#皮肌炎

（優活健康網新聞部／綜合報導）「醫師，我的咳嗽都不會好，已經乾咳好幾個月了。」王女士苦惱地說。「還有其他不舒服嗎？」醫師問。王女士點點頭說，「最近走路都會喘，爬樓梯都不太行。」仔細聽診後，醫師問，「你臉上的紅疹有多久了？」「應該也有一段時間了…」王女士想了一想。患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診，但是因為出現不尋常的紅疹，又再轉診到風濕免疫科，經過檢查後，最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎，及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來。大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永表示，一旦間質性肺炎演變為肺纖維化，若未及時治療恐危及性命。「簡單來講，皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病，但是也會傷害肺臟，造成間質性肺炎、肺纖維化等問題。」黃光永說，「在電影《九品芝麻官》中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世。」究竟什麼是皮肌炎？什麼是肺纖維化？趕快來了解。導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎「皮肌炎（Dermatomyositis）會表現出皮膚、肌肉相關症狀，」黃光永解說：「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力，但順序不一定，有些病人是先出現皮膚紅疹，有些病人先表現肌肉無力。」皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位，也就是在太陽會照到的地方出現紅疹，例如臉上、頸部或四肢等處。黃光永指出，比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹，就好像畫了紫色眼影；紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處。另外，患者會出現機工手，明明沒有務農、修車、做水電，但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮，碰水之後會又痛、又癢。肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉，像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處。「也就是患者很難做到『抬起』這個動作，」黃光永表示：「像是爬樓梯時，需要抬起大腿，患者就抬不起來，很沒力氣；要穿脫衣服、梳頭、洗臉，動作上都需要抬起肩膀、上臂，也會遇到困難。假使是平面性的動作，像是寫字、打電腦，就比較沒問題。」當大腿沒力氣，患者便很難蹲下，若是上廁所需要蹲下時，可能整個人往後倒。黃光永說，皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉，且肌力隨時間而持續下降。 皮肌炎是自體免疫疾病，可能影響成人或小孩。黃光永解釋，在成人，最常發作於50至60多歲，女性比男性多；在小孩，以5到15歲的年紀為常見的發病年齡。皮肌炎可能是突然發作，也可能慢慢出現。有些患者先出現皮膚表現，但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療。黃光永說，有些患者則先出現肌肉無力的症狀，就診時抽血檢查發現肝功能指數異常，而被當成肝臟發炎。「其實，我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的GOT、GPT有關係，GOT其實也是肌肉的酵素之一，所以當肌肉嚴重發炎的時候，患者血液中的GOT數值也會升高，讓人誤以為是肝臟出問題。」