42歲的吳太太罹患硬皮症已經超過6年，從一開始的手指雷諾氏現象，之後關節出現浮腫僵硬，又變成關節硬化攣縮，甚至出現胃食道逆流、腸胃功能差、心律不整、肺部纖維化。在醫學中心免疫科不斷調整用藥，病情卻是沒有停下來的跡象，近半年來她隨時都感到非常痛苦，不只是關節的僵硬痛，就是連呼吸、吃東西也痛苦。
#硬皮症
自新冠疫情爆發以來，大眾逐漸意識到肺纖維化的危險性，但除了肺炎後遺症與成因不明之特發性肺纖維化（菜瓜布肺）外，小心自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，其中又以「硬皮病」患者高達75%會併發肺纖維化（SSc-ILD）風險。
（優活健康網新聞部／綜合報導）一名因全身性進行性硬化症（俗稱硬皮症）並導致間質性肺病的 50 歲女性，因肺部纖維化嚴重，經過一次小感冒後，因肺部功能無法正常運作而引發呼吸衰竭死亡。家屬悲痛萬分，對於硬皮症併發間質性肺病的兇猛突擊，更是感到不寒而慄。7 成硬皮症患者會併發肺部疾病 6成因此喪命 收治該名案例的台中榮總過敏免疫風濕科主任陳怡行醫師表示，硬皮症最常見的雖是皮膚問題，但依罹患的類型不同，有可能影響全身器官。若是全身性硬化症，依皮膚硬化部位、血液中自體抗體種類，分為局限型和瀰漫型；這兩種類型皆會影響大片皮膚，但瀰漫型不僅影響皮膚範圍更廣，連肺部等內臟器官也暴露在受侵襲的風險中。上述這名患者早在 30 幾歲就確診硬皮症，幾年後發覺肺部有發炎現象，卻排斥治療，使得肺部問題未獲得妥善控制，最終導致肺纖維化，不僅無法繼續在大學擔任行政工作，生命最後幾年，甚至需佩戴氧氣罩並以輪椅代步，生活苦不堪言。 陳怡行主任強調，硬皮症影響肺部而導致間質性肺病引發肺纖維化，除了是硬皮症常見的併發症，更是患者死亡的主因。肺部一旦纖維化，即會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，患者最終因呼吸衰竭而亡。 出現乾咳、喘、累症狀逾 1 個月，應向醫師反應 陳怡行主任提醒，硬皮症的皮膚症狀雖明顯，但患者萬不可顧此失彼，輕忽肺部受侵犯的三大徵兆：乾咳、喘、累；若發覺這些症狀持續超過一個月、無法維持過往的運動量，或容易喘、疲累，務必儘速告知醫師，醫師可透過肺部聽診、利用肺功能檢測一氧化碳肺瀰散量（DLCO）數值，以及肺部高解析度的電腦斷層掃描（HRCT）進行診斷。 硬皮症引發之肺纖維化 已有藥物可治療 陳怡行主任提醒，硬皮症導致間質性肺病雖是硬皮症的致死主因，但隨著醫療進步，若初期就發現肺部有纖維化，現階段已有針對硬皮症引發間質性肺病的藥物可使用，患者積極治療可望減緩症狀，並改善生活品質。期望未來此藥物能通過健保給付，嘉惠更多受硬皮症引發間質性肺病所苦之患者，維持良好的生活品質。
（優活健康網新聞部／綜合報導）我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有3千名患者。硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沉積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。硬皮症會隨病程出現不同症狀根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為兩種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可做為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。雷諾氏期：大部分患者先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性患者無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕，舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。內臟器官硬化 腸胃心肺都會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。早期診斷很重要 才有機會介入治療藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡做甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。肺纖維化致命主因 慢性乾咳別大意藍忠亮教授表示，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估患者運動耐受度。醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。貼心小提醒藍忠亮教授提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。（文章授權提供／照護線上）
（優活健康網新聞部／綜合報導）正值新冠肺炎疫情延燒的敏感時期，日前有確診案例治癒後出現肺纖維化，肺纖維化可怕之處，在於它會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，走路會喘、乾咳，且肺功能無法恢復到正常狀態。更值得留意的是硬皮症患者，因為肺纖維化往往是導致死亡的主因。罕見自體免疫疾病台大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授說明，硬皮症是一種罕見的自體免疫疾病，依疾病影響部位和範圍，分為局部性硬皮症及全身性硬皮症。局部性硬皮症患者身上僅有一小塊皮膚產生硬化，而全身性硬皮症則會影響大片皮膚。許秉寧教授指出，硬皮症皮膚表徵明顯，所以會被大家留意，忽略導致死亡的其實是肺部的侵犯，像是肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病就是肺纖維化。高達五成以上的硬皮症患者會併發間質性肺病，導致肺部發炎，當發炎進展到後期便會產生纖維化現象，重創肺部功能。長期乾咳微喘應警覺硬皮症進展雖然緩慢，但有相當高的機率併發肺部疾病。初期併發間質性肺病的症狀並不明顯，患者常誤認為是感冒，或是體力下降。併發肺部疾病初期可能會有無痰乾咳症狀，接著是運動時呼吸困難，直至肺纖維化後期，即便在平地走動也會上氣不接下氣，日常生活無法自理，僅能臥床仰賴家人照料。期間若罹患流感或感冒，更會誘發肺功能急性惡化，加速侵蝕患者生命。建議患者可主動與醫師溝通安排肺功能檢測、肺部高解像度電腦斷層掃描（HRCT），進一步檢視肺部功能與狀態。許秉寧教授提醒，民眾一旦出現長達兩個月的咳、喘現象，應立即告知就醫，及早檢查治療，方能維持正常生活品質。（文章授權提供／健康醫療網）
（優活健康網新聞部／綜合報導）皮肌炎是一種侵犯肌肉為主的自體免疫反應，為全身肌肉或皮膚發炎的全身性結締組織疾病。罹患此病的患者會感到肌肉疼痛或無力，此症也會侵犯皮膚，出現疹病現象。有鑑於此，林口長庚醫院風濕過敏免疫科及社服課於舉辦「皮肌炎暨硬皮症病友座談會」，主題為「疾病的身心照顧」，將邀請王佳瑜護理師主講「如何與疾病共處」，風濕過敏免疫科方耀凡醫師主講「皮肌炎及硬皮症常見的併發症與醫療照護」，歡迎民眾踴躍參加。名稱：皮肌炎暨硬皮症病友座談會時間：101年9月22日（六）下午13：30～16：20地點：林口長庚醫院，兒童大樓K棟12樓，第三會議廳洽詢：（03）328-1200轉5176 劉小姐
