#中度海洋性貧血

（優活健康網新聞部／綜合報導）有貧血症狀可別自行處理！一名年約50歲的女性，貧血症狀嚴重，被誤判為缺鐵性貧血而連續以靜脈注射鐵劑長達兩年，直到肝硬化且合併有甲狀腺功能失調後，才進一步確診為中度海洋性貧血。中度海洋性貧血易忽略 當心中年後鐵質過量迸危機臺大醫院血液腫瘤科醫師柯博升指出，大多數中度海洋性貧血的患者，雖然年輕時就有貧血症狀，但因不影響日常生活，未警覺鐵質會因腸胃道吸收異常而累積體內無法排出；等到中年後，才會因鐵質過度沉積，造成鐵過量併發症。在海洋性貧血的類型中，中度患者因為輸血量不大，不似重度患者多是一出生就確認，也較易診斷與追蹤，所以經常被忽略，醫師說明：｢也因為年輕時沒有症狀，疏於防範，經過二、三十年的鐵質過度吸收後，往往中年後會在心臟、肝臟、胰臟等器官出現問題。且因長期溶血，日後出現膽道結石、靜脈血栓的機率也比一般人高。」這類族群最大的問題是因為沒有單一症狀或診斷，即使臨床症狀出現包括如貧血、頭痛、胸悶、倦怠感、黃疸等，都因為誤以為是缺鐵性貧血而拚命補鐵，最終導致鐵質沉積，甚至危及生命。貧血不代表缺鐵 接受排鐵治療需就醫評估柯博升醫師提醒，有貧血現象並不表示就是缺鐵，千萬不要自行處理，一定要找對醫師；如果懷疑是海洋性貧血，且血紅素始終低於9.0或8.0時，最好轉診血液腫瘤科進一步評估追蹤，以免錯失治療時機。至於鐵質沉積到什麼程度才需進行排鐵治療？他說，臨床上是以監測患者的血清鐵蛋白濃度（serum ferritin, SF）為治療標準，到達一定程度就會給予治療，「目前國外的治療標準為SF＞500～800ng／ml，但國內因類型與國外不同，因此標準不一定相同；不過只要超過500-800ng／ml以上，就建議患者要定期監測，若醫師認定有治療必要，則應接受排鐵治療。」目前排鐵治療已有新一代的口服排鐵藥物問世，可望延續生命並提升生活品質，且因其服用方便、患者接受度高，又有助減少鐵過量所引發的併發症問題，因而受到關注。醫師也提醒中度海洋性貧血患者千萬不可擅自停藥，務必遵醫囑、定期排鐵，才能繼續當生命的鋼鐵英雄！ 

（優活健康網編輯部／綜合整理）到底中度海洋性貧血有多嚴重？研究海洋性貧血多年，高雄醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任劉大智從高醫所做的統計資料分析顯示，中度海洋性貧血在台灣的盛行率並不低。海洋性貧血症狀的輕重程度　視遺傳基因突變的多寡劉大智醫師指出，海洋性貧血是基因突變或缺損所造成，患者因所遺傳到異常基因的多寡，會出現症狀輕重程度不同的貧血，包括輕度、中度與重度，「如果患者每100毫升的血液中血紅素超過10g/dl就是輕度海洋性貧血；若處於7-10g/dl之間，則為中度海洋性貧血；如果小於7g/dl，為重度海洋性貧血。」正常男性每100毫升的血色素應超過13g/dl、女性則為11.5g/dl。輕度貧血的人大部份是不會有症狀的，但是血紅素低於10g/dl，就可能會出現程度不一的貧血症狀。中度海洋性貧血患者最常見的症狀包括頭暈、耳鳴、容易疲倦、注意力不集中、心悸、臉色蒼白、胸悶、以及爬樓梯會喘等，也有些患者會有輕度黃疸現象。中度貧血患者接受輸血　需注意鐵質沉積當中度海洋性貧血患者的血紅素於7-10 g/dl間，須視情況進行輸血，｢至於輸血頻率，端視患者的臨床症狀而定。」原則上，劉大智醫師也強調，除了數據外，還會觀察患者平日生活的耐受力，｢如果處於9 g/dl以下，但卻出現不舒服的症狀時，就會考慮進行輸血，以降低不適。」只是，輸血為何會造成鐵質沉積？劉大智醫師解釋，中度海洋性貧血患者體內的紅血球會受到破壞，進而讓鐵質留滯在體內，「這時如果貧血患者胃腸道吸收鐵質的功能比一般人強；再加上外來紅血球輸進體內，紅血球又被自身給破壞。這兩種情形都會讓鐵質沉積，導致血清鐵蛋白過量，進而對心臟、肝臟及其他組織產生影響，長期下來可能造成心衰竭、肝功能異常、肝臟纖維化、脾臟腫大、內分泌功能異常、糖尿病、甚至肝腫瘤等併發症。」劉大智醫師說，曾有一名50歲的男性，因為黃疸症狀就診肝膽科，十幾年下來，病情仍未好轉，直到最近一次來看血液腫瘤科時，血清鐵蛋白已經超過3000ng/ml。他推斷，可能是其腸胃道吸收鐵質的速度比一般人快所導致，在接受排鐵治療使用兩個月後，情況已經好轉。定期進行輸血與排鐵治療　找回原有生活品質劉大智醫師表示，如今新一代的口服排鐵藥物因為方便，患者的接受度較高，減少鐵過量沉積所引發的併發症問題，但仍有很多患者誤以為自己是缺鐵性貧血而錯誤補鐵，更容易造成鐵質沉積，長期以往易引發併發症。因此，｢千萬不要自己當醫師，若有貧血或黃疸現象時，務必先就醫診斷。一旦確診為中度海洋型貧血後，也務必定期回診，持續接受血清鐵蛋白值監測、且適時進行輸血及排鐵治療等，才能降低併發症的發生機率，找回原有的生活品質。」

