#全身型膿疱性乾癬

全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見的皮膚疾病，雖然名稱中有『乾癬』二字，但其實與一般乾癬是兩種疾病，兩者症狀差異相當大。患者發作時不僅身上會有大面積膿疱，不小心壓到更會滲出組織液，傷口也會疼痛異常，往往無法工作甚至連睡覺都在痛，反覆感染與治療也讓患者幾乎陷入憂鬱。 林口長庚醫院皮膚免疫科主任暨皮膚科教授鐘文宏醫師說明，全身型膿疱性乾癬症狀表現除了皮膚會長紅疹、膿疱之外，更會有明顯刺痛感，大量膿疱也常有破掉的組織液滲出，對生活帶來嚴重影響。台灣有100～200位全身型膿疱性乾癬病患，女性族群較多，甚至也有剛出生的嬰兒年紀小小就必須忍受全身膿疱的折磨。鐘文宏醫師說明，6～7成的全身型膿疱性乾癬是基因變異造成，除了平時就有皮膚症狀的困擾，若受到感染如感冒或特定藥物刺激到免疫系統更會誘發疾病發作，嚴重時不但會發燒、關節痠痛，如果白血球指數暴增甚至導致肺炎，還會有敗血症風險。 與IL-36基因變異有關，傳統治療效果不佳 鐘文宏醫師表示，以往全身型膿疱性乾癬的治療主要以類固醇或A酸、免疫抑制劑為主，但由於全身型膿疱性乾癬與基因變異（IL-36）較有關，傳統治療方式往往效果有限，病患常面臨反覆發作的困境，有些案例甚至使用類固醇後又更嚴重，而全身型膿疱性乾癬更有剛出生的小嬰兒個案，若是長年以傳統類固醇或者A酸治療，還可能有長不高的風險。 慶幸的是，現在全身型膿疱性乾癬已有新的生物製劑治療法，能夠對發炎狀態加以控制，鐘文宏醫師說明，從臨床實驗當中能看到病患透過新型生物製劑的治療效果相當好，有些個案可以半年到1年都不會復發。目前新型生物製劑已於7月1日納入健保給付，在診斷上也會先區別是乾癬還是全身型膿疱性乾癬，如果是局部病兆不嚴重會先以傳統方式治療，若有大面積區塊合併發燒情況，就會評估投以最新的生物製劑藥物。 新型IL-36生物製劑幾乎能完全清除病兆 助穩定控制回歸生活正軌 鐘文宏醫師門診就有一個40幾歲的女性老師是IL-36基因變異的個案，2、3年前發作時幾乎沒有辦法上課必須請假，膿疱多時組織液滲出到衣服幾乎無法出門，晚上也因為傷口疼痛無法好好睡覺，甚至因為大腿與臀部有大片面積的膿疱坐也無法坐，反覆治療3個多月都沒有消退相當痛苦；後來使用新型生物製劑治療，不僅膿疱傷口改善相當多幾乎可以完全清除，也很長一段沒有復發，現在控制良好。 鐘文宏醫師表示，全身型膿疱性乾癬不只是皮膚癢或外觀的問題，病患是會疼痛到幾乎是到憂鬱的狀態，有些病患甚至一出生就有，必須治療到8、9歲相當辛苦，他也期盼未來18歲以下也列入適應症，有機會使用新的生物製劑。鐘文宏醫師也強調，新的生物製劑治療不僅明顯改善病兆，且能有效降低復發率，有些人幾乎能完全消除病兆。全身膿疱性乾癬雖然是罕病，但其實沒有發作與常人無異，如果透過新藥能夠及早介入，對於回復正常生活與社會貢獻也有正面效益。

有位患者發現指甲根部出現膿疱，一直被當成灰指甲。後來在一次重感冒後，全身出現大片的紅斑，還冒出無數小膿疱，又痛、又癢、又發燒，非常痛苦。確定診斷是全身型膿疱性乾癬。中山醫學大學附設醫院皮膚科醫師邱足滿表示，「住院之後他才曉得，原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲，所以都沒有得到適當的治療。因此，正確的診斷真的很重要，確定診斷才能朝正確的方向來治療！」