黃光永分析：「事實上，我們需要再去測肌肉酵素CK，當CK值相當高時，就暗示並非肝臟出問題，而是肌肉發炎。」皮肌炎的重要併發症，肺纖維化剛開始出現皮肌炎時，患者症狀大多出現在皮膚與肌肉，但是隨著病情發展，皮肌炎也會引起其他併發症。黃光永提醒，最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部，造成慢性發炎，而讓患者出現慢性乾咳，且走路容易喘，常喘到上氣不接下氣。胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音，像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響。黃光永說，從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況。什麼是肺纖維化？由於肺部持續發炎，肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多，使肺臟變得僵硬、失去彈性，肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用，患者肺功能大幅下降，容易感到疲倦、也愈來愈喘。研究發現，當皮肌炎患者合併肺纖維化，預後會變得很不好，死亡率很高。根據估計，大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化。「一旦出現肺纖維化，患者的肺功能會掉得很快，而且這種破壞是不可逆的，千萬不能掉以輕心！」黃光永強調：「假使罹患皮肌炎的話，務必要每三到六個月就定期檢查肺功能。早期發現、早期治療，能夠延緩肺纖維化。」把握治療時機，預防肺纖維化皮肌炎是身體的免疫系統異常，而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞。黃光永解釋，因此治療皮肌炎時，會使用類固醇，抑制身體的發炎反應，接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況。肺纖維化是皮肌炎的重要併發症，也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病。肺纖維化會使日常生活受限、影響預後，必須提高警覺，並以抗纖維化藥物治療。「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用，進而減少纖維組織的形成。」黃光永表示：「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用，一種藥物抑制肺纖維化，另一種藥物抑制身體發炎，能夠達到相輔相成的好處。」貼心小提醒皮肌炎是自體免疫疾病，會出現皮疹、肌肉無力等症狀，隨著病情演進，還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症。患者一定要積極接受治療，把病情控制穩定，預防肺纖維化。黃光永叮嚀，請維持健康生活型態，不要熬夜，不能抽菸，並且記得接種疫苗，降低肺部感染的機會！（文章授權提供／照護線上）

（優活健康網新聞部／綜合報導）皮膚反映身體的狀況，如果忽然出現分布範圍不尋常且不痛不癢的紅疹，並伴隨無力症狀，那可就要當心了！身體出現不明紅疹，蹲下後又站不起來？亞東醫院過敏免疫風濕科主任吳建陞表示，今年陸陸續續從門診或住院發現一些患者，身上出現不痛不癢或微痛微癢但是分布不尋常的紅疹。有些人在皮膚出現病變的同時也出現無力症狀，有些則是過了幾個月才慢慢合併出現無力症狀。這類患者無力的位置多在靠近軀幹的大肌肉群，進而無力爬樓梯或蹲下後站不起來；甚至有些人會在發病後出現喘、乾咳的情況。這些患者常常到門診或住院抽血才發現自身肌肉被破壞，造成肌肉酵素過高，且透過血清免疫學檢查、神經電學檢查，甚至肌肉切片生檢，才被診斷為皮肌炎。