咳嗽、呼吸困難如溺水⋯醫警告：聽診出現「爆裂音」肺恐已纖維化
呼吸困難、喘如溺水⋯恐肺纖維化徵兆
高雄醫學大學附設醫院胸腔內科醫師蔡英明分享，一名70歲女性個案罹患硬皮病，自3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難等症狀，檢查發現肺部有15%面積已纖維化，喘如溺水般難受。然而，以往缺乏有效治療藥物，僅能施以藥物緩解症狀，對肺纖維化束手無策。
蔡英明坦言，正常人可能難以想像肺纖維化的嚴重性，肺臟會在持續纖維化的過程中喪失正常氣體交換的功能，隨著咳嗽、呼吸困難等症狀不斷惡化，使患者猶如溺水一般，每分每秒承受著難以忍受的窒息感。
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硬皮病併發肺纖維化，死亡率飆3倍
根據研究顯示，硬皮病患者一旦併發肺纖維化，死亡率會上升3倍，也因此成為主要死因。蔡英明表示，自體免疫疾病的治療仍以風濕過敏免疫科為主，但患者應具備常規檢查肺功能、胸腔電腦斷層的觀念，特別是一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀，建議及早到胸腔內科安排進一步偵測肺部變化，才能及時搶救肺功能。
根據國外統計，約2到3成自體免疫疾病未能及時診斷出肺纖維化，顯見多數病患者對治療往往僅侷限於皮膚、關節等肉眼可見的表徵，卻忽略潛藏在體內的致命性共病。蔡英明指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也很難向醫師說明，等到症狀加劇才安排檢查時，肺部多半已經不斷發炎和纖維化，肺功能已嚴重受損且不可逆。
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肺部纖維化聽診有「爆裂音」
此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近3成會發展成「漸進性纖維化間質性肺病」（PF-ILD）。由於肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，這時通常需要接受插管治療，且預後狀況不佳，研究顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達5成以上。
是目前用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降，降低74%急性惡化發生與死亡風險，並健保署已自2021年6月起，開放硬皮病併發肺纖維化患者申請該藥物健保給付。
蔡英明指出，肺纖維化多半從下肺葉開始發生，醫師聽診患者的後背下肺葉可以聽到連續性的爆裂音，呼籲患者應每3～6個月進行一次常規性肺功能檢查，當透過聽診發現異常爆裂音時，應進一步以高解析度電腦斷層掃描（HRCT）作更詳細的鑑別診斷，及早發現有助於在肺功能還未失去正常機能前積極治療，是改善預後的最大關鍵。
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