#罕見

（優活健康網記者馮逸華／綜合報導）前駐泰代表李應元於上週因壺腹癌病逝，曾獲金鼎獎的兒童作家幸佳慧也因罹患壺腹癌而病逝。但因壺腹癌屬罕見癌症，每10萬人僅約0.3至0.46人患病，國際間仍對這疾病感到陌生，且初期不會有明顯症狀，發現不易，診斷時多已病入膏肓。究竟「壺腹」是哪裡？壺腹癌又有哪些症狀呢？發現癌時已侵犯周圍器官！「壺腹」是什麼？衛生福利部南投醫院院長洪弘昌表示，「壺腹」位在膽管和胰管相會進入十二指腸的交界處，負責匯集膽汁、胰液等腺體分泌物進入十二指腸，當此處括約肌長出惡性腫瘤，就是壺腹癌。且壺腹癌與十二指腸癌、膽管癌跟胰臟頭癌的臨床表徵相似，被發現時往往癌細胞已經侵犯周圍器官，難以區分癌的原發位置，因此多統稱為胰臟癌或壺腹周圍癌。壺腹癌初期症狀不明 出現黃疸噁心就要當心壺腹癌約有7成是由良性腺瘤惡化而來，初期不會有明顯症狀，且因位於膽管和胰管交界處，腫瘤僅0.5至1公分就可阻塞膽管和胰管，約半個月就可能擴散引發感染，發生顯性症狀，若能定期檢查提高早期發現機率，有望及早治療。洪弘昌表示，壺腹癌初期可能會出現體重減輕、倦怠、腹部悶痛等症狀，當膽管阻塞時則會出現黃疸症狀，而胃出口阻塞時可能會出現無食慾、嘔吐、噁心等症狀。洪弘昌強調，當出現無痛性黃疸之症狀不得大意，無痛性黃疸可能是膽管沒有伴隨結石及感染，而是腫瘤阻塞導致。定期超音波檢查膽道胰管及早預防目前治療壺腹癌的方法，仍以手術開刀切除腫瘤為主，若腫瘤部位不適合進行切除，只能採取放射治療或化學治療。當發現膽道擴張、胰管擴大或疑似有腫瘤時，醫師會進一步安排腸胃道攝影或電腦斷層檢查，依據不同癌症期別與癌症原發部位，與醫師討論合適的治療策略。此外，罹患壺腹癌的成因在國際上尚無明確的研究證實，因此預防不易。不過民眾平時亦可透過超音波等定期檢查，可以達到早期診斷早期治療，提升治癒機率。

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）一名4個月大的女嬰，右側頸部長了顆4.5公分腫瘤，導致外觀隆起、壓迫食道與氣管而無法順利進食與呼吸，差點沒了性命。經核磁共振確診為「頸畸胎瘤」，後來進行達文西微創手術切除腫瘤，切片檢查確認為惡性腫瘤，手術從耳後髮際切口，術後傷口小、復原狀況佳，女嬰隔天就能拔管進食。畸胎瘤和懷孕無關畸胎瘤是屬於生殖細胞瘤的一種，良性卵巢畸胎瘤通常會含有胚胎三胚層分化出來的組織，因此裡面可能會含有皮膚、皮脂腺、毛髮、骨頭、牙齒、脂肪、平滑肌或甲狀腺組織等。雖然畸胎瘤大多以良性為主，但還是有扭轉、破裂、續發感染、及惡性變化的可能，良性的卵巢畸胎瘤可和患者和平共處幾十年，但腫瘤有長大或轉變成惡性的機會存在，因此建議確診後應儘早手術切除為宜。頸畸胎瘤大多發生於嬰幼兒「頸畸胎瘤」多半發生在嬰幼兒身上，成人案例極為少見，但仍有發生的可能。一名26歲劉姓男子，左側頸部從小就異常隆起，某次感冒使得腫塊凸起得更嚴重，並且還壓迫到了神經導致手部抬高困難，經過縝密的檢查確診為8公分的頸畸胎瘤，使用低溫電漿刀將腫瘤移除，周邊組織並未受到傷害，切片檢查確認為惡性腫瘤，恢復良好。但後續進行腫瘤標記檢測時，發現數值仍偏高，擔心是否有轉移復發情形，進行正子造影檢查，發現劉男患有隱睪症，且頸畸胎瘤的原發部位竟是睪丸癌，再進行切除治療後，目前已恢復正常生活，定期回診追蹤。