#胃腸道基質瘤

（優活健康網新聞部／綜合報導）高雄一位60多歲的王先生（化名）去年因食慾下降、腹脹等症狀求診，經診斷罹患胃腸道基質瘤，手術完全切除腫瘤後，因屬於高復發風險族群，繼續接受第一線口服標靶藥物輔助治療，用藥一個月後因已無疾病症狀，自覺腫瘤已獲得控制，加上服藥時曾伴隨輕微的噁心、嘔吐等副作用，便自行貿然停藥，然而不過2、3個月的時間，感覺上腹疼痛，透過電腦斷層掃描發現腫瘤已轉移肝臟，進行切片檢查發現細胞分裂數值高達20～30，於是再度接受標靶藥物治療，雖然疾病再次得到控制,但他說「這次經驗嚇得我再也不敢自己隨意停藥了！」第一線口服標靶藥物阻復發、延長無疾病惡化存活期高雄長庚紀念醫院血液腫瘤科陳彥仰醫師表示，胃腸道基質瘤的治療以手術完全切除為目標，針對腫瘤大於10公分、有絲分裂指數大於10／50（HPF）、腫瘤大於5公分且有絲分裂指數大於5／50（HPF）或腫瘤破裂的高復發危險族群，在過去無標靶藥物治療的年代，臨床上50％的患者，平均術後一年半至兩年會再次復發，所幸目前胃腸道基質瘤治療已有第一線口服標靶藥物可使用，高復發危險患者經輔助治療可有效降低腫瘤復發風險，且自去年（102）9月開始，健保給付已將術後輔助治療延長為三年，提供患者更佳的照顧；而對於無法手術或是轉移性的患者，使用第一線口服標靶藥物治療，則可有效延長無疾病惡化存活期、提升生活品質。持續用藥　疾病控制效果佳陳彥仰醫師也建議胃腸道基質瘤患者，一旦開始使用第一線口服標靶藥物治療，就要持續使用，過程中若有任何不適，都該與醫師討論，不可擅自停藥或不規律用藥；倘若不幸復發或疾病惡化，患者亦不要過度擔憂，在藥物耐受性佳的情況下，可先增加第一線口服標靶藥物劑量再轉換第二線藥物，以控制疾病進展。陳彥仰醫師進一步說明，一項中斷藥物的研究報告（French Sarcoma Group BFR14 randomized discontinuation trial），將120位疾病控制穩定的胃腸道基質瘤患者分成兩組（持續用藥組與治療一年後停藥組），結果發現一年後停藥組，平均六個月後疾病再次復發，該研究結果顯示，胃腸道基質瘤患者若可持續用藥，疾病控制效果越好。此外，門診中，部分胃腸道基質瘤患者會因治療副作用、腫瘤沒有惡化而認為病情穩定，不繼續服藥，醫師強調這是不正確的用藥觀念！其實癌細胞受到控制如同冬眠一樣，如擅自停藥，反而會使之甦醒，且停藥後亦可能產生第二次細胞突變，以致藥物產生抗藥性，讓治療更為棘手。認識藥物副作用　治療不困惑臨床上標靶治療仍可能會發生噁心、嘔吐、食慾不佳、過敏皮疹、水腫、肌肉疼痛等副作用症狀，但陳彥仰醫師強調，副作用的發生率不一定，端視個人體質及對藥物的感受性而有所不同；倘若出現副作用，也勿過度恐慌而自行停藥，應立刻告知醫師進行處理，醫療團隊會依患者症狀評估是否將藥物減量或給予舒緩症狀治療。目前副作用管理已為治療過程中相當重要的一環，建議患者及家屬勿在治療前過度恐懼而延誤治療，若有疑問則應與醫師詳細諮詢及討論，以增進對疾病的了解，達到最佳的治療效果，提升病人長期的生活品質。

