「紅斑」怎麼分紅斑性狼瘡、皮肌炎?
相對於其他疾病,風濕病比較不一樣,譬如糖尿病,超過多少的血糖就是糖尿病,可是在自體免疫病,有時候同一個症狀,輕重度或分布的臨床表現可能就有所差異,而背後所代表的疾病便可能有所不同。當面對病人的一個病徵出來時,醫師要多方考慮,還要細看病人臨床的些微差異,或者是否還有其他的表現或合併症狀。
實驗室檢查一直是風濕科很重要的輔助確認工具,這幾年實驗室檢查的進步加上對風濕病的了解,特定的自體免疫抗體被認為是診斷、評估、預後最重要的指標之一。某種特定的自體免疫抗體,不僅有助於臨床診斷,更能讓醫師清楚知道,病人可能會有哪些臨床症狀、病程,該如何去追蹤處置及衛教病人如何自我照顧,以避免疾病的風險。
風濕科的疾病特性,同一症狀可能歸屬不同疾病,而同一疾病又有多樣化的表現,因此風濕科有很多疾病歸類準則,以協助臨床診斷與溝通。像紅斑性狼瘡,美國風濕病醫學會於 1987年修定了11項分類準則,包括:
‧臉部蝴蝶斑。
‧圓盤狀皮疹。
‧光過敏。
‧口腔潰瘍。
‧關節炎。
‧漿膜炎(肋膜炎、心包膜炎)。
‧腎臟病變。
‧神經系統病變。
‧血液系統病變。
‧血清學免疫異常。
‧抗細胞核抗體陽性。
這些分類準則有助於臨床醫師對風濕病的歸類,比如紅斑狼瘡分類準則11項符合4項,那麼有全身性紅斑狼瘡的機會就會很高;但每項都有個別定義,以避免標準寬鬆不一或非典型表現,而每一項的重要性也有差別。譬如漿膜炎的重要性就高過臉部紅斑,除非是典型的蝴蝶斑。因此臨床上如果有腎炎、抗DNA抗體、抗核抗體,雖然只有三項,因為是屬於特異性自體免疫抗體加上重要器官腎炎病變,全身性紅斑狼瘡幾乎是跑不掉。近年來隨著免疫疾病治療的進步,歸類準則也不斷修正,全身性紅斑狼瘡的歸類準則在2012年有了新版本,更強調特異性的免疫學檢查的重要性,最主要的目的是盡早可以讓醫師有診斷方向歸類疾病,可以盡早介入治療及改善預後。
風濕科最重要的確診是「自體免疫抗體」
當病人有某一個特定的自體免疫抗體,即使現在沒有臨床表現,而這個抗體很容易跟臨床的某些症狀或病變連結在一起,醫師會認為這個病人有很高的機會可能就是這個風濕病。像之前提過,就算還沒看到這個病人,可是他的抗核抗體看出來是周邊型的染色型態,意味著病人有抗DNA抗體、那麼這個病人因有抗DNA特定抗體其實就是紅斑性狼瘡。
紅斑性狼瘡的歸類準則有11項,很多項都是臨床上可看得到的,比如像臉部紅斑、關節痛或關節炎、口腔潰瘍、光敏感……當照著嚴格的定義來看,就比較不會有診斷方面的問題。但這幾個都是非特異性的臨床表現,可能也在其他疾病會有類似的表現,所以當醫師要診斷紅斑性狼瘡時,若只有這些非特異性的表現,有時候要很小心病人是不是真的紅斑性狼瘡?
例如臉上紅斑,除非是典型的蝴蝶斑,不然這紅斑需有發炎病變的表現,分布狀況也是參考項目。譬如狼瘡病人的蝴蝶斑,一定不會跨過鼻子與嘴角連線,而皮肌炎的紅斑是會跨過鼻子與嘴角連線,這是診斷上重要的區分之一。
如果病人其中一個主要的表現,比如像有漿膜炎、甚至切片是狼瘡腎炎、或者有溶血性貧血、有癲癇、或者血小板很低,這種都是較特異性的主要病變,當病人有這些臨床表現時,常常也不一定要4項,醫師就可以去區分病情應該是走向紅斑性狼瘡的病程。