一名高齡92歲的奶奶於去年因為皮膚有大片紅斑、脫屑，上面散布數顆膿疱，而且還頻繁發燒，非常虛弱，被家屬帶往醫院就醫。醫師發現，這名奶奶有地圖舌與手部關節變形等乾癬典型症狀，加上皮膚有明顯膿疱，安排皮膚切片與抽血檢查確診為「全身型膿疱性乾癬」，若再拖延恐有誘發敗血症或是器官衰竭等致命性併發症的風險。所幸，經醫師評估給予生物製劑治療後，奶奶身上包括膿疱、紅斑、脫屑等症狀在一週後都有獲得改善，生命體徵也恢復正常，不再發燒，終於重拾往日活力。 全身型膿疱性乾癬誘發發炎如滾雪球 嚴重性非尋常乾癬可比 三軍總醫院皮膚科部醫師陳奕先表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見但嚴重的皮膚重症，有別於常見的斑塊型乾癬，當疾病發作時，患者的皮膚除了會有紅斑、脫屑，最典型的症狀是長出大小不一的膿疱，而且多顆膿疱有時會融合形成大片的膿疱湖，並伴隨有疼痛、發燒、疲累等全身性症狀，甚至可能誘發敗血症、器官衰竭等具致命性的嚴重併發症，不論是症狀的特徵與對生命的威脅性都與尋常乾癬不同。 「全身型膿疱性乾癬一旦發作將引發滾雪球般的自體免疫發炎反應，當攻擊皮膚就會出現皮膚症狀，若是攻擊到器官就會造成器官損傷！」陳奕先醫師表示，全身型膿疱性乾癬的發作與人體內IL-36基因突變所導致的自體免疫發炎反應異常活化有關，起初多以臉部、手腳、軀幹等部位的密集膿疱作表現，出現幾天就可能融合成膿疱湖並快速漫布到全身。 除了外觀上的影響，患者也常出現疼痛、發燒、疲累、關節發炎、眼部葡萄膜炎等全身性症狀，而且患者因為皮膚屏障受損，加上持續發燒的影響下，可能造成血壓快速下降，進而誘發心血管、腎臟等重要器官衰竭，相較於尋常乾癬具有更高的致死風險，後遺症也難以處理，也因此受到醫師的高度重視。 先天後天都有發作風險 專用IL-36生物製劑快速控制發炎 陳奕先醫師說明，促使IL-36發生突變的原因不僅有先天遺傳性的基因異常，包括壓力、懷孕、感染、藥物，如乙型阻斷劑或是突然中斷全身性類固醇等後天因素都有可能誘發全身型膿疱性乾癬，也就導致部分患者是從乾癬併發全身型膿疱性乾癬，也有部分在初次發作時就以全身型膿疱性乾癬的症狀作表現。然而，由於民眾對全身型膿疱性乾癬認知度不高，容易把症狀與其他疾病混淆，往往是有經驗的皮膚專科醫師才能早期鑑別診斷。 陳奕先醫師指出，全身型膿疱性乾癬患者的治療是條荊棘路，依據發作的嚴重程度可能需要住院，甚至是住到加護病房，讓呼吸、心跳、血壓等生命體徵恢復正常。考量到全身發炎引發器官衰竭的風險，也需要儘快控制住發炎反應，並儘快清除膿疱等症狀，其中，膿疱的面積大小與數量也被視為評估病情的重要指標。然而，過去如口服A酸、環孢靈素等傳統藥物往往需要2到4週才能控制住發炎反應，對於承受巨大痛苦的患者來說緩不濟急，也不見得能清除所有膿疱。 隨著醫藥的進步，目前已有專為全身型膿疱性乾癬IL-36發炎路徑所設計的生物製劑，有機會在1週內完全清除膿疱，有望可以幫助患者更快、更穩定地控制疾病。陳奕先醫師提到，全身型膿疱性乾癬需要更精確的診斷與治療，尤其對於高齡患者而言，用藥時更要審慎評估全身性類固醇等傳統藥物可能伴隨著肝腎負擔或是骨質疏鬆等副作用。呼籲民眾若察覺皮膚有膿疱、紅斑、脫屑三大症狀時，應儘速至醫學中心皮膚科尋求專業協助。   （圖/三軍總醫院皮膚科部 陳奕先醫師)

28歲的李小姐從6年前開始全身皮膚反覆長出密集膿疱，導致臉部、手腳掌以外皮膚大範圍膿疱破皮潰瘍，一動皮膚就會撕裂、沾黏，連行走站立、睡覺翻身都很困難，最後確診為「全身型膿疱性乾癬」。她更形容自己「連風吹過衣服都會痛」，半夜一旦痛醒就無法入睡，嚴重的症狀疼痛曾嘗試過止痛藥、止痛針、一般生物製劑等都無法緩解，每年發病更是得住院2次以上。