（優活健康網新聞部／綜合報導）很多人以為，貧血就是要補鐵，其實，並不是所有的貧血患者，都需要依賴補充鐵質來改善症狀，如果是屬於中重度海洋性貧血的患者，反而要避免攝取高含鐵量的食物，並需視狀況定期排鐵，以降低鐵質沉積體內對心、肝、胰臟等器官造成嚴重的傷害，因此這群人被稱為隱藏版鋼鐵人。中度海洋性貧血的患者，容易被誤診為缺鐵性貧血而過度補鐵，除了上述說明，導致鐵質沉積體內造成器官傷害之外，還會影響骨髓的造血功能，千萬不可不謹慎。中度海洋性貧血、缺鐵性貧血　易被混淆海洋性貧血是一種基因突變所造成的遺傳性疾病，依照貧血的嚴重程度區分為輕、中與重度，輕度患者幾乎沒有症狀，而重度患者通常在出生後即發病，需立即接受醫療照顧，唯有中度患者（又稱為非輸血依賴型海洋性貧血病Non-Transfusion Dependent Thalassemia, NTDT）因為症狀與缺鐵性貧血相類似，是最容易被忽略的一群。雙和醫院血液腫瘤科蘇勇誠醫師指出，由於中度海洋性貧血的症狀與缺鐵性貧血都屬於小球性貧血，患者的紅血球比正常人要來的小，兩者症狀類似，都有容易頭暈、疲憊等現象，蘇醫師補充說明：｢特別是年輕女性通常被誤認為缺鐵性貧血，誤以為只要補充鐵質食物，就能得到改善，殊不知越補越糟糕，等到進一步驗血後，才發現原來是海洋性貧血在作祟。｣中度海洋性貧血光以症狀觀察，的確很難與缺鐵性貧血區分，例如做激烈運動，或爬樓梯太急容易喘。不過蘇勇誠醫師表示，要判斷是否為中度海洋性貧血，可以從幾個臨床特徵來觀察，包括最常見的黃疸、貧血、頭痛、胸悶及疲倦感等。他解釋，從外表上也可分辨部分中度海洋性貧血的特徵，包括因骨髓過度活化而造成頭骨變厚、脾臟腫大等，如果發現有上述症狀，同時倂有脾臟有被撐大的痛感，又伴隨食欲不好、運動會喘等，就要特別留意可能是中度海洋性貧血。中度海洋性貧血　要排鐵而非補鐵中度海洋性貧血患者本身因為體內鐵質代謝異常，容易產生鐵質沉積，蘇勇誠醫師提醒：｢影響最大的就是心臟，容易造成纖維化；其次還會造成肝臟的代謝異常；若沉積在內分泌系統，則會紊亂胰臟功能而導致糖尿病；甚至影響骨髓的造血功能。｣臨床上，醫師會以血清鐵蛋白濃度（serum ferritin, SF）的數值判定患者是否需要進行排鐵治療，如果因為反覆輸血或錯誤補鐵，造成鐵質過度負擔時（SF超過800ng/ml），就必須給予排鐵治療。過去會給予注射方式的排鐵劑，每周施打五天，患者必須忍受疼痛，且可能增加感染機會，｢自從副作用較少的口服排鐵劑問世後，讓患者以更方便的方式服用，提高了病人接受治療的意願，降低鐵質沉積風險。｣蘇勇誠醫師建議中度海洋性貧血患者，務必每三個月回診一次，追蹤血清鐵蛋白濃度的濃度，若發現超過800ng/ml，就要儘快接受排鐵治療，以免因鐵質過量出現併發症而抱憾終身。