（優活健康網記者陳靜梅／採訪報導）胃腸道基質瘤是少見的消化系統癌症，以往被認為是由黏膜下的平滑肌生長而來，因此常被診斷為平滑肌瘤或平滑肌惡性腫瘤，近年來研究證實此類腫瘤並非源自黏膜下平滑肌，而是來自腸道的卡式細胞（Cajal）才更名之。目前此疾病的相關危險因子，臨床上還未釐清，但是已知大部分的胃腸道基質瘤會有特定細胞表面分子的基因突變，不過棘手的是，胃腸道基質瘤早期症狀並不明顯。病徵不明顯　且例行檢查不易察覺中國醫藥大學附設醫院內科部血液腫瘤科白禮源醫師表示，胃腸道基質瘤的病徵不明顯，要視腫瘤大小和位置才可能會出現症狀，如果胃部腫瘤小，就不會有症狀，但是若腸道的腫瘤超過三至四公分就可能會有阻塞、疼痛及脹氣的現象。另外，腫瘤也可能會有出血或黑便等表現，而腫瘤早期沒有明顯症狀，加上胃鏡和大腸鏡篩檢不是常規性的例行檢查，常使得病症發現不易。具有特定基因突變　可透過免疫染色法診斷白禮源進一步指出，以往胃腸道基質瘤常被誤認為腸胃平滑肌肉瘤，但其實兩者發生起源不同。胃腸道基質瘤帶有特定的基因突變，80%的腫瘤細胞上有CD117（c-kit）蛋白質的基因突變，還有5-8%會有PDGFR蛋白質的基因突變。病理檢驗時會透過免疫染色法來進行診斷，若細胞型態符合且免疫染色顯示CD117（c-kit）呈陽性反應，即應可確診為胃腸道基質瘤而非平滑肌肉瘤。胃部的胃腸道基質瘤和一般胃癌不同胃腸道基質瘤會發生於胃部，因此也是胃部腫瘤之一，但是與平時說的胃癌並不一樣，一般常見胃癌為胃腺癌，是因胃黏膜的上皮細胞癌化而來，而基質瘤是黏膜下腫瘤。兩者的治療方式也有些許不同，尚未轉移的胃腺癌和基質瘤以開刀切除為主，若無法施以手術，胃腺癌是透過化學藥物來治療；而胃腸道基質瘤則透過標靶藥物的使用，來達到腫瘤控制的效果。初期以開刀為首選　若腫瘤已轉移可施行標靶藥物控制白禮源表示，目前對於胃腸道基質瘤的治療方式，若是到了晚期或是腫瘤已轉移擴散且無法進行手術處理時，則會先施以第一線標靶藥物「基利克」控制，待腫瘤縮小後再評估是否能開刀，但白醫師提醒，第一線藥物使用後可能會產生腸胃道或代謝相關的副作用，應主動反應情況給主治醫師了解，若是第一線藥物無法良好控制，尚有第二線「紓癌特」可使用，「紓癌特」在第二線標靶治療仍有六成的控制率，因此對於無法進行手術的患者，也不應放棄希望並積極配合醫師治療。

（優活健康網記者劉麥文／綜合報導）台灣每百萬人約20人罹患「胃腸道基質瘤」，多數會長在胃、腸，在食道位置只占其中不到5％，非常罕見。一名五十四歲游先生在兩年前，吃飯會「卡」在食道，用餐就改成湯泡飯，由於不會疼痛，體重也沒有減輕，就沒特別在意。一直到呼吸急促、腹部脹氣，甚至背痛痛到貼滿痠痛藥膏都無效，Ｘ光檢查發現從喉嚨垂直通到胃的食道竟然大轉彎！台中慈濟醫院胸腔外科主任吳政元指出，這是罕見「食道下段胃腸道基質瘤」，腫瘤作怪，大到壓迫食道造成食道變形彎曲。經手術剝離腫瘤與食道，搭配標靶藥物治療，追蹤半年，復原情況好轉。