常嘴破、外陰潰瘍　恐為絲路病

（優活健康網記者徐平／綜合報導）37歲的李小姐長期反覆性嘴破、關節酸痛及皮膚癢疹，且陰唇嚴重潰瘍，經詳細病史詢問及理學檢查證實罹患了罕見的全身性疾病──貝塞特氏症，經過數周的門診治療，外陰部潰瘍幾乎痊癒，仍需長期追蹤。

臨床特徵是反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍

貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家，又稱「絲路病」，是一種病因尚不完全清楚的全身性疾病，也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅解釋，典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎。此外也可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重的血管發炎，甚至危及生命。

男性發病比例略高且病情常較嚴重

貝賽特氏症好發成年人，20至40歲的青壯年人較易發病。男性比例略高且男性病情常較嚴重。鄭志堅醫師表示，臨床症狀可以透過治療緩解。若僅有皮膚潰瘍病變，可以使用局部類固醇治療。以往臨床有時會作的皮膚穿刺應盡量避免，因可能引起續發皮膚發炎。至於嚴重狀況例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時，有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

反覆口腔、會陰潰瘍或眼球葡萄膜炎者　應僅早診療

貝賽特氏症特徵為病情反覆復發，因此長期追蹤及臨床藥物選擇及調整非常必要。貝賽特氏症的復發症狀可持續數周、數年或數十年。慢性神經系統、消化道或血管的損害也有機會產生致命的後果。鄭志堅建議，為了避免延誤病情，早期診斷也很重要，若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者，宜僅早至門診做詳細診療。