頸畸胎瘤少見　但生長快速童綜合醫院達文西中心暨耳鼻喉部主任蔡青劭表示，畸胎瘤源自胚胎時期的生殖細胞，於母胎時期就形成腫瘤，能從腫瘤中找到不規則狀的毛髮、骨骼或肌肉細胞。然而，約95%至98%的畸胎瘤為良性，存在於卵巢或是睪丸中，僅有少數2%至5%的畸胎瘤生長於頸部，且多為惡性腫瘤。由於頸畸胎瘤少見且與淋巴管瘤難以區分，因此需透過核磁共振，或測量絨毛膜促性腺激素指數、胎兒蛋白指數進一步確診，因頸部佈滿神經、血管與重要器官，若確診頸畸胎瘤應盡早接受治療。畸胎瘤若不幸形成於頸部，腫瘤往往生長快速，因此蔡青劭主任呼籲，切勿拖延治療，避免危害周邊器官與神經。雖然頸畸胎瘤無法預防，不過現今醫學進步、手術選擇多元，若頸部有不明隆起，應儘早就醫診治，可千萬別因為害怕而耽誤了黃金治療期。

（優活健康網記者張桂榕／綜合報導）長期咳嗽無法痊癒請留心！74歲陳阿姨因為長達兩個月的慢性咳嗽到醫院就醫，胸部X光顯現兩側肺部有許多不均勻的浸潤。在使用抗生素治療一段時間後並沒有見到明顯進步。進一步安排胸部電腦斷層檢查，顯示出很特別的「不規則石板拼鋪型態（crazy paving）」病灶。為了確認真正的病因，採取了引進自德國海德堡大學胸腔病院的「經支氣管冷凍切片術」，在右下肺進行切片。病理報告結果是在台灣不常見的「間質性肺病：肺部肺泡蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis）」。間質性肺病常被當作肺炎間質性肺病是指肺泡間的結締組織發生病變的統稱，診斷對臨床醫師是一大挑戰，常被當作感染性肺炎而給予抗生素治療。造成的原因不只一種，如吸入性物質(石綿、煤礦粉塵...)，藥物(某些藥物)，在免疫疾病患者如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎、類肉瘤、過敏性肺炎、多發性肌炎等也不少見。台大醫院新竹分院胸腔內科張立禹醫師表示，間質性肺病以往的診斷方式大概有兩種：一種是利用軟式支氣管鏡加上傳統的切片夾，進行經支氣管肺切片；另一種方式是安排胸腔鏡手術，對患處進行手術切片診斷。然而，這兩種檢查各自有其臨床執行限制。傳統的經支氣管肺切片檢查，因為沒有辦法精確的定位，產生氣胸的風險較高；另外，經支氣管肺切片取得的檢體較小、較破碎，無法獲得正確診斷的機會較高。而利用胸腔鏡取得檢體雖然是目前間質性肺病診斷的黃金準則，但其因為需要做氣管內插管進行單肺通氣及麻醉，在病人共病症及年紀上的限制較多。經支氣管冷凍切片術　能獲得較高的診斷機會張立禹醫師說明，「經支氣管冷凍切片術」是近期發展的檢查技術，係利用軟式支氣管鏡加上冷凍切片探頭，配合硬式支氣管鏡或氣管內插管（無須單側通氣），可以取得較大的組織切片，能夠獲得比傳統經支氣管肺切片較高的診斷機會。執行經支氣管冷凍切片術，在歐洲是利用X光透視法協助定位病灶；在台大醫院新竹分院則是利用內視鏡超音波協助定位病灶，減少氣胸和大出血的發生率。這項技術在間質性肺病的診斷率可達八成，是相當有效的檢查技術。但是仍要注意約10％氣胸的風險，有需求的民眾可以與醫師諮詢討論。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）愛心醫療無國界！一名5歲的緬甸女童，自出生就罹患了先天性舌部血管瘤病變，且隨著年齡增長，舌頭更長成為正常體積的3倍，時時刻刻都會不自主地伸出長滿血管瘤的舌頭。