#運動神經元疾病

先生陳大謀及公公均罹患運動神經元疾病的漸凍人協會理事長屈穎，多年來以照顧者的親身經歷加上來自病友的分享，希望協會能為更多病友帶來更好的照護。屈穎回憶，有位病友曾提及醫生的一句話，「你這一刻就是最好的」，因為漸凍人病程變化快速，不僅身體無法活動，還會面臨呼吸和吞嚥的全面退化，因此，她希望大家能以這句話來鼓勵彼此珍惜當下，不要放棄。 漸凍人協會 串起病友的橋樑 屈穎說，漸凍人協會成立於30年前，當時台灣社會對此疾病的認識有限、醫療和福利資源十分匱乏，漸凍人協會的成立不僅是無助的病友和家屬的自救行動，也希望喚起社會大眾對漸凍症的認知和對於病友的關懷。 協會使命之一是為病友和家屬建立互助網絡，彼此支持、分享照顧經驗，進而創造生命價值。屈穎的先生陳大謀（漸凍人協會第一位病友理事長）於2005年確診為ALS（漸凍症），雖然知道他罹患絕症，她仍然嫁給他，於2009年一起回到台灣，照顧至今。雖然陳大謀已經氣切，全身癱瘓，但倆人相愛如初。不過，她也表示過程並不容易，先生身體的退化和殘酷的現實讓她「常常無助的落淚，但期間得到協會和其他同病相憐的家屬支持，讓我成長、堅強，今天才可以成為支持他人的人」。從一名普通的家屬到成為最年輕的理事長，她深感協會對於病友家庭的重要性，除了陪伴，支持之外，還要引導大家正向面對疾病，探索和創造有意義的病後人生。 多元科技 漸凍人的解藥   屈穎提到，在先生手指還能輕微活動時，會摳摳她的手心表達感謝，然後，有一天這細微的活動能力也失去了。雖然回想起來還是些許感傷，但長期與疾病相處，她早已養成快速調適的能力，「疾病讓我們學習放下，然後繼續前進」，尤其是科技的輔助，為病友及家人帶來一絲曙光。 漸凍人的病程變化快速，對輔具的需求有階段性，例如，手還能動時，需要藉助特製滑鼠；手不能動時，需透過身體其他還能微弱活動的部分，控制特殊輕壓或微壓開關，如腳趾控制的腳控開關，眉毛活動控制的眉控開關；當全身能動的部分只剩下眼球時，則需藉助紅外線追蹤瞳孔移動的追瞳儀。這些輔具對於照顧和經濟負荷早已十分沉重的病友家庭來說，無疑雪上加霜，因此，協會成立初即推動「為漸凍人開一扇窗」計畫，募集善款購買輔具免費提供給病友，也積極與大學實驗室合作，開發適合漸凍病友特殊需求的溝通輔具。 1998年，首次與逢甲大學林宸生教授合作，開展「潛水鐘搶救行動」追瞳器研發；後又與交通大學合作，促成病友袁鵬偉（病前為鴻海工程師）所設計LED溝通版開發製作，並免費提供給生活在美國、澳洲、英國等地的台灣僑胞病友使用；2016年，與北科大合作開發的腦機介面、眼控快速溝通指令等都受到各界關注，2018年，科技部前瞻司「以科技改善生活（Life Fix）」科技突圍計畫第一案以漸凍病友需求出發的「研發整合漸凍症病友智慧溝通系統」，也因此計畫催生兩項技術的落地應用，促成日後與台北大學語音計畫的合作，以及與實踐大學開展「漸凍症病友的科技生活設計」大學社會責任USR計畫。 工程師背景的屈穎對於漸凍病友的需求有切身的體會，在每一次與不同的專家、團隊合作時，她都會強調「在漸凍症找到解藥以前，科技就是解藥」。看到先生拜科技所賜，雖然臥床15年，但每日仍可以用眼控電腦做自己喜歡的事情，與外界保持溝通，還可以與她一起幫忙協會，她深受感動和鼓舞。