每年4月17日為「世界血友病日」，為呼籲及喚起大眾對於血友病的認知，世界各地都會舉辦響應活動，以提升一般民眾對血友病、類血友病、罕見出血性疾病、先天性血小板功能異常疾病的關注，給予病友更多的支持和關懷。2023年世界血友病日主題為「全面醫療 豐沛整體醫療資源，健全所有 照護罕見出血疾病」，英文主題為「Access for All」。台灣血栓暨止血學會規劃在2023年4月15日星期六上午十點開始，於台北市長官邸藝文沙龍，舉辦「世界血友病日響應活動媒體會」，藉此呼籲大眾，能對血友病及其他罕見出血性疾病，有更深入且正確的認識，共同關懷所有罕見出血性疾病。 台灣血栓暨止血學會榮譽理事長沈銘鏡教授表示，先天性血友病是一種體內缺乏第八或第九凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，血友病患因關節容易反覆出血，常有關節病變的問題。早期台灣對於血友病的暸解及關注比較不足，除了部分民眾對血友病充滿錯誤迷思外，也因為治療昂貴而讓病友擔心家庭負擔沈重，甚至因此未能好好治療。所幸在民國84年，將血友病納入全民健保重大傷病給付，加上不斷引進新注射製劑及藥物，讓病友們得以擺脫過往需要花大錢的壓力，能獲得充分且完善的治療，達到與國際水準並駕齊驅的目標。 基因缺陷造成缺乏凝血因子，血友病可分為AB兩型 血友病是因人體內第八或第九凝血因子缺乏，所造成的一種遺傳性凝血障礙疾病，可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，及缺乏第九凝血因子的B型血友病；又可依照其凝血因子的缺乏程度，分成輕、中及重度血友病，患者絕大部分是男性，受傷後或關節容易因此而流血不止，也很容易關節自發性出血。 世界血友病聯盟於2000年提出，除了第八或第九凝血因子缺乏的血友病以外，其它包括類血友病、先天性罕見出血性疾病、先天性血小板功能異常疾病，也應給予妥善照顧。 規律預防注射 防止出血 病友活動更安心 過去血友病的治療，主要是在發生關節出血或其他出血狀況時，才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」；而最新的血友病醫療治療準則和台灣健保給付規範，已經把定期規律注射凝血因子或非因子藥物，以維持體內最低凝血因子濃度的「預防性治療」，當作重度血友病達成標準常規治療的首要目標。 目前已經有多種標準型或長效型第八或第九凝血因子，應用在血友病預防性治療。長效型凝血因子製劑因其在體內的半衰期較長，可減少注射次數，更持久地維持最低體內凝血因子濃度，預防出血並保護關節，不但提高治療方便性，也增加患者的治療意願。標準型半衰期凝血因子注射後體內凝血因子濃度，較可以保護及防止劇烈肢體活動引起的出血，對生活活躍或喜好運動的病友相當適宜；另有長效「非凝血因子」皮下注射製劑的方式，對預防性注射的應用，也有其相對方便的特點。 台灣血栓暨止血學會響應 呼籲血友病友獲得全面照護 重度血友病如果規律預防注射，控制得宜，病友其實跟常人無異，台灣血栓暨止血學會彭慶添理事長說，以重度血友病患者為例，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況，嚴重影響病友行動力及自主照顧能力，且關節一旦變形將造成不可逆的影響，甚至必須置換人工關節。因此，應及早開始進行預防性治療，規律注射，可大幅降低日常生活中的出血風險，避免關節損傷，使病友維持良好生活及運動品質減少出血。 台灣享有「血友病醫療之父」稱譽的沈銘鏡教授表示， 世界血友病日有兩大意義。首先，加拿大的世界血友病聯盟創始人法蘭克·舒納波先生(Mr. Frank Schnabel)，本身便是重度A型血友病病友，早年加拿大因治療資源尚未完善，關節發生明顯病變，造成腰部無法挺直走路，行動受到影響，為此他於1963年號召世界各國頂尖血友病醫療人員及研究血液凝固學學者成立世界血友病聯盟，目的為增進血友病醫療防治和相關研究發展，進而協助病友獲得更好的治療。 每兩年召開的大會上進行學術討論交流最新、最頂尖的治療資訊，帶給血友病醫療很大的進步。法蘭克·舒納波先生於1987年過世，聯盟為緬懷紀念他終生對血友病醫療及研究的奉獻，於1989年宣布，以他的生日4月17日定為「世界血友病日」，除了紀念法蘭克·舒納波先生，也希望喚起社會大眾對血友病的關注，並給予患者更多的支持和幫助。第二層意義是，今年度主題為，「全面醫療 豐沛整體醫療資源，健全所有 照護罕見出血疾病」，英文為「Access for All」。世界血友病聯盟於2000年開始，也呼籲各國血友病中心，將類血友病、罕見出血性疾病、先天性血小板功能異常疾病，一起納入照護範圍。除了健全血友病醫療所需資源之外，也希望涵蓋其他各類型出血疾病，目標是把各種異常出血相關診療做得更好、更完善。 擺脫束縛 病友活出亮麗人生 國內兩大病友團體─中華民國血友病協會與台灣省關懷血友病協會，也將一同響應此次世界血友病日活動。會中將邀請六位病友一同分享他們精彩的故事：中華民國血友病協會理事長周瑞欽將分享自身預防注射經驗，另外也談及病友協會的努力方向；另一位病友在上個月有情人終成眷屬，將偕同新婚牽手一同出席響應；第三位將分享他在預防注射後，自力規劃，獨乘風火輪前往日本進行自助旅行；第四位小妹妹因罕見出血性疾病接受預防注射，一樣可以健康活潑地長大；第五位分享預防注射帶給他的翻轉人生；最後一位是類血友病友，將分享她與眾不同的生命故事。 【認識血友病小學堂】 第八凝血因子和第九凝血因子，都是人體內重要的凝血因子。 血友病患是因為基因缺陷，身體內缺乏第八或第九凝血因子，造成體內血液凝固異常、容易出血的一種疾病，可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。 血友病也可以按照易出血的危險程度，依血液中缺乏的該凝血因子最低濃度檢測結果，分為輕度(凝血因子濃度只有正常值的5％～30％之間)、中度(1％～5％)、或重度(＜1％)。重度血友病友，應該常規接受預防性注射，以降低日常活動引起的出血風險，避免關節損傷。 所有的血友病友，在面臨關節或其他部位已經出血，或即將接受侵入性治療或手術的情況時，也需要另外接受凝血因子注射。