然而，這畸形巨大的舌頭，不僅嚴重影響到外觀、進食及說話的功能，還常常被自己牙齒咬傷，導致口腔中大量出血，必需要緊急輸血處理，造成她長期營養不良及貧血的問題，無法正常去上學，且家中還得背負龐大醫療費，多次變賣家產借錢求醫，但仍沒有醫師敢為她動刀，直到後來輾轉來台，才順利解決問題。女童血管瘤病變　全長竟有10公分2014年時，台灣國際醫療組織前往緬甸義診，發現到此一罕見的病例，才安排她來台就醫，直接入住三總，進行身體、影像檢查及輸血治療。三軍總醫院口腔顎面外科李曉屏醫師表示，經由磁振造影發現，佔據右側舌部及口底血管瘤的病變，全長約10公分，且雙側舌部及口底還有異常粗大的血管，不僅危險，甚至還出現了腦中風的徵象。最後，在歷經一連串的手術後，終於順利切除血管瘤及局部皮瓣重建，並加強相關小兒語言治療、吞嚥功能的復健，漸漸的她也開始綻放出甜美的笑容，肢體間也露出隱藏許久小女孩可愛的模樣了。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）一名35歲的李小姐，求子多年卻都不孕，檢查後才發現，原來她是雙子宮雙陰道的患者，歷經3次人工受孕與3次試管嬰兒皆失敗，直到後來接受了子宮內膜輕刮術，才讓胚胎不易著床的她順利懷孕，且更是兩個子宮皆各懷一胎的雙胞胎，而目前經由剖腹產後，已順利生下2健康寶寶。胚胎品質佳卻不易著床　子宮輕刮術可助孕雙子宮雙陰道的發生率約1／3000，文獻中曾有10雙胞胎懷孕報導，但都是自然懷孕，尚未有經由試管嬰兒療程助孕而懷一宮一胎的雙胞胎案例。對此，台北榮民總醫院生殖內分泌暨不孕症科李新揚醫師表示，李小姐的胚胎品質佳，只是子宮著床不易，所以，為增加著床率，安排進行子宮內膜輕刮術，再進行試管嬰兒療程。經過誘導排卵、取卵及體外受精，讓兩邊的陰道及子宮頸，順利將胚胎分別植入兩個子宮，但李小姐的子宮彎曲角度頗大，必須運用特殊器材與技巧才能精準將胚胎植入，而後來也順利懷孕至足月，且過程中沒有出現早產及妊娠高血壓的併發症，使得懷孕及生產過程皆十分順利。

（優活健康網記者陳靜梅／綜合報導）經常性的鼻塞、流鼻水或許在一般人中僅是鼻過敏的症狀，但若有異常性的流鼻血或嗅覺問題，那得要提高警覺。台北慈濟醫院一名52歲病患一年多來、常感鼻塞甚至聞不到氣味，經耳鼻喉科及神經外科的檢查後，確診罹患罕見的嗅母神經胚細胞癌。嗅母神經胚細胞癌是一種罕見惡性腫瘤，在每年新增的罹癌患者中，發生機率為十萬分之五，好發於40-70歲間、男性比例略高（男：女=55：45）。這類腫瘤發病緩慢，位置接近鼻腔、鼻竇、顱窩與眼球等構造，罹病者常見症狀為鼻塞及流鼻血，而嚴重者嗅覺喪失、並造成失明。為解決鼻塞困擾，病患前往耳鼻喉科求診，初步檢查發現鼻腔裡佈滿異常多的息肉，於是緊急安排住院進行電腦斷層，結果發現鼻腔內居然有長達9公分的腫瘤，並吃穿了顱底。腫瘤容易無感　發現時已相當嚴重耳鼻喉科主任邱贊仁醫師表示，嗅母神經胚細胞癌之所以罕見，是因為從外觀而言，無法看出鼻腔內是有腫瘤的，此個案為腫瘤吃穿顱腔內的前顱窩，向上長到額葉，甚至吃掉3公分左右的前顱窩骨，患者都沒有感覺，且瘤的上方還有很大的水泡。醫師也提醒民眾，嗅母神經胚細胞癌的初始病症常不明顯，這類腫瘤剛開始是以鼻塞為常見症狀，由於台灣民眾有鼻過敏者很多，常不以為意。其實民眾一旦發現自身有鼻塞及異常流鼻血的症狀，就必須及早就醫，若能及早用內視鏡發現，進而切片檢查、確定病因，即可早期診斷與治療。