她希望每一位病友都能找到適合的輔具協助，不僅保有獨立自主性，還能繼續作為家庭和社會不可或缺的存在。她分享了一個特別溫暖的故事，疫情期間，一名40多歲的病友運用眼控電腦和合成語音，陪伴年幼的孩子上網路課程，輔導他們功課，教女兒跳繩，教兒子煮麵。 漸凍人不孤單 全方位認識疾病 屈穎表示，截至2023年底衛福部統計，全台漸凍症患者約有680多人，協會每年平均服務人數約400到450位，但還有大約三分之一的病友或其家人可能無法接受診斷或罹病的現實，不願主動聯絡協會，然而，這場病靠單打獨鬥是非常辛苦的，病友和照顧者的身心都面臨極大的考驗。為了讓這些協會無法直接服務的病友和家屬也能獲得必要的疾病和照顧知識，並協助他們在不同病程階段做好心理調適，協會推出「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台，讓所有人能從平台上獲得正確的疾病知識，甚至設計一套「見動之旅」衛教短片，透過四季隱喻不同病程，病友面臨的挑戰與選擇，以溫暖的動畫，給予正確的觀念與正向的關懷及引導。 當疾病發生時，多數人會心生恐懼，對於未來感到無助，但透過這項計畫，希望病友及家屬對疾病有更多了解，從身心靈上做好準備，學習接納和適應，同時思考在接下來的時間裡，如何陪伴家人或如何繼續對家庭和社會做出貢獻。當面對生命的終點站時，由於事先的安排和準備，而能從容、有尊嚴地離開。 點我看更多：https://www.mnda.org.tw/index.php

「臺灣腦庫」全稱為「國立臺灣大學醫學院腦神經組織人體生物資料庫」，於112年11月於臺大醫學院完成揭牌典禮以後，就積極準備接受病友捐腦，在113年3月20日，完成第一例運動神經元疾病 (俗稱漸凍症)病友的捐腦入庫，在此除了感謝病友與家屬的大愛，也象徵著臺灣腦庫的正式啟動。 社會大眾熟知的是「器官捐贈」和「大體老師」，而「捐腦」是臺灣腦庫成立後民眾的另一種選擇 捐腦是為了了解神經性疾病、研發藥物以治療更多神經性疾病的病友。作為台灣第一個收集腦神經組織的臺灣腦庫，自成立後就密集和器官捐贈以及大體老師捐贈的相關團體密切合作，於113年3月初，台中慈濟醫院通知腦庫，有「運動神經元疾病」的病友，在得知腦庫成立的訊息後，除了原訂的器官捐贈外，也希望能捐腦，提供研究、發展治療此疾病藥物。 臺灣腦庫代表人臺大醫院謝松蒼醫師收到此通知後，立即趕到台中慈濟醫院，向病友黃鼎承先生及家屬說明。黃先生非常正面的表示漸凍症目前並沒有解藥，因此希望捐獻腦神經組織，提供藥物研發的基礎。家屬也非常認同，決定於眼角膜捐贈後，立即轉送臺大醫院進行捐腦的作業。家屬陪同病友大體於113年3月20日中午抵達臺大醫院，腦庫動員臺大醫學院與臺大醫院老師、醫師等同仁，分工合作，於下午 4 時完成捐腦手術，家屬隨即陪伴大體，當天返抵台中。病理科醫師在取腦後，針對 20 多個不同功能的腦區、分區冰存，在晚上9時多完成腦、神經組織入庫，總共動員約 30位同仁、費時九個多小時，終於圓滿完成黃先生的大愛。腦庫對於黃先生的大愛及家屬的支持，致上最高的敬意與謝意。 