吳政元表示，手術有相當危險，卻也不得不做，因為腫瘤長在游先生的食道肌肉層上，大小就像一顆心臟，隨著腫瘤長大，向外影響到肺臟伸展空間，因此會呼吸急促、喘，疼痛也反射到背部，向內則壓迫到食道，所以游先生吞不下較硬的食物，米飯也得泡湯吃。吳政元說，手術要剝離游先生食肌肉層十多公分大小的腫瘤，還必須維持薄如紙張的食道黏膜層完整，避免食道破裂，真的要很小心，否則食道裡頭的胃液或是食物殘渣漏出，很可能感染縱膈腔，嚴重會敗血症、死亡。吳政元強調，所有的胃腸道基質瘤病患術後都需要長期追蹤，建議飲食以八分飽、清淡為原則，吃飯也不要急躁，最好能多吃富含纖維的蔬食。

(優活健康網新聞部／綜合報導)您可曾聽過「胃腸道基質瘤」（簡稱GIST）這個名詞？早年診斷醫學不夠發達，多數罹患胃腸道基質瘤患者，被當成平滑肌肉瘤診治，但卻因為平滑肌肉瘤的治療藥物對於胃腸道基質瘤的治療效果有限，使得該疾病非常難以治療，甚至棘手到連醫師都束手無策。台北馬偕紀念醫院血液腫瘤科林建鴻醫師表示，標靶藥物基利克目前為轉移性胃腸道基質瘤的第一線使用藥物。在經過多年的藥物發展，胃腸道基質瘤近年出現新一代的標靶藥物-紓癌特目前屬於健保給付第二線藥物。當第一線藥物使用後腫瘤復發，代表腫瘤細胞出現抗藥性，可考慮轉換使用第二線藥物。臨床研究發現，在這些第一線使用失敗的病患中，65％的病患在轉換使用紓癌特後仍能產生臨床效益。林建鴻醫師說，標靶藥物應用在胃腸道基質瘤治療後，確實提高三倍以上的存活率，如以轉移後的胃腸道癌症來看，胃腸道基質瘤的治療效果比治療效果仍不錯的大腸癌更好，即使是轉移的胃腸道基質瘤也有57個月的中位存活期。根據台灣癌症登記資料庫顯示，胃腸道基質瘤每年約新增300多例，常發生在50歲以上的人,且男女罹病比例相等。林醫師強調，胃腸道基質瘤顧名思義較常發生在胃及小腸，其次是大腸及後腹腔等部位。而診斷上，醫師可從腫瘤發現的部位、影像變化以及腫瘤的生長特性來推斷是胃癌還是胃腸道基質瘤。胃腸道基質瘤與一般的胃癌及大腸癌等上皮癌症不太一樣，在生長特性中，胃腸道基質瘤會在局部長成很大的腫瘤，也很少有淋巴轉移，此外也可進一步用免疫染色的方法來輔助判斷。胃腸道出血及腹痛是胃腸道基質瘤最常見的症狀，但由於不一定會造成出血症狀，且藏在胃腸道黏膜下方，如腫瘤不大，不太會造成不適的症狀被民眾自覺，以至於有些患者是因接受內視鏡檢查或開刀時才意外發現。林醫師補充，若接受過胃腸道基質瘤治療的病友，治療過程中不要擅自停藥，並需定期藉由各種影像醫學，如電腦斷層、超音波、正子攝影等檢查追蹤。醫師提醒，病患在服用藥物時勿食葡萄柚汁，也不建議病患吃素，應以完整均衡的飲食較佳，肉類及蔬菜水果皆攝取，病患才能有好體力去對抗腫瘤。