比紅斑性狼瘡更少見的自體免疫疾病，可能合併肺部病變皮肌炎屬於全身性自體免疫疾病中相對少見的疾病，遠少於全身性紅斑狼瘡。皮肌炎的皮膚表現非常多樣化，有許多患者的紅疹看來不起眼，有些卻很有特色，像是貓熊眼位置的眼瞼紅暈，指節的變色與指甲周遭的紅疹、關節外側的皮膚潰瘍、脖子領口附近的紅疹，甚至皮下鈣化突起都有可能發生。部分患者會出現非皮膚與肌肉的特殊症狀，例如因皮肌炎引起間質性肺炎的患者，會有明顯的乾咳、喘現象。甚至可能在確診皮肌炎的一、二年內發現腫瘤，令人為之色變。治療期間不憋尿、不吃生食或清潔有疑慮的食物吳建陞主任呼籲，若自己或親友發生前述狀況，可以先找醫師諮詢評估；若是皮膚先出現病變，可以先看皮膚科，皮膚科醫師對於特殊的皮疹可能伴隨內科病變時，會給予轉介的意見；如果是以肌肉無力為主的症狀，建議可向神經內科、復健科或風濕免疫科尋求協助。如果被診斷為皮肌炎，患者將接受類固醇或免疫調節劑治療，治療期間勿任意進補或使用偏方。另外，由於皮肌炎所需的治療時間長，為避免感染，建議患者應戴口罩且遠離咳嗽者，不憋尿、不吃生食或衛生清潔有疑慮的食物。若擔心罹癌風險，醫師也會提供適當檢查，協助釐清以避免患者過度焦慮，現今對於皮肌炎患者的風險分級，已能從血清免疫學檢查獲取一些線索，依據一些特異性的指標，可以讓臨床醫師提高警覺，注意到可能的肺部病變與癌症風險。

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）47歲的林小姐日前因眼皮上出現紅紫色斑，前往皮膚科診所就診，醫師判定為濕疹，但藥物治療後卻遲遲無減緩跡象，色斑甚至擴展到脖子和胸前，令林小姐非常焦慮不安。最後至台北慈濟醫院皮膚科求診，進行皮膚切片，確診為「皮肌炎」，藥物治療後順利控制住病情，林小姐定期回診追蹤。皮肌炎是一種自體免疫疾病台北慈濟醫院皮膚科陳志斌醫師指出，「皮肌炎是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統會攻擊皮膚和肌肉等器管，具體病因尚未明朗，任何年齡層都有可能發生，但以40~60歲為好發年齡層，女性罹患皮肌炎的機率是男性的2到3倍。」皮肌炎主要侵犯皮膚和肌肉；若侵犯到皮膚，會造成上眼皮、臉頰兩側、頸部、前胸範圍及手背指關節出現紅紫色皮疹的情形；若侵犯到肌肉，較典型的症狀為近端肢體無力，易導致手抬不起來、無法爬樓梯等情況。病情進展因人而異，甚至可能侵犯肺臟、心臟、食道等器官，造成呼吸困難、心律不整和吞嚥困難等症狀，且有併發癌症的可能性。急性發作期　須使用全身性類固醇治療由於皮肌炎是自體免疫系統的疾病，病症多變，因此病患經常往返於風濕免疫科、皮膚科、神經科三科別就診。針對皮膚症狀患者，可由皮膚切片加以診斷；若是肌肉型表徵，則可透過肌電圖檢查，甚至是肌肉切片檢查確診。陳志斌醫師說明，皮肌炎無法根治，需終身服藥。急性期發作時必須使用全身性類固醇予以治療，當症狀和緩後，則以免疫調節劑來控制病情。陳志斌醫師表示，「皮肌炎具光敏感性，患者需注意防曬，防止患部惡化；且因有合併癌症的可能性，建議確診病患定期健檢，防患未然。」他也提醒一般民眾，皮肌炎時常被誤診成濕疹、脂漏性皮膚炎或酒糟性皮膚炎，若身上出現不痛不癢的不明紅疹，務必及早就醫，以免延誤治療。

（優活健康網編輯部／綜合整理）風濕病最難的，是臨床上同樣一個症狀，可能背後的原因疾病都不一樣，就像同樣的手腕關節炎，就可以是乾燥症、可以是類風濕性關節炎，也可以是紅斑性狼瘡等所造成。所以臨床上在自體免疫病這一區塊，常常都會希望可以去區分清楚，病人到底是該歸在哪一類？背後真正的疾病是哪一個？因為這會牽涉到後續的追蹤治療與評估可能都不一樣。相對於其他疾病，風濕病比較不一樣，譬如糖尿病，超過多少的血糖就是糖尿病，可是在自體免疫病，有時候同一個症狀，輕重度或分布的臨床表現可能就有所差異，而背後所代表的疾病便可能有所不同。當面對病人的一個病徵出來時，醫師要多方考慮，還要細看病人臨床的些微差異，或者是否還有其他的表現或合併症狀。實驗室檢查一直是風濕科很重要的輔助確認工具，這幾年實驗室檢查的進步加上對風濕病的了解，特定的自體免疫抗體被認為是診斷、評估、預後最重要的指標之一。