google.com/file/d/1PjNQXH2Cc8CWpkHnZ1RKC1PUGfSFuCgW/viewTW2108205162

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