#心肌病變

急性心臟衰竭合併心因性休克具高致死率，其中急性心肌炎及心肌病變常因事發突然，且影響青壯年患者，若無快速正確的診斷及即時的治療，會嚴重影響病人的預後。臺大醫院致力於重症患者的治療，於2022年引進了新型心臟幫浦，除了高風險的冠狀動脈心臟病介入治療，近期也成功將一位急性心肌炎及一位急性心肌病變合併心因性休克患者從鬼門關拉回。 急性心肌炎多是因為病毒感染，引發身體免疫反應，攻擊心臟，造成心臟受損 由於此疾病來的猛烈，常會讓病人的心臟功能大幅降低，造成全身供養/氧降低，導致病人發展出多重器官衰竭；章魚壺心肌症多為生理或情緒壓力引起之短暫性心肌病變，少數的病人會進展到心因性休克合併多重器官衰竭。過往這些病人狀況危急時，只能以葉克膜支持循環幫助病人度過難關，但可能導致心臟功能進一步惡化。臺大醫院近期引進的新型心臟幫浦可作為病人治療的新選項，除了提供心臟有力的支持，也能降低心臟的負擔，加速心臟的修復跟復原。 (案例一)薛小姐於5月初，準備搭火車返鄉，途中近乎昏厥，因此在桃園下車轉至當地醫院求診，因情況危急，快速轉診至臺大醫院求助，經本院心臟內科團隊評估，高度懷疑罹患急性心肌炎，其狀況可能會急速惡化，因此除了安排緊急心肌切片，並跟家屬討論新型心臟幫浦的使用，並給予免疫球蛋白治療，後續心肌炎確如預期使病人的心臟功能急速惡化，但由於臺大醫院妥善的治療，病人病況惡化過程中並未感受明顯的呼吸窘迫，因此也無氣管內管插管使用呼吸器的需求，治療5天即順利移除新型心臟幫浦，病人後續心臟功能恢復穩定，住院治療11天後即出院，目前已回復正常生活。 (案例二)朱小姐於10月底，在慶生會隔天，發生胸痛、呼吸喘，先前往他院求診，由於情況較為複雜，迅速轉診至臺大醫院求助，經本院心臟內科團隊評估，診斷為章魚壺心肌病變，雖給予藥物及支持性療法，然朱小姐的狀況急速惡化，隔日因心因性休克導致多重器官衰竭，經加護病房團隊評估，並與家屬充分 討論，迅速置放新型心臟幫浦給予心臟及循環的支持，治療5天即順利移除，病人後續心臟功能恢復穩定，並接受多團隊的照顧，住院治療1個月後出院，目前已回復正常生活。 臺大醫院心血管中心主任高憲立教授指出，急性心臟衰竭的病人若未做適切的處理，造成的問題會是不可逆的身體損傷，甚至死亡。本院於2022年引進新型心臟幫浦後，已在多位心臟衰竭合併冠狀動脈心臟病的病人，於心導管介入治療時輔助病人心臟功能，協助完成治療，目前接受治療的病人，術後恢復都極為良好。急性心肌炎及心肌病變跟急性心肌梗塞一樣，其治療講求即時性和適切性，新型心臟幫浦除了給予循環功能支持，與葉克膜相比，更可同時減少心臟的負荷，縮減病人心臟復原時間，也才能讓薛小姐能在這麼短的時間，迅速恢復。此外，新型心臟幫浦使用的導管管徑比葉克膜的管路小，術後可以快速止血，僅留下一側鼠蹊部約0.5公分寬的傷口，進而減少下肢血管相關併發症的發生，加速病人復原。在醫學快速發展的現今，臺大醫院將持續努力提供病人更完善且安全的治療，以提升病患福祉。

ATTR-CM是一種轉甲狀腺素類澱粉蛋白沉積症造成之心肌病變1，醫師表示，由於症狀容易與心衰竭混淆，以往不少病患都找不到真正的原因，導致最後手腳無力、越來越虛弱甚至心衰竭而病逝。ATTR-CM與家族遺傳高度相關1，因此家族中若有病史，一定要特別留意。 一位63歲男性，10年前就有腕隧道症候群，近兩年四肢末端發麻，伴隨走樓梯越來越無力，輾轉各大醫院都沒找出病因，結果到院確診為ATTR-CM。經半年藥物治療，病情惡化速度獲得良好控制，從原本已經要坐輪椅，到現在恢復可以自行走路。 馬偕紀念醫院心臟衰竭暨影像醫學主任洪崇烈醫師說明，ATTR-CM是由於肝臟合成異常，導致轉甲狀腺素類澱粉蛋白無法正常運輸，使得蛋白沉積在心臟造成心肌病變。