硬皮症讓你咳又喘？　小心併發症猛攻

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名因全身性進行性硬化症（俗稱硬皮症）並導致間質性肺病的 50 歲女性，因肺部纖維化嚴重，經過一次小感冒後，因肺部功能無法正常運作而引發呼吸衰竭死亡。家屬悲痛萬分，對於硬皮症併發間質性肺病的兇猛突擊，更是感到不寒而慄。

7 成硬皮症患者會併發肺部疾病　6成因此喪命 
收治該名案例的台中榮總過敏免疫風濕科主任陳怡行醫師表示，硬皮症最常見的雖是皮膚問題，但依罹患的類型不同，有可能影響全身器官。若是全身性硬化症，依皮膚硬化部位、血液中自體抗體種類，分為局限型和瀰漫型；這兩種類型皆會影響大片皮膚，但瀰漫型不僅影響皮膚範圍更廣，連肺部等內臟器官也暴露在受侵襲的風險中。

上述這名患者早在 30 幾歲就確診硬皮症，幾年後發覺肺部有發炎現象，卻排斥治療，使得肺部問題未獲得妥善控制，最終導致肺纖維化，不僅無法繼續在大學擔任行政工作，生命最後幾年，甚至需佩戴氧氣罩並以輪椅代步，生活苦不堪言。 陳怡行主任強調，硬皮症影響肺部而導致間質性肺病引發肺纖維化，除了是硬皮症常見的併發症，更是患者死亡的主因。肺部一旦纖維化，即會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，患者最終因呼吸衰竭而亡。 

出現乾咳、喘、累症狀逾 1 個月，應向醫師反應 
陳怡行主任提醒，硬皮症的皮膚症狀雖明顯，但患者萬不可顧此失彼，輕忽肺部受侵犯的三大徵兆：乾咳、喘、累；若發覺這些症狀持續超過一個月、無法維持過往的運動量，或容易喘、疲累，務必儘速告知醫師，醫師可透過肺部聽診、利用肺功能檢測一氧化碳肺瀰散量（DLCO）數值，以及肺部高解析度的電腦斷層掃描（HRCT）進行診斷。 

硬皮症引發之肺纖維化　已有藥物可治療 
陳怡行主任提醒，硬皮症導致間質性肺病雖是硬皮症的致死主因，但隨著醫療進步，若初期就發現肺部有纖維化，現階段已有針對硬皮症引發間質性肺病的藥物可使用，患者積極治療可望減緩症狀，並改善生活品質。期望未來此藥物能通過健保給付，嘉惠更多受硬皮症引發間質性肺病所苦之患者，維持良好的生活品質。