人真的有可能「跳舞跳到死」?超可怕「亨丁頓舞蹈症」竟因大腦異常
跳舞到死的詛咒
《紅舞鞋》(The Red Shoes)是著名的童話故事,作者是家喻戶曉的丹麥作家漢斯.安徒生(Hans Andersen)。 以下先簡單描述這則故事。
女主角凱倫(Karen)出身貧窮,母親死後,她被一個富裕的老太太領養,過著幸福的日子。某次,凱倫到教會做禮拜,卻打破規則穿著紅鞋子前往,因此被老太太警告。後來,凱倫反抗老太太,擅自穿著紅鞋去參加舞會。
沒想到這時,凱倫的腳竟然自己動起來,不聽使喚的跳起舞。無論她多麼想停下,也只能一直跳。凱倫根本無法脫下鞋子——原來她中了跳舞到死的詛咒!最後,凱倫跳到了劊子手家門前,拜託劊子手幫助她。於是,劊子手砍去了她的雙腳,並給她一雙木腳和拐杖。而那雙紅鞋,依然在跳舞⋯⋯。這真是兒童不宜的驚悚故事!
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亨丁頓舞蹈症
跳舞是人類很常見的活動,但如果不是出於人自願的話,會是什麼狀況?例如罹患「亨丁頓舞蹈症」(Huntington's Disease)。1872年,美國醫師喬治.亨丁頓(George Huntington)最早發現這種舞蹈症。亨丁頓舞蹈症發病年齡大多在20~60歲,而約有8%是20歲前發病。
患者會得亨丁頓舞蹈症,是由於突變基因讓體內的亨丁頓蛋白異常,變異亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈(polyglutamine)堆積在腦部,使神經元遭受破壞。腦內紋狀體(註二)的變化,顯示大腦的神經傳導物質多巴胺分泌異常,但是詳細機制目前還不清楚。
多巴胺負責讓基底核正常運作,而基底核具有調節功能,能夠讓身體正常活動。人一旦罹患亨丁頓舞蹈症,動作就會變遲緩,肢體也會出現不協調的表現。
在發病初期,患者的臉部、軀幹和四肢等部位都會不自主亂動,隨著發病時間越長,動作會越來越明顯。如果症狀持續惡化,患者就會像提線木偶一樣輕跳著走路。
這就是舞蹈症。由於手腳會不自主亂動,導致患者承受很多壓力,生活品質也跟著降低。除了走路會出現症狀之外,還可以從患者的表情變化、手腳的特殊擺動,以及異常眨眼看出端倪。這個疾病最後會造成全身性影響,就連日常生活的動作(走路和吃飯)都很難做到。
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記憶力衰退、認知功能下降
亨丁頓舞蹈症患者會出現記憶力衰退、認知功能下降的情況,情緒也難以控制。多數患者會出現憂鬱症狀。雖然症狀因人而異,但是隨著患者病情惡化,就會需要旁人輔助。
亨丁頓舞蹈症是遺傳性疾病,雙親有一方罹病,遺傳給孩子的機率約50%。至今還沒找到治本的方法。不過,部分藥物有助於緩和亂動和興奮症狀,例如抗精神病藥和多巴胺抑制劑。隨著科學更加進步,應該有望提升患者的生活品質。
此外,舞蹈症還有其他類型。比方說,發生在產婦的妊娠舞蹈病(Chorea gravidarum);棘狀紅血球增多症引發的舞蹈症;病毒引發的腦炎、結核和梅毒等傳染病導致的舞蹈症等。
我們應該正確理解疾病。疾病不是詛咒,可以透過科學加以說明和治療。隨著日後醫療發展,找到這些疾病的治療法指日可待。
(本文摘自/歷史上不可碰觸的詛咒:那些官方認證、當時的常理無法解釋的不可思議現象, 至今能用科學解開多少謎團?/大是文化)