病患會產生心臟肥厚或是神經、心律傳導等異常症狀，晚期可能導致心律不整而演變為心臟衰竭。2019年，ATTR-CM的盛行率低於一萬分之一以下2，是相當罕見的疾病。 彰化基督教醫院心臟血管內科陳美綾主治醫師表示，ATTR-CM會導致心肌變厚，進而影響血流，患者通常會有喘、水腫、疲累等表現，甚至因為心律不整而心跳不穩，部分患者還需要裝心律調節器。另外，多數症狀容易與冠狀動脈心臟疾病混淆，也是臨床上診斷ATTR-CM困難的原因。 陳美綾醫師補充，ATTR-CM病程非常長，變異蛋白不僅沉積在心臟，也影響神經系統，且多好發於中老年患者，早期症狀常以神經學症狀表現如手麻、四肢無力、走樓梯越來越困難等。患者初期以為是老化，大多就診神經科或骨科，一直到後期心臟出現喘、疲憊等症狀，才又求診心臟科，輾轉求醫卻一直找不出病因，治療也沒有效果。 「遺傳型」神經病變多，「野生型」心臟病變合併軟組織異常 ATTR-CM有分遺傳型（基因變異）與野生型1，洪崇烈醫師提到，台灣兩者個案都有。野生型患者多為男性，平均年齡為74歲3，幾乎都有上述心臟肥厚異常等症狀並伴隨雙手腕隧道症候群、二頭肌斷裂變得肥厚的表現。遺傳型個案則較年輕，最早在50~60歲左右發病1，主要會表現神經異常造成四肢麻、刺痛感等情形或是低血壓，男女發病比例相近。 陳美綾醫師分享臨床觀察情形，台灣9成以上ATTR-CM家族譜系屬A97S基因變異4，會先有神經型病變症狀，隨後出現心臟問題，屬於綜合型表現；國外案例分布則較不同，多集中於心臟病變的個案。 醫師說明，當懷疑是ATTR-CM時，除檢視心肌肥厚狀態並確認是否有家族史外，目前已有核子醫學PYP scan可檢視心肌鈣堆積情形，輔以心肌切片與基因檢查，幾乎就能確診並辨別是屬於哪一型的ATTR-CM。 洪崇烈醫師說明，早期因缺乏有效藥物，加上症狀治療的藥物效果不明顯，病情惡化時甚至最後只能做肝臟移植。目前ATTR-CM的治療，是以穩定蛋白的藥物治療為方向，研究顯示此類藥物可降低患者心血管住院率及死亡率。陳美綾醫師進一步指出，根據最新的治療藥物臨床觀察，可降低病患42個月整體死亡率達41％5，顯著改善生活品質。 ATTR-CM症狀不明確 醫師分享病患耗費10年才確診 統計至113年10月，台灣約有330名家族性ATTR-CM確診患者6。陳美綾醫師表示，多數病患可能都還在尋求治療未被診斷，實際盛行率恐被低估，她提醒民眾，若有長年找不到原因的神經病變或不明原因心肌肥厚情形，且又有家族病史，不要隱諱就醫，應盡早求診以免耽誤治療。她也呼籲，以往遺傳型病患未接受適當治療時，病情會快速惡化，存活率僅約2.5-3.6年7，隨著能穩定蛋白新藥的發展，相信未來也有機會研發出移除變異蛋白甚至是扭轉基因的療法，讓病患有機會重獲健康人生。 （本衛教內容由輝瑞大藥廠提供，專為提供予台灣一般民眾而準備） PP-VDM-TWN-0398-202411

「心」累了嗎？除了不明原因的持續疲憊、呼吸喘、手麻、心悸，有時還會伴隨腸胃不適或運動耐受力變差的形情嗎？看似常見卻包含了心臟與胃道「三心兩異」的症狀，醫師提醒，可能是一種少見但致命的心臟病變。 馬偕紀念醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈表示， 一名66歲女性因高血壓持續於門診追蹤，經心臟超音波檢查發現左心室心肌肥大，近期因頸部疼痛不適和雙側手掌麻痛感而診斷出雙側腕隧道症候群，合併以上症狀懷疑為「轉甲狀腺素蛋白類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）」，後續安排心肌造影，檢查結果發現心肌異常，須再進行心肌切片確認診斷。 