#紅斑狼瘡

（優活健康網記者張瓊之／採訪報導）全身紅斑性狼瘡是一種自體免疫細胞自我攻擊的疾病，目前台灣至少有一萬名以上的患者，每年新增病例約為400～1600人，其中又以15至45歲的女性為好發族群，比例約佔9成。由於全身性紅斑狼瘡病程演變多形多樣，小則關節痛、口腔黏膜潰瘍，大則引發內臟系統的攻擊，如心包膜炎、肺炎、肺出血等嚴重症狀，當這些症狀出現時，常會因合併感染疑慮或對狼瘡病程活躍度，無法準確判斷而延誤病情，因此，為了幫助患者能夠即早診斷出，並脫離對生命的威脅，臺北慈濟醫院風濕免疫科陳政宏醫師與其研究團隊，研發出的「狼瘡生物指標」，來協助醫師鑑別診斷病程的發展及活躍度，以免過度使用免疫抑制劑。抽血檢驗　2～3小時即可狼瘡病程活躍性陳政宏醫師表示，當全身性紅斑性狼瘡復發時，第一補體系統會被活化，分解出裂解物(C4d)，而這分解物就如同垃圾般會堆積在紅血球表面，一旦循環越久，紅血球上所沾附的垃圾就會越多、受體數量就會變少；第二則是補體受體同時發生，因此，透過新研發出的新單株抗體(CR1-2B11)，就能正確測得第一型補體受體(CR1-Cd35)與裂解物(C4d)的比值，進而比對狼瘡患者的病程。當病程活躍時比值明顯上升，治療後病程得到控制時比值明顯下降，患者只要經由抽血，2至3小時候即可判定狼瘡病程是否活躍，有助於減少非必要的感染原因檢測、降低預防性抗生素使用及避免過度免疫抑制劑（如類固醇）的使用。目前臨床上治療紅斑性狼瘡多以免疫抑制藥物為主，但過度的免疫抑制常造成患者感染進而產生敗血症，或在感染中的狼瘡患者更難以判斷病程，狼瘡生物指標就像是一把免疫尺，可協助醫師依據患者病程的發展及活躍度，來調控藥物的力道。減少太陽照射、控制病情　5年存活率達九成除了藥物治療外，陳政宏也提醒患者，紅斑性狼瘡是一種慢性疾病，目前雖然無治癒藥物，但只要與醫師充分合作，平時避免烈日照射，保持心情愉快、充足睡眠、適當運動、預防感染，控制好病情，減少復發的機會，患者5年存活率高達九成，並可過著宛如一般人的正常生活。

全身性紅斑狼瘡是國人較為常見的自體免疫疾病，其病程大多緩慢，但也有猛爆發生，症狀千變萬化，可侵襲人體各內臟器官。根據國外研究顯示紅斑狼瘡的十年及二十年存活率分別約90%和70%，其中腎臟的侵犯與否，對疾病預後（未來發展）有嚴重影響。約三分之二的紅斑狼瘡患者會有腎臟侵犯，稱為「狼瘡腎炎」，其初期症狀可能不明顯甚至於毫無知覺。台北醫學大學附設醫院內科張棋楨醫師說明，狼瘡腎炎臨床上會出現一些蛛絲馬跡，譬如尿液顏色漸深，排尿時有較多泡沫，夜裡多尿，或身上有水腫現象，明確的表徵包括腎病症候群（水腫、蛋白尿、高血脂症、白蛋白降低）和腎臟症候群（血尿、細胞圓柱體、氮血症）。狼瘡腎炎亦可能同時併發包括高血壓、腎靜脈栓塞、肺栓塞、血管炎等。由於狼瘡腎炎的早期常毫無徵兆，常規性的尿液檢查分析對病人而言是非常重要地。如尿液中出現變形紅血球或混合細胞圓柱體，顯示腎臟本身（腎絲球）病變。蛋白尿是腎病變另一重要表徵，臨床上可收集24小時尿液，檢驗其每日尿液蛋白含量，超過150毫克/每日即表示有異常的蛋白尿。除此之外，血液中抗雙鏈核糖核苷酸抗體及補體皆可用以評估並監測狼瘡腎炎，前者的上升和後者的下降，皆與腎炎的活性相關。張棋楨醫師指出，狼瘡腎炎的病理變化，藉由「腎臟切片」顯示的組織變化能提供我們最直接的訊息，可作為狼瘡腎炎的治療指引。根據世界衛生組織對狼瘡腎炎病理變化的分類如下：‧第一級:正常，通常沒有任何症狀。‧第二級:環間膜型腎炎，常有少量血尿/蛋白尿。‧第三級:局部增生性腎炎，常有腎臟症候群。‧第四級:廣泛增生性腎炎 常合併腎病症候群及高血壓。‧第五級:膜性腎炎 常合併腎病症候群。‧第六級:硬化性腎病變 常合併氮血症、腎功能異常。關於狼瘡腎炎的治療，以前甚具爭議性，如今幾年來經美國國家衛生院許多大型長期研究結果證實支持下，學者專家對治療才有較趨一致的看法。根據英國「狼瘡雜誌」所提出狼瘡腎炎治療之最新進展，「環間膜型腎炎」仍屬早期且輕型的腎病變，類固醇應能有效控制。第三四級的「增生性腎炎」，則可口服或靜脈注射具細胞毒性的免疫抑制藥物如烴基化物對增生性腎炎有較佳的療效。它會明顯減少尿蛋白和尿液沈積物，也可控制腎功能的變化，且能有效減低到達末期腎病變的速度。脈衝式的(短時間內給予大劑量的藥物) 靜脈注射烴基化物治療優於脈衝式類固醇治療。對女性病患而言，要注意的問題是長期使用烴基化物會有卵巢毒性，造成不孕的危險。第五級的「膜性腎炎」，若合併有增生性腎炎，則應依增生性腎炎方式治療。若已合併有腎病症候群和大量尿蛋白，則可先用高劑量類固醇，再使用烴基化物。若病情對烴基化物及類固醇無效，其他治療的藥物或方法包括環孢靈素、呤同質素、Mycophenolate mofetil(MMF)、免疫球蛋白及血漿透析也有不錯的效果。狼瘡腎炎治療之基石在於免疫抑制藥物及類固醇，只要在發病半年內之非猛暴型狼瘡腎炎，經有經驗的專科醫師治療，絕大部份病患腎炎應可控制，而後患者定期追蹤，小心維護，勿自己亂投藥石，狼瘡腎炎復發機會極少。據風濕期刊報告指出治療狼瘡腎炎之新藥研究如抗細胞激素、單株抗體、口服疫苗等，如雨後春筍般發展，預期將可應用在臨床上，加惠於紅斑狼瘡病人。