（優活健康網記者杜宇喬／綜合報導）頭頸癌在台灣較為罕見，三軍總醫院近4年來從建立口香糖之友會開始，讓罹患頭頸癌的病友們加入，透過癌症病人及志工加入，病友團體逐漸茁壯成長。三軍總醫院癌症中心配合國民健康保險局癌症品質提升計劃衛生政策，並於九十九年一月成立癌症資源中心，執行癌症診療品質提升計劃，也加入扶植癌症病友會的行列。病友會經由各項活動與室內講座，凝聚病友團體的向心力，除了定期舉辦各種講座及健行旅遊，也有許多病友加入志工行列，投身關懷其他病人的行列。癌友彼此分享生活經驗互相鼓勵，強化自我照護的知識及動機，所展現的成果，十分值得推廣。會長林朝明表示病友會辦理活動的經驗發現，運動與營養飲食是病友們較易執行的項目。今年病友會更規劃了玉山登頂的活動，病友們從兩個月前即開始緞練體能，每個週末一起參加攻頂前的登山練習，於今年六月二十五日至六月二十七日辦理口香糖之友會玉山主峰登山活動，由會長林朝明先生帶隊，一同攻頂，要讓愛（癌）走出去，健康樂起來，展現病友們與一般人一樣可以參與活動的陽光形象。讓我們一起來為這群病友們喝彩!林朝明先生表示，在病友團體成立與運作的這幾年中，除了感謝國健局對病友會的推動與支持，對於三軍總醫院癌症中心，耳鼻喉科，口腔外科與放射腫瘤科的同仁們多年來的陪伴與關懷，要致上最大的謝意。也希望經由這次登玉山活動，能鼓勵更多癌友走出去動起來。目前有超過九成的病友樂於參與，病友們一起分享成長的目的，顯見已有具體的成果。

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）一般人對腦中風，甚至耳中風，都時有所聞，六十歲的楊先生卻罹患少見的「剝離性腸中風」，所幸經及時放置腸支架，平安出院。臺中慈濟醫院影像醫學部長嚴寶勝醫師指出，文獻顯示，全世界記錄過這類的腸中風案例僅七十例，成功放置支架不到十例。楊先生是退伍的職業軍人，長年有胃潰瘍病史，因為很能忍痛，胃都出血了，他都不覺得有什麼很明顯的不適。一天，他突然腹部劇痛，忍到臉色發白、手腳冰冷才送醫，臺中慈濟醫院心臟血管科主任余榮敏經由電腦斷層影像，懷疑他的動脈血管剝離，進一步做血管攝影，確診是罕見的上腸繫膜動脈剝離引發腸中風，由影像醫學部嚴寶勝主任緊急放置動脈支架，術後平安出院。 動脈剝離是急症，死亡率達七成以上，楊先生能死裡逃生可說是十分幸運。余榮敏醫師指出，上腸繫膜動脈剝離的病患，以往傳統手術治療的方式，是由心臟外科醫師採取類似心臟繞道手術的作法，從腸道動脈接一個管子出來，但開腸剖肚合併症的風險較高，而裂掉的血管變得很脆，重建血管有一定的難度，還得搶時間，如果沒辦法在黃金六到八小時內及時接上血管，上腸繫動脈無法供應整個小腸加上右半邊大腸的血液，就會出現腸壞死，未能及時切除壞死的部份，可能引發腹膜炎，這時的死亡率幾乎百分之百，就算是成功切除壞死的腸子，病患也將面臨無法吸收營養的問題，是一個十分棘手的病症。 幸好，近年來，因應全球邁向老年化社會的趨勢，導管支架技術愈來愈進步，臺中慈濟醫院心臟血管科主任余榮敏表示，遇到這類腸動脈剝離，第一選擇是先用導管治療，從右大腿動脈放入導管，置入支架，重建腸子血管，一旦成功就不必動用外科手術，減低以往開腸剖肚的大手術，麻醉、手術當中的風險。動脈剝離的預防之道是控制血壓，高血壓、血管硬化都是病因，在鬼門關前走一趟的楊先生，感恩醫療團隊爭取時間搶救生命，直說未來一定要多注意生活起居，少量、多餐、多運動，以八分飽為目標。