洪崇烈說明，ATTR-CM過去顯少被提及，但此症造成的影響可能泛及全身性，病人不只會感覺「虛累累」，還擺不了便秘、腹瀉等類似腸躁症的腸胃道症狀，許多民眾誤以為生活壓力大，忽略其實是心臟問題所致，為提高民眾的警覺性，洪崇烈簡易的辨別方向，歸納出「三心兩異」是此症最常見的症狀，提醒民眾特別注意。 「三心」指的是：心臟衰竭（俗稱心臟無力）、心電圖異常、心肌肥大；「兩異」指的是：腕隧道症候群與自主神經功能異常導致的腸胃不適或運動時心律不整 這些症狀不僅多樣且易與其他疾病混淆，病人常遊走在不同科別尋求解決，根據研究統計，罹患此病若沒有明確診斷、積極治療，有六成以上會因病程進展而導致無法正常走路，接近三成無法保有日常生活與休閒活動。 響應9月29日「世界心臟日」，馬偕紀念醫院舉辦衛教宣導活動，馬偕紀念醫院總院長張文瀚在致詞時表示，根據世界衛生組織（World Health Organization）的數據，心血管疾病是全球死亡的首要原因，馬偕以衛教宣導活動，提升民眾對心臟健康的重視與面對心臟疾病應採取積極的治療措施。 由於致病機轉複雜，ATTR-CM這個疾病對一般民眾而言可能較為陌生，洪崇烈表示，ATTR-CM分為遺傳型與野生型。遺傳型通常在50至60歲發病，野生型則多見於60歲以上患者。這些症狀常被誤認為是壓力或生活習慣所引起，在診斷上，因此病合併「H-I-D-D-E-N」指標是輔助臨床醫師正確診斷的工具，若患者有心臟衰竭，又有其他身體的症狀就要懷疑是ATTR-CM，進一步安排心臟相關檢查。 ATTR-CM診斷目前已使用非侵入性的核子醫學心肌造影（PYP）掃描，並可考慮接受基因檢測確認型別，有助於協助患者及早確立診斷，如病人接受進一步心肌切片檢查及符合其他症狀條件，則可以申請健保給付用藥。 馬偕紀念醫院心臟血管內科系主任蔡政廷也呼籲民眾應正視所有的心臟不適可能潛藏的問題，罹患ATTR-CM或心房顫動對民眾健康危害甚鉅，需透過專業的醫療群，才能仰賴精準的診斷與適切的治療，才能協助患者有效管理並改善病情。 馬偕紀念醫院從今（25）日起連續三天上午舉辦衛教活動，並在現場設有互動攤位，提供ROOTI心房顫動檢測與互動遊戲，提醒民眾對於任何心臟不適都應積極處理，期待能早期發現早期治療。 ※評估ATTR-CM指標工具「H-I-D-D-E-N」： 圖/現場由馬偕紀念醫院遠距照護服務中心擺設攤位提供ROOTI心房顫動檢，短短30秒量測 圖/現場設有衛教互動攤位提醒參與民眾ATTR-CM的重要症狀「三心兩異」

邱先生因長年工作應酬多，三高問題雖然都有在服藥控制，但狀況時好時壞。近幾年來，他時常感到胸悶、呼吸費力，心臟科檢查後發現是冠狀動脈微阻塞，前後做了3次心導管並置放支架。不過，去年底又因心肌梗塞突然感到胸痛、胸悶、昏倒送醫，沒想到卻因此留下後遺症⋯

（優活健康網新聞部／綜合報導）30年前，23歲的李秀英正值花樣年華，卻在鬼門關前走一遭，因為嚴重心肌病變，到醫院時已呈現休克狀態，醫師告知她的父親，「你女兒需要換心，不然生命會結束。」聽到換心，他的父親除了震驚外，更難以置信的是，人怎麼可以換心呢？然而在振興醫院團隊努力下，李秀英存活至今，成為全亞洲存活最久的換心人。當年對抗排斥藥物的控制　全世界都還在摸索台灣從1987年開始進行心臟移植手術，至今邁入第34個年頭，可說已成為末期心臟病患常規治療，統計至2018年底，全台總計有1073例心臟移植。振興心臟移植小組自1988年7月施行第一例心臟移植手術，至今年1月底，已完成537例的心臟移植，年齡含括2.3歲到75歲。