某種特定的自體免疫抗體，不僅有助於臨床診斷，更能讓醫師清楚知道，病人可能會有哪些臨床症狀、病程，該如何去追蹤處置及衛教病人如何自我照顧，以避免疾病的風險。風濕科的疾病特性，同一症狀可能歸屬不同疾病，而同一疾病又有多樣化的表現，因此風濕科有很多疾病歸類準則，以協助臨床診斷與溝通。像紅斑性狼瘡，美國風濕病醫學會於 1987年修定了11項分類準則，包括：‧臉部蝴蝶斑。‧圓盤狀皮疹。‧光過敏。‧口腔潰瘍。‧關節炎。‧漿膜炎（肋膜炎、心包膜炎）。‧腎臟病變。‧神經系統病變。‧血液系統病變。‧血清學免疫異常。‧抗細胞核抗體陽性。這些分類準則有助於臨床醫師對風濕病的歸類，比如紅斑狼瘡分類準則11項符合4項，那麼有全身性紅斑狼瘡的機會就會很高；但每項都有個別定義，以避免標準寬鬆不一或非典型表現，而每一項的重要性也有差別。譬如漿膜炎的重要性就高過臉部紅斑，除非是典型的蝴蝶斑。因此臨床上如果有腎炎、抗DNA抗體、抗核抗體，雖然只有三項，因為是屬於特異性自體免疫抗體加上重要器官腎炎病變，全身性紅斑狼瘡幾乎是跑不掉。近年來隨著免疫疾病治療的進步，歸類準則也不斷修正，全身性紅斑狼瘡的歸類準則在2012年有了新版本，更強調特異性的免疫學檢查的重要性，最主要的目的是盡早可以讓醫師有診斷方向歸類疾病，可以盡早介入治療及改善預後。風濕科最重要的確診是「自體免疫抗體」當病人有某一個特定的自體免疫抗體，即使現在沒有臨床表現，而這個抗體很容易跟臨床的某些症狀或病變連結在一起，醫師會認為這個病人有很高的機會可能就是這個風濕病。像之前提過，就算還沒看到這個病人，可是他的抗核抗體看出來是周邊型的染色型態，意味著病人有抗DNA抗體、那麼這個病人因有抗DNA特定抗體其實就是紅斑性狼瘡。紅斑性狼瘡的歸類準則有11項，很多項都是臨床上可看得到的，比如像臉部紅斑、關節痛或關節炎、口腔潰瘍、光敏感……當照著嚴格的定義來看，就比較不會有診斷方面的問題。但這幾個都是非特異性的臨床表現，可能也在其他疾病會有類似的表現，所以當醫師要診斷紅斑性狼瘡時，若只有這些非特異性的表現，有時候要很小心病人是不是真的紅斑性狼瘡？例如臉上紅斑，除非是典型的蝴蝶斑，不然這紅斑需有發炎病變的表現，分布狀況也是參考項目。譬如狼瘡病人的蝴蝶斑，一定不會跨過鼻子與嘴角連線，而皮肌炎的紅斑是會跨過鼻子與嘴角連線，這是診斷上重要的區分之一。如果病人其中一個主要的表現，比如像有漿膜炎、甚至切片是狼瘡腎炎、或者有溶血性貧血、有癲癇、或者血小板很低，這種都是較特異性的主要病變，當病人有這些臨床表現時，常常也不一定要4項，醫師就可以去區分病情應該是走向紅斑性狼瘡的病程。（本文摘自／謝松洲談免疫風濕病 從紅斑性狼瘡看免疫風濕／大塊文化）

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）12歲的方小妹妹前年底開始體力變差，手腳、臉上出現紅疹，總是被診斷為過敏，卻查不到過敏源。有時吃著晚飯就會睡著，某天起床時，臉變得很腫。方小妹妹某次玩溜滑梯時頭部出現無力狀況，不斷撞到溜滑梯咚咚作響。老師察覺有異，建議家長盡快帶她就醫。醫師診斷發現罹患較少見的免疫疾病皮肌炎，除了肌肉無力，還有臉部、雙手皮膚紅疹等症狀。經生物製劑治療後，已改善症狀。臉上、關節處紅斑　易誤認為異位性皮膚炎大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永表示，皮肌炎就是皮膚及肌肉發炎的現象，患者臉上會出現一些紅斑，關節處也會有一些紅色斑塊，常被誤以為是異位性皮膚炎。皮肌炎發炎的肌肉是近端肌肉，平常穿脫衣服、上下樓梯、起床會用到的較大的肌肉，所以可能會造成後仰跌倒、無法起床，變得無力，跑步跑得比別人慢，並因為狀況頻傳發現肌肉有問題。與異位性皮膚炎相較，皮肌炎的特點是在眼皮下會有紅疹，而且搔癢的症狀較不嚴重。異位性皮膚炎則通常都與遺傳有關，如父母有氣喘、過敏性鼻炎等。皮肌炎與遺傳的關係較不大，而且會合併肌肉症狀。皮肌炎注意防曬　避免紫外線誘發病情惡化黃光永主任表示，皮肌炎為自體免疫疾病，發病機率只有百萬分之五，病因不明，好發的男女比為1：2，好發年齡為20至40歲。