卡波西氏肉瘤

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卡波西氏肉瘤是一種多發性血管腫瘤，究竟是反應性增生或腫瘤性增生，仍有爭議，目前發現與人類第八型疱疹病毒（HHV-8）有關，在美國研究約有5-10%一般人曾被感染，愛滋病患則有50%，在臺灣捐血中心的統計則為23%的陽性率，唾液含有最高病毒量，血液及精液則含量較低，顯示輸血及性行為可能非主要傳染途徑，此病毒主要攻擊B淋巴球，主要受體為alpha3beta1 之integrin，而病毒的viral GPCR為主要致病基因。

此病灶初期為多細胞株，且只有少數病毒感染細胞會進行病毒繁殖及細胞破壞，但卻會產生所謂lytic paracrine而影響周圍細胞，隨疾病演進，最後會形成單細胞株病灶而惡性度增加。

卡波西氏肉瘤臨床表現，目前分為四型，包括：

1. 偶發型：
   好發於老年男性，自腳踝處形成暗紅凸起斑塊或結節，逐漸往上蔓生。部分伴下肢淋巴水腫。犯淋巴結或內臟者各約10﹪，死亡率約10~20﹪。
   
   
2. 地域型（Endemic）：
   見於赤道非洲，大人及小孩均有。病灶較泛發，也常犯內臟或只有淋巴結病灶。若侵犯內臟，常迅速致死。
   
   
3. 因化學療法或器官移植而致免疫力低落者：
   較易產生泛發皮膚及內臟病灶，病程快速易致死。
   
   
4. 後天免疫不全徵候群（AIDS）相關型：
   AIDS患者，尤其男同性戀者，容易出現卡波西氏肉瘤，尤其在疾病晚期，突發多數病灶且進展快速。

除一般部位外，臉部也是好發區域，此外口腔、生殖器及內臟也易有病灶。在死後解剖，90﹪以上死於AIDS者，內臟可以找到病灶，而就正常AIDS皮膚作切片，也常見早期的卡波西氏肉瘤變化。與典型病灶相比，AIDS患者的病灶數目多，但較小，分布廣，且部分病灶僅以瘀血樣紅斑表現。而發於軀幹者，常呈橢圓形沿皮膚紋路生長。目前因AIDS的HAART合併療法，發生率已急速下降。HIV帶原者，10年的卡波西氏肉瘤發病率為50%。

病理下卡波西氏肉瘤早期病灶似肉芽組織，以擴張的微血管伴慢性發炎細胞為主。其內皮細胞較大且突出於血管腔。在組織間可見溢出之紅血球及血鐵質沈著。在成熟之病灶則可見鈁錘狀細胞聚集成圓，在細胞間裂縫可見紅血球。

卡波西氏肉瘤的治療，放射治療病灶內及全身化學療法都有不錯的療效，若為單一或小範圍侵犯者，切除也可達痊癒。若因免疫抑制所引發者，停藥後常會自癒。AIDS患者接受正統抗病毒治療即可消失，或使用干擾素或介白質治療，也可暫時改善。若為美容目的，液態氮冷凍療法也可考慮。如為免疫抑制所引起者，除停藥外也可嘗試換藥，如以sirolimus取代cyclosporin及tacrolimus。

　　　　　　（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）