30年前，醫療技術尚不發達，要民眾接受換心治療實屬不易，李爸爸知道如果他不同意，就會失去摯愛的女兒，因此抱著恐懼的心情簽下了手術同意書，李秀英成了魏崢院長換心個案中的先鋒，華髮蒼蒼的父親聽到手術成功那一剎那，雙膝癱軟跪地喜極而泣，術後住院期間一直守在病床邊，還不時扮醜搞笑替女兒加油打氣。李秀英成了全亞洲存活最久的換心人，當時對器官移植照顧，尤其是抗排斥藥物的控制，全世界都還在摸索。不只她父親，她自己對於將一個陌生人的心臟移植進自己的體內也有著莫大的疑問與恐懼，就算能順利移植，能不能長期存活下來又是一回事，看到一直守候在病榻旁的父親，那是一種與渺茫希望拉扯的掙扎。挺過化療歷程　「不能辜負給我新生命的人」所幸，心臟移植手術後在醫護人員的細心照料下，李秀英度過10年、20年，現在已經滿30年了，然而器官移植必須長期服用抗排斥藥物，罹癌風險比一般人來得高，在這段期間，秀英連續罹患兩種癌症，但她從來沒有想過放棄或退縮，她忍住淚水勇敢地用堅決的語氣告訴醫師：「我要活下去，我要帶著另一個生命繼續活下去，我不能辜負那個給我新生命的人，我要努力活得更精采！」即使化療過程很痛苦，李秀英用信念度過了一關又一關，因為捐贈者的愛讓她活了下來，如今也要讓她身上的另一個生命繼續延續下去，這一路的風雨讓她更加懂得珍惜生命，她的不放棄精神令人動容。李秀英表示，魏崢院長是她的第二個爸爸，給了她重生的機會，心裡有著滿滿的感謝。魏崢院長看著她30年來一路來的艱辛，心疼地說：「秀英即使兩度罹癌，卻仍不放棄，因為她不能辜負她身上的另一個生命，認真努力地過著每一天，才有了今天的紀錄，其實我最要感謝的人是她，是她幫我們團隊照顧好身體，鼓舞了團隊的士氣！」目前換心人存活最久的世界紀錄是33年，預料三年後，李秀英會是全世界換心最久的紀錄保持人。台灣器捐風氣保守　能等到器官救命的機率不到4％器官捐贈移植登錄中心統計，2019年等候器官移植人數為9997人，而接受器官病人數為375人，亦即能夠等到器捐移植的機率不到4％，大多數患者因等不到救命的器官離開人世。台灣器官移植手術存活率與歐美並駕其驅，甚至振興在心臟移植的存活率還高於歐美，但器捐的風氣卻不及歐美國家。

（優活健康網記者黃苡安／綜合報導）31歲李小姐經營網拍服飾直播，今年初生完第三胎經常喘不過氣，連一段話都無法講完，甚至無法抱孩子，原以為是體重控制不當或缺乏運動所致，某天因胃痛急診才發現罹患心衰竭，半年來她在醫療團隊照護下日漸康復，家庭、工作和生活都重回正軌。產後心肌病變、不健康飲食　年輕也會罹心衰竭羅東博愛醫院心臟血管內科醫師陳韋成表示，李女還年輕卻出現心衰竭症狀，屬產後的心肌病變和泌乳激素升高有關；透過藥物將激素控制在正常值後，配合體外反搏治療，加上飲食和體重調整，心臟狀況逐漸好轉。  32歲擔任設計師的張先生也是心衰竭患者，長期外食不健康加上肥胖導致心衰竭，罹病後他改變飲食習慣，三餐控制水分和鹽分總量，留意飲食的營養成分，如今已從104公斤瘦身至91公斤，生活慢下來、人也更健康，他說「年輕罹病，是身體要讓你知道他的底線。」他正面看待疾病，比同年齡人更重視養生。留意水分和鹽分攝取　3天內胖2公斤要特別注意羅東博愛醫院營養師陳姿伶表示，心衰竭患者常出現易累、易喘和水腫狀況，比一般人更需留意水分和鹽分攝取，每天補充的水分不可超過1200毫升，3天內體重若增加超過2公斤就要特別注意。 該院心臟血管內科醫師雷孟桓提醒，心衰竭好發於高齡者，但病人中有近3成是青壯年族群，年輕人也不可輕忽。動過心臟手術者、高齡者、心衰竭病人可透過非藥物性、非侵入性療程的體外反搏治療，在下肢加壓改善冠狀動脈的血流供應，回復心臟活力。