#肺高壓

（優活健康網記者徐平／綜合報導）今年22歲的小志是個早產兒，一出生就發現罹患先天性心臟病中的開放性動脈導管，使得小志即使沒有劇烈活動也會喘咳，這個早產兒常見的併發症是導因於動脈導管未自動完全閉合，使血液流動路徑從原先主動脈至肺動脈反向逆流，增加心臟與肺部的負擔，到小志高中時，醫師給予PDE5i類藥物治療，但肺動脈壓力指數仍未控制在理想範圍內。坐著也喘、嘴唇發紫、無法呼吸當症狀嚴重時，小志幾乎是坐著都會覺得很喘、嘴唇發紫、頭暈，感覺無法呼吸，體育課也無法參加，只能孤零零地一個人坐在教室，有時甚至連到學校上課都有困難，使用藥物治療後才有所改善，後來在醫師建議下，決定依照國際治療指引，再加上ERA類藥物，才終於使肺動脈壓力指數有所改善。利用4功能分級　評估生活影響台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科解釋，肺動脈高壓依病情嚴重程度，世界衛生組織將其分為4個功能分級，以評估肺動脈高壓對於患者的生活影響:‧　第1級 ／病患身體活動沒有限制，一般的身體活動無明顯症狀。‧　第2級 ／日常活動正常但從事體能活動時有些侷限，如爬樓梯會喘、疲勞、胸痛，休息時感到舒適。‧　第3級 ／從事少量活動會造成過度呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎暈厥，休息時才會感到舒適。。‧　第4級 ／患者可能於從事各種活動，甚至包括休息時都能感覺到症狀，嚴重影響患者生活品質。維持第1、2級　可降低8成相對風險在治療肺動脈高壓時，主要的治療目標包括致力於改善相關功能症狀，若可能應盡量將症狀長期維持於最低的第1級或第2級，並延後且避免惡化至更嚴重級別的風險，且應接受肺高壓專屬藥物妥善治療，可降低8成相對死亡風險，因此及早確診肺動脈高壓，以適合藥物治療，才能有效控制病情。 

（優活健康網記者徐平／綜合報導）家住四樓的50歲吳女士，過去身體硬朗，3年前爬樓梯開始容易喘，到市場買菜提東西也覺得快喘不過氣來，後來從1樓到2樓都成問題，久而久之變得不想出門，經診斷為肺高壓(PH)中的慢性栓塞性肺高壓(CTEPH)，接受手術後，易喘的問題解決仍有限，目前病情穩定，成功擺脫呼吸器。心臟長期運作　增心肺衰變機會馬偕紀念醫院心臟血管中心醫師蘇正煌表示，肺動脈高壓一般是因為其他疾病所誘發的併發症，但原發性的肺動脈高壓則是因為肺臟動脈內皮細胞產生異常變化，導致肺臟動脈血壓升高，心臟需要用更高的壓力才能將血液送到肺臟，心臟在長期的運作壓力下，進而增加心肺衰變發生的機會。全台罹病700名　年齡約30～50歲原發性肺動脈高壓罹患率約百萬分之2至3，粗估全台罹病人口約700名，平均年齡約30～50歲，女性略多於男性，屬於罕見疾病的一種，許多病人過去因為喘而被當成氣喘治療，喘的症狀愈來愈嚴重時，才會轉診到心臟內科或胸腔科，也因為如此，平均一位病人的平均確診時間長達2年。馬偕紀念醫院肺高壓介入醫學醫師吳懿哲表示，肺高壓雖然是複雜度極高的疾病，但透過問診及安排心臟超音波、心電圖及X光等非侵入性檢查，就可以做初步的篩檢，對於高度懷疑的病人則需要做右心導管才能做最終的診斷，目前已有不錯的治療方式，鼓勵病人勇敢面對配合治療。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）無法提重物、爬樓梯好累、連坐著都在喘，你很有可能罹患肺高壓，馬偕紀念醫院肺高壓介入醫學醫師吳懿哲表示，大約7成患者轉診時已經是非常嚴重的狀況，生活需家人隨時照料，且病人情緒普遍不佳，治療意願低落，十分消極。容易喘、疲倦　39.2％找不出病因罹患這種症狀的民眾會出現容易喘的情形，時常被醫生誤當氣喘，後期出現疲倦、伴隨心絞痛、昏厥等等症狀，從民眾發病到確診為肺動脈高壓，平均約要經歷4名醫生，2年的時間，據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2％為無法找出病因的原發性， 肺動脈壓力高　血液無法順暢輸送肺動脈高壓的血液輸送，比一般正常民眾吃力，由於肺動脈中的壓力太高，血液無法順暢輸送，再回流到心臟，因此心臟要用更大的力量能將血液送出，如此一來，心臟負擔變大，容易導致其他心臟疾病如心室肥大等。心臟功能改善　存活率提高至8成目前肺高壓的藥物治療已能明顯看出患者心臟功能的改善，5年存活率由原本的不到3成提高至6～8成，未來肺高壓可望變成如糖尿病與高血壓一般，雖然是無法根治的疾病，但屬於可控制的慢性病，希望病人擺脫悲觀，並與醫師配合正向而積極的治療，以改善生活品質。爬到2樓會喘　應提高警覺由於肺高壓臨床表現很容易被忽略，吳懿哲提醒，民眾若在3個月內持續出現易喘症狀或運動能力突然快速下降，例如原本可輕易爬上3層或4層樓的人，突然爬到2樓就會很喘時，就應該提高警覺，需儘快就醫檢查，早期發現與治療，將有助於疾病的未來推估與預測。

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）一名郭姓婦女，三年前因不明原因的呼吸困難而四處求醫，診斷為原發性肺動脈高壓，期間多次因病況惡化住進加護病房搶救。所幸成大醫院心臟及重症專科醫師許志新改以注射藥物，終於狀況好轉，現在郭媽媽也成為肺高壓團隊的愛心媽媽。　　早期診斷用藥　可改善預後許志新醫師說，肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。據統計，肺動脈高壓發生率為百萬分之15。在過去因缺乏有效的藥物幫忙，原發性肺動脈高壓病患的一年存活率約68％；隨著醫療進部，新型的藥物出現，只要早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。醫師也提到，去年更持續有新的藥物被證實對肺高壓有所助益，被美國衛生管制局核可為肺動脈高壓用藥。　　　

肺高壓病人的治療過去需仰賴肺臟移植一途，但因肺臟移植的困難度高且取得不易，病人常在等待的過程中不幸過世。現在醫學界為改善這類不幸事件一再發生，透過實驗證實，藉由人工肺臟取代原來肺臟氧合的功能，對病人全身循環及灌流有更好的效果，主持本研究的新竹馬偕醫院心臟外科主治醫師李孟霖醫師並因此