(優活健康網新聞部／綜合報導)您可曾聽過「胃腸道基質瘤」（Gastrointestinal stromal tumors，簡稱GISTs）這個名詞？早年診斷醫學不夠發達，多數罹患胃腸道基質瘤患者，被當成平滑肌肉瘤診治，但卻因為平滑肌肉瘤的治療藥物對於胃腸道基質瘤的治療效果有限，使得該疾病非常難以治療，甚至棘手到連醫師都束手無策。台北馬偕紀念醫院血液腫瘤科林建鴻醫師表示，過去尚未出現胃腸道基質瘤這個名稱時，此疾病是被歸類在平滑肌惡性肉瘤中。因為胃腸道基質瘤主要的組織形態是紡錘狀細胞，在顯微鏡下的病理切片不容易與平滑肌肉瘤區分，所以早期都歸在同一類的胃腸道軟組織肉瘤。90年代末期，日本學者發現它與平滑肌肉瘤有很大的差異，胃腸道基質瘤主要是因為正常細胞裏面的KIT或PDGFR-α基因突變所造成。此後才慢慢開始瞭解胃腸道基質瘤，但也發現傳統化療藥物對胃腸道基質瘤幾乎沒有效果，所以早期除了靠手術切除外，病人只能聽天由命。直到2000初期，發現一種用在慢性骨髓性白血病的標靶藥物-基利克(Glivec)其治療的成效很好。基利克除了作用在慢性骨髓性白血病的BCR-ABL上，還可以作用在KIT上面。因此國外開始嘗試將它使用在胃腸道基質瘤的治療上，也證實了它對胃腸道基質瘤的療效很好，結果使它成為轉移性胃腸道基質瘤的第一線使用藥物。在經過多年的藥物發展，胃腸道基質瘤近年出現新一代的標靶藥物-紓癌特（Sutent），不僅可以作用在KIT上面，並可針對具PDGFR-α基因突變的酪氨酸激酶接受體，抑制癌細胞增殖與成長，並且抑制血管的形成，使得癌細胞難以存活，目前屬於健保給付第二線藥物。當第一線藥物使用後腫瘤復發，代表腫瘤細胞出現抗藥性，可考慮轉換使用紓癌特。臨床研究發現，在這些第一線使用失敗的病患中，65％的病患在轉換使用紓癌特後仍能產生臨床效益。林建鴻醫師說，標靶藥物應用在胃腸道基質瘤治療後，確實提高三倍以上的存活率，如以轉移後的胃腸道癌症來看，胃腸道基質瘤的治療效果比治療效果仍不錯的大腸癌更好，即使是轉移的胃腸道基質瘤也有57個月的中位存活期。根據台灣癌症登記資料庫顯示，胃腸道基質瘤每年約新增300多例，常發生在50歲以上的人,且男女罹病比例相等。林醫師強調，胃腸道基質瘤顧名思義較常發生在胃及小腸，其次是大腸及後腹腔等部位。而診斷上，醫師可從腫瘤發現的部位、影像變化以及腫瘤的生長特性來推斷是胃癌還是胃腸道基質瘤。胃腸道基質瘤與一般的胃癌及大腸癌等上皮癌症不太一樣，在生長特性中，胃腸道基質瘤會在局部長成很大的腫瘤，也很少有淋巴轉移；此外，如透過顯微鏡觀察腫瘤組織，胃腸道基質瘤以紡錘狀細胞為主，亦可進一步用免疫染色的方法來輔助判斷。胃腸道出血及腹痛是胃腸道基質瘤最常見的症狀，但由於不一定會造成出血症狀，且藏在胃腸道黏膜下方，如腫瘤不大，不太會造成不適的症狀被民眾自覺，以至於有些患者是因接受內視鏡檢查或開刀時才意外發現。醫師補充，若接受過胃腸道基質瘤治療的病友，治療過程中不要擅自停藥，並需定期藉由各種影像醫學，如電腦斷層、超音波、正子攝影等檢查追蹤。醫師提醒，病患在服用藥物時勿食葡萄柚汁，也不建議病患吃素，應以完整均衡的飲食較佳，肉類及蔬菜水果皆攝取，病患才能有好體力去對抗腫瘤。