有感於過去許多病友均曾表達欲捐腦的大愛，臺灣大學張上淳副校長、臺大醫學院倪衍玄院長、臺大醫院吳明賢院長，指派謝松蒼醫師帶領團隊，自106年起，在衛福部、國衛院的指導，病友與民間團體的支持下，克服種種困難完成臺灣腦庫的建置，並於112年11月5日揭牌成立。黃先生是臺灣腦庫揭牌後第一位經由跨院合作、結合器官捐贈、捐腦入腦庫的漸凍症病友，對於臺灣 腦庫有多重的重大意義，包括：1.首例捐腦的病友大愛、2.跨院合作完成捐腦以及3.象徵臺灣進入腦科學研究的新紀元。 1.首例捐腦的病友大愛：黃先生希望器官可以提供最大的醫療、研究用途，臺大醫院與台中慈濟兩院接力合作，先捐眼角膜，接著捐腦、神經、內臟組織，圓滿黃先生的大愛，說明捐腦病友，除了提供腦神經組織作藥物的基礎，也能提供眼角膜移植，這是大愛的極致。 2.跨院合作完成捐腦：臺灣大學張上淳副校長多次表示「雖然腦庫建在臺大，但是服務全臺灣，包含病友與研究人員」。從得知病友捐腦意願，謝松蒼醫師到台中慈濟醫院，除了向病友說明，並24小時溝通、協調，與團隊同仁演練流程，非常感謝台中慈濟醫院全程協助，排除遠距運送的困難，達成病友的付託。這是第一例在台北地區以外的漸凍症病友捐腦，這一模式，未來將可以推展到全台灣，作為各地病友送到臺灣腦庫捐腦的參考流程。 3.台灣進入腦科學研究的新紀元：運動神經元疾病是原因不明的神經退化疾病，目前缺少有效解藥，國外雖有腦庫，但是研發結果是否適合台灣人的基因體質，是嚴肅的臨床課題。臺灣腦庫提供本土的腦神經組織，除了本國研究，並可以啟動國際合作，提高臺灣科研的能見度，加速開發適合臺灣人的藥物。 未來，臺大醫院腦庫團隊將持續優化捐腦流程、也期待社會大眾支持捐腦理念，以腦庫促進腦疾病的藥物研發，守護國人的腦健康。

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）運動神經元疾病（俗稱漸凍人）是一群因為運動神經元退化，造成全身肌肉逐漸無力及萎縮的疾病。英國物理學家霍金（Stephen Hawking）、和貝比魯斯齊名的洋基棒球明星賈里格（Luo Gehrig）、靠著眨眼寫出多本著作的臺灣版「潛水鐘與蝴蝶」陳宏老師，都是運動神經元疾病的患者。病人會從肢體或口咽部開始，逐漸出現手腳無力、步態不穩、口齒不清、吞嚥困難等症狀，而其感覺功能則不受影響。運動神經元疾病約10%為家族遺傳性，偶發性的運動神經元疾病其病因不明確，基因、環境、病毒、腫瘤、自體免疫都被懷疑有關聯。目前尚無有效藥物可以根治運動神經元疾病。漸凍人需要完整醫療照護運動神經元疾病的症狀由手腳或口咽部開始，逐漸影響全身肌肉，約3-5年會進展至橫膈肌和肋間肌，造成呼吸衰竭。病人因無法吞嚥，需由鼻孔置入鼻胃管，或以經皮內視鏡胃造口術置放胃管才能進食。疾病後期更有呼吸照護、各種感染症治療等種種醫療需求，但因全身癱瘓，使其就醫困難。住院期間整合病人的各項醫療需求漸凍人病患住院最常見的原因為（1）感染症：包含肺炎、泌尿道感染、蜂窩性組織炎等等；（2）呼吸照護：當病人有呼吸困難症狀時，評估是急性問題或疾病進展所引起，並由呼吸治療師進行呼吸功能評估、呼吸照護及衛教；（3）經皮內視鏡胃造口術：當病人開始有吞嚥困難問題時可考慮置放胃管。因病人平日就醫較為不便，住院期間也會整合病人的各項醫療需求，例如中耳積水、洗牙、慢性代謝性疾病等等，會診各專科醫師進行治療。