不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。
#心肌肥厚
（優活健康網新聞部／綜合報導）一般民眾對肥厚性心肌病變並不熟悉，但年輕人、小孩、甚至運動員，在運動後猝死的新聞常有耳聞。心臟外科權威振興醫院魏崢院長表示，這疾病常發生在有家族病史的人身上，體檢時只要加上心臟超音波檢查就能發現。體檢加心臟超音波可揪出 輕症吃藥可控制肥厚性心肌病變分兩類，非阻塞型肥厚性心肌病變，是因為心臟肌肉變得異常肥厚，血液在腔室內的容量變小，以致打出去的血液量也減少；阻塞型肥厚性心肌病變則是因為腔室變小後，血液滯留腔室內無法打出，因此患者常常突然就暈倒、猝死。患者常見症狀包括胸痛及心室性心搏過速的心律不整等問題。魏崢強調，肥厚性心肌病變尤其容易發生在有家族史的人身上，因此呼籲有家族病史的民眾最好到醫院接受心臟超音波檢查。「民眾在做體檢的時候，往往會忽略掉這一個診斷。」魏崢表示，心臟超音波是發現心肌肥厚最簡單的檢查，另外，透過核磁共振檢查，就能從影像看出心肌肥厚的程度，若要確診，還需要做到切片檢查。整體而言，心肌肥厚患者發生率約有1％。大部分病情輕微的患者以藥物治療，就有機會一輩子得到控制，但很多嚴重的阻塞型心肌肥厚患者必須接受開刀治療。魏崢表示，非阻塞型的心肌肥厚過去被認為不能開刀，如今的技術已經能把太厚的肌肉切除，恢復心臟腔室正常的空間大小。常見症狀胸痛、心室性心搏過速的心律不整發現疾病初始，醫師必須先用精確影像鑑別診斷確診，排除其他疾病的可能，還要了解患者是否伴隨心律不整，以往是否曾有心室顫動、心搏過速等情形。 「心臟血打不出去，心肌肥厚的地方就變得缺氧，」魏崢解釋，缺氧情形會造成嚴重的心室顫動，這種情況需要電擊急救才能免於死亡。另一種情況則是患者發生心律不整當下，只覺得短時間內頭暈，不至於昏倒，後來檢查才發現原來有心律不整，因此這兩種患者就會建議安裝植入式去顫器，預防心律不整造成的猝死。 心肌肥厚手術後，雖然症狀就能緩解，但仍需定期追蹤，對心律不整的症狀也要特別留意。（文章授權提供／健康醫療網）
（優活健康網記者陳茂軒／採訪報導）年輕人猝死的案例時有所聞，而署立雙和醫院心臟內科日前收治了一名37歲罹患有心肌肥厚症的男子，就差一點因為心肌肥厚症的併發症猝死。對此，心臟內科醫師賴志泓提醒，心肌肥厚症屬於家族遺傳的疾病，更是造成年輕人猝死的主要原因，建議家族中有過猝死的案例，或常覺得心悸、有肢體無力、運動容易喘等情形的民眾，及早至醫院檢查。賴志泓醫師解釋，心肌肥厚症的盛行率約為0.2％，雖然發生率低，但卻有致命的危險。導致心肌肥厚的原因有二，除了先天的基因異常外，後天疾病如高血壓、動脈瓣狹窄等，都有可能造成心肌肥厚。醫師說，一般人的心臟約為一顆拳頭般的大小，正常的厚度約為一公分，只要出現肌肉異常增厚，就會使心室空腔變小，血液輸出出問題，引起一連串的併發症。賴志泓醫師指出，最常見的併發症有左心室出口阻塞、左心室舒張功能不全及左心房擴張三種。當心臟肌肉變厚，心室空腔變小，血管出口處就有可能被阻塞，血打不出去，會出現頭暈、暈倒等症狀。當左心室已經出現舒張功能不全時，會造成肺水腫，患者常比喻「只要一動，就會氣喘如牛」，此外，更有活動力下降、肢體無力，嚴重甚至會心衰竭。第三種情形是因為心肌肥厚導致左心房擴張，此併發症最為嚴重，會導致患者心悸、出現致命性的心律不整，嚴重就會猝死。此外，若在心房產生血塊，血塊隨血流到腦部，就會導致患者中風、失能。在治療方面，賴志泓醫師表示，會先就患者的症狀給予藥物治療，包含治療心肌肥厚的β阻斷劑、鈣離子阻斷劑及避免血塊增生的抗凝血劑等，幫助心臟擴張。如藥物治療效果不彰，則可採取心肌切除術，或以心導管進行心中壁酒精栓塞術，透過注射酒精讓異常增厚的心肌壞死。不過醫師提醒，在治療的過程中，還是必須嚴謹評估患者是否有猝死的風險。賴志泓醫師提醒民眾，由於心肌肥厚症是家族遺傳的機率比較高，因此建議若家族曾有人因不明原因猝死，或親人有不明原因昏厥的情形，最好到醫院心臟科進行檢查。醫師說，心肌肥厚症的患者壽命與常人無異，但仍會影響到生活品質，像是無法從事運動等等，只要及早發現、早期治療，並持續追蹤，就能有良好的預後。圖：紅圈處為經心臟超音波檢查發現之異常肥厚心肌，該名患者心肌已達2公分厚，約為常人的兩倍。（照片／賴志泓醫師提供超音波影像，記者陳茂軒翻攝）影音新聞網請參閱 http://youtu.be/3uWSuh27xTM。