臨床症狀從輕微四肢肌肉無力到嚴重四肢癱瘓、吞嚥困難、肺部纖維化等，常因吸入性肺炎或呼吸衰竭而致死。免疫性疾病如紅斑性狼瘡或皮肌炎，都要注意防曬，以免紫外線誘發病情惡化。此外，很多人會以為自體免疫疾病是免疫力不夠，自作主張多吃提升免疫力的食物，結果適得其反。適當處置還是應諮詢專業醫事人員，避免症狀未改善甚至惡化。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）一名62歲男性7月初因吞嚥困難、頻頻咳嗽且呼吸不順緊急送醫，原來是皮肌炎患者常見的肌肉無力、咳嗽咳不出來導致呼吸不順。醫護人員趕緊使用氣管擴張劑使氣管擴張後，再幫患者拍痰將痰咳出，再使用類固醇靜脈注射等緊急處置，不只緩和患者的吞嚥困難、呼吸變得暢順，其他症狀也都獲得改善。患者咳嗽不止、肺部痰音很重烏日林新醫院急診醫學科醫師蔣偉文表示，根據統計每年台灣大約會新增100多位皮肌炎患者，皮肌炎為罕見的自體免疫疾病，其嚴重性容易被忽略。此名患者來到急診時，一直咳嗽、肺部痰音很重，初步判斷病患是因皮肌炎引起的肌肉無力、導致沒辦法咳痰。大人、小孩、男女都有可能會罹患皮肌炎，男女比例大約為1:2，常見於40～60歲的成人及5～15歲的小孩。皮肌炎初期會有上眼皮、脖子、手指關節處莫名出現紅疹，肌肉無力疼痛的症狀，不少人都誤以為只是最近過度勞累或五十肩，沒有意識到可能是皮肌炎等自體免疫疾病，目前皮肌炎無法完全根治。病程惡化會造成走路困難國外研究統計約8%的皮肌炎患者會合併出現惡性腫瘤，比一般人罹患惡性腫瘤的機率還要高上許多；台灣罹患皮肌炎合併惡性腫瘤的比例甚至高達20%。建議如果本身是皮肌炎的患者，建議平常應定期做各部位的癌症篩檢，早期發現、早期治療，方能提高治癒機會。蔣偉文醫師建議，如要降低引發皮肌炎的誘因，平常要避免壓力過大、工作過度勞累，維持適度運動、規律睡眠的好習慣，學會正確紓壓，保有好心情，才能讓皮肌炎不找上門。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）香港女星「烈火奶奶」魯芬日前因為皮肌炎導致肺部衰竭離世，雖然皮肌炎發生率不高，根據統計，大約每百萬人中只有7人罹患此病；不過，醫師提醒，由於皮肌炎會導致肌肉無力，必須要終生服藥，才能控制病況，否則就有致死危險，要非常小心。 皮肌炎是自體免疫疾病台北市立聯合醫院仁愛院區過敏免疫風濕科主任蔡明翰表示，皮肌炎是自體免疫疾病，發生原因主要是先天因素，與基因和免疫相關，會影響皮膚且長出紅疹，並會造成肌肉無力，久而久之就會響內臟的功能，除了肺功能會不好，因而造成肺臟衰竭，也有人是因為心臟衰竭而死亡。 類固醇與免疫調節劑治療皮肌炎的治療得要終生服藥；蔡明翰主任指出，皮肌炎必須要用類固醇與免疫調節劑治療，一般都可以控制的很好，病患不可自行停藥，要按時服藥，而且由於皮肌炎很容易遭到感染，所以在流感很流行的時候，要盡量少出入公共場所，避免感染。 罹患鼻咽癌、肝癌與淋巴癌機率高值得注意的是，皮肌炎得到癌症機率也較高！蔡明翰主任進一步指出，皮肌炎病人罹患鼻咽癌、肝癌與淋巴癌的情況也很常見，原因可能是免疫系統失調，以致造成癌細胞生長；所以，皮肌炎病人必須定期追蹤抽血檢查。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）皮肌炎是一種侵犯肌肉為主的自體免疫反應，為全身肌肉或皮膚發炎的全身性結締組織疾病。罹患此病的患者會感到肌肉疼痛或無力，此症也會侵犯皮膚，出現疹病現象。有鑑於此，林口長庚醫院風濕過敏免疫科及社服課於舉辦「皮肌炎暨硬皮症病友座談會」，主題為「疾病的身心照顧」，將邀請王佳瑜護理師主講「如何與疾病共處」，風濕過敏免疫科方耀凡醫師主講「皮肌炎及硬皮症常見的併發症與醫療照護」，歡迎民眾踴躍參加。名稱：皮肌炎暨硬皮症病友座談會時間：101年9月22日（六）下午13：30～16：20地點：林口長庚醫院，兒童大樓K棟12樓，第三會議廳洽詢：（03）328-1200轉5176　劉小姐