根據中央健保局及台灣癌症臨床研究發展基金會資料顯示，胃腸道基質瘤是腸胃道惡性腫瘤中最常見的一種，好發於50至60歲中高年齡者，台灣目前約有一千七百多位胃腸道基質瘤病友。由於此癌症不易早期發現，且惡性程度偏高，早期仰賴手術切除，目前已有標靶藥物可用於抑制腫瘤成長及復發，大幅提高此疾病患者的存活時間。為增進胃腸道基質瘤病友間的疾病適應、經驗分享及情感交流，並吸收最新醫學常識及解決日常生活中因疾病而產生之疑難雜症，林口長庚特舉辦本座談會，邀請一般外科蔡駿逸醫師主講『胃腸道基質瘤的過去與展望』，及葉俊男醫師主持醫療座談，歡迎病友及家屬踴躍參加。時　　間：4/21（六）上午9：00～11：30地　　點：林口長庚醫院醫學大樓1樓第二會議廳聯絡方式：林口長庚社會服務課 徐夢舷小姐（03）3281200轉5129

為什麼說重新「正名」呢？因為在以往的幾十年，這種胃腸道黏膜下的腫瘤常被認為是平滑肌瘤或平滑肌惡性肉瘤。直到近十幾年來，經由特殊染色，才明白大部份這類腫瘤不是源自黏膜下的平滑肌，而是來自間質細胞，於是才給予重新「正名」為胃腸道基質瘤（Gastrointestinal stromal tumors，簡稱GIST）。高雄榮總一般外科陳以書醫師說明，GIST依發生位置，胃最常見大約60％，其次小腸30％，其餘的腸道大約10％。胃腸道基質瘤是治癒率很高的癌症，最好的治療方式就是開刀將腫瘤切除，後續仍需每3至6個月定期檢查追蹤。另外，針對手術高風險的病患及發現時已無法完全手術切除的病患，則建議先使用標靶藥物，並觀察評估腫瘤是否縮小，若確認有持續縮小並到能切除的狀況時，還是會建議手術切除腫瘤。陳醫師表示，目前用於治療胃腸道基質瘤的標靶藥物有兩種，基利克是目前健保補助的第一線標靶藥物；而紓癌特則是健保的第二線治療藥物。臨床上，針對無法手術完全切除腫瘤的病患，會先使用第一線標靶藥物，並評估用藥後對腫瘤控制的效果考慮應提高劑量或改第二線用藥，通常部分病人再提高藥物劑量後容易導致嚴重副作用，為避免此種狀況發生，則會建議改用第二線標靶藥物，仍有很高的機會可以抑制再次復發的癌細胞。胃腸道基質瘤標靶藥物的出現，讓平均存活期從20個月得以延長至56個月。陳以書醫師叮嚀，由於目前尚未發現胃腸道基質瘤與任何危險因子有關，所以一旦發現腸胃道有任何不適或異常狀況時，建議要立即求診。這個疾病的預後相對於胃腺癌是比較好的，即使手術無法完全切除，也可以使用標靶藥物治療。醫師叮嚀，病患應遵從醫師指示，按時服藥積極配合治療。

為什麼說重新「正名」胃腸道基質瘤呢？因為在以往的幾十年，這種胃腸道黏膜下的腫瘤常被認為是從黏膜下的平滑肌長出來的，而被稱為平滑肌瘤或平滑肌惡性肉瘤。直到近十幾年來，經由特殊染色，才明白大部份這類腫瘤不是源自黏膜下的平滑肌，而是來自間質細胞，於是才給予重新「正名」為胃腸道基質瘤（Gastrointestinal stromal tumors，簡稱GIST）。這個疾病之所以在本世紀初這麼被重視並廣泛討論，除了以往誤認了它的起源驚異之外，還有抑制腫瘤生長的標靶藥物之發展，讓這個疾病有更好的治療效果。