組織細胞增生症
2007/4/23（2022/3/15 21:28更新）
【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw
組織細胞增生症，包括了許多不同的疾病，其唯一共通點是組織細胞的增生。
至於組織細胞一字，一般是指組織內的吞噬細胞（macrophage），但也包括真皮內的樹突細胞。其疾病分類並未統一，但大致可分為蘭格罕氏細胞（Langerhans cell）及非蘭格罕氏細胞兩大類，前者之代表為舊稱組織細胞增生症X（Histiocytosis X）之蘭格罕氏細胞組織細胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）， 組織細胞增生症X，傳統上分為三種，即Letterer-Siwe氏病，Hand-Schuller-Christian氏病及嗜伊紅球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）。
這是依其臨床發生的年齡，涉及的器官及組織相之不同來區分，其中以Letterer-Siwe氏病最易產生皮膚病變約有80﹪，主要是在嬰兒期出現類似脂漏性皮膚炎的皮膚病灶，但常有紫斑伴隨，同時有肝脾腫大，全身淋巴結腫大及貧血，溶骨病灶，癒後不良。至於Hand-Schuller-Christion氏病，則約有1/3產生皮膚病灶，可以是浸潤性或自潰性斑塊，脫屑性丘疹或黃色瘤樣丘疹。
至於嗜伊紅性球肉芽腫之皮膚病灶一般數目較少，一般癒後良好。但近似前二病。目前的看法，把這三種病視為同一種疾病之不同表現，彼此可於病程中互相轉變。
組織細胞增生症X腫瘤細胞極具特性，大小約是小淋巴球4至5倍，具不規則和空泡狀細胞核及豐富嗜伊紅性胞質，細胞核因其凹陷，彷彿腎臟或咖啡豆，細胞主要分布於表淺真皮，並常向上侵犯表皮，甚至造成潰瘍。
至於其他組織病理變化，則和臨床一樣分類，可分為增生型，黃色瘤型和肉芽腫型。其病理診斷一般不困難，但也可以S-100蛋白，OKT 6呈陽性反應或電子顯微鏡檢查來輔助診斷。組織細胞增生症X的治療依疾病嚴重度，可以僅予觀察，口服皮質素或給予全身化學療法，此外放射線療法也可作為輔助治療。
（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）
組織細胞增生症，包括了許多不同的疾病，其唯一共通點是組織細胞的增生。
至於組織細胞一字，一般是指組織內的吞噬細胞（macrophage），但也包括真皮內的樹突細胞。其疾病分類並未統一，但大致可分為蘭格罕氏細胞（Langerhans cell）及非蘭格罕氏細胞兩大類，前者之代表為舊稱組織細胞增生症X（Histiocytosis X）之蘭格罕氏細胞組織細胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）， 組織細胞增生症X，傳統上分為三種，即Letterer-Siwe氏病，Hand-Schuller-Christian氏病及嗜伊紅球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）。
這是依其臨床發生的年齡，涉及的器官及組織相之不同來區分，其中以Letterer-Siwe氏病最易產生皮膚病變約有80﹪，主要是在嬰兒期出現類似脂漏性皮膚炎的皮膚病灶，但常有紫斑伴隨，同時有肝脾腫大，全身淋巴結腫大及貧血，溶骨病灶，癒後不良。至於Hand-Schuller-Christion氏病，則約有1/3產生皮膚病灶，可以是浸潤性或自潰性斑塊，脫屑性丘疹或黃色瘤樣丘疹。
至於嗜伊紅性球肉芽腫之皮膚病灶一般數目較少，一般癒後良好。但近似前二病。目前的看法，把這三種病視為同一種疾病之不同表現，彼此可於病程中互相轉變。
組織細胞增生症X腫瘤細胞極具特性，大小約是小淋巴球4至5倍，具不規則和空泡狀細胞核及豐富嗜伊紅性胞質，細胞核因其凹陷，彷彿腎臟或咖啡豆，細胞主要分布於表淺真皮，並常向上侵犯表皮，甚至造成潰瘍。
至於其他組織病理變化，則和臨床一樣分類，可分為增生型，黃色瘤型和肉芽腫型。其病理診斷一般不困難，但也可以S-100蛋白，OKT 6呈陽性反應或電子顯微鏡檢查來輔助診斷。組織細胞增生症X的治療依疾病嚴重度，可以僅予觀察，口服皮質素或給予全身化學療法，此外放射線療法也可作為輔助治療。
（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）
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