王先生退休後替自己安排了全身性的健康檢查，卻在做胃鏡檢查時發現胃黏膜下有個3公分腫瘤，嚇到半條命都快沒了，內視鏡超音波檢查後，醫師高度懷疑是胃腸道基質瘤，由於腫瘤部位較深無法用胃鏡取出組織切片確診，在醫師建議下進行腹腔鏡手術完整切除腫瘤後送至病理部檢驗，經診斷後發現屬於低惡性度腸胃道基質瘤，由於腫瘤已被完全切除，醫師叮嚀只需定期至醫院胃鏡及電腦斷層追蹤即可，不必過度擔心。高雄榮總一般外科陳以書醫師表示，多數病人都是在健康檢查時不經意發現到胃腸道基質瘤，由於大部分病人發現前都沒有任何腸胃道不適及異狀，所以剛發現時總是非常難接受，反觀，也由於內視鏡及電腦斷層檢查儀器的普及，大大提高了胃腸道基質瘤的檢出率，讓更多此類病人能早期發現早期治療。陳以書醫師說明，GIST依發生位置，胃最常見大約60%，其次小腸30%，其餘的腸道大約10%。胃腸道基質瘤可依據腫瘤大小、細胞分裂的數目、位置分成四大類：非常低危險性、低危險性、中危險性及高危險性，這項危險分類可用以評估手術後的預後及復發機率，一般腫瘤位置在胃部治療效果最好，小腸、大腸及其他部位則較差；中低惡性度的復發率通常很低，但若為高惡性度者，則屬於較易復發的一群，要特別注意。胃腸道基質瘤是治癒率很高的癌症，最好的治療方式就是開刀，透過腹腔鏡或剖腹手術，完全並完整的將腫瘤切除，後續仍需每3至6個月定期超音波或電腦斷層檢查追蹤。另外，針對手術高風險的病患及發現時已經較晚期，手術無法完全切除的病患，則建議先使用標靶藥物，並觀察評估腫瘤是否縮小，若確認有持續縮小並到能切除的狀況時，還是會建議手術切除腫瘤。陳醫師表示，目前用於治療胃腸道基質瘤的標靶藥物有兩種，基利克（Glivec）與紓癌特（Sutent），「基利克」是一種蛋白質酪胺酸激酶抑制劑，主要透過阻斷c-Kit基因的信號通路，抑制癌細胞的生長和繁殖，是目前健保補助的第一線標靶藥物；而「紓癌特」則是針對PDGFR-α的突變，能夠有效抑制癌細胞增殖與成長，同時亦能幫忙阻止新生血管的形成，避免提供腫瘤細胞氧氣及營養，使得癌細胞難以存活而自行死亡，是目前健保的第二線治療藥物。臨床上，針對無法手術完全切除腫瘤的病患，會先使用第一線標靶藥物，並評估用藥後對腫瘤控制的效果，若患者在使用一段時間後發現效果不佳，或是在持續吃藥後產生抗藥性，以致造成復發或是腫瘤轉移等現象時，醫師則會先考慮是否要提高基利克藥物劑量，但通常部分病人再提高藥物劑量後容易導致嚴重副作用，為避免此種狀況發生，則會建議改用第二線標靶藥物「紓癌特」。在臨床上，對於第一線藥物使用失敗，治療上較為棘手的病患，若改用紓癌特仍有很高的機會可以抑制再次復發的癌細胞，讓病情獲得有效控制並延長生命。胃腸道基質瘤標靶藥物的出現，讓平均存活期從20個月得以延長至56個月。陳以書醫師叮嚀，由於目前尚未發現胃腸道基質瘤與任何危險因子有關，所以一旦發現腸胃道有任何不適或異常狀況時，建議要立即求診，若透過內視鏡發現黏膜下有腫瘤，第一個即要考慮是否為胃腸道基質瘤。這個疾病的預後相對於胃腺癌是比較好的，即使手術無法完全切除，也可以使用標靶藥物治療，若第一線藥物的使用失敗，還有第二線的標靶藥物可用。醫師叮嚀，病患應遵從醫師指示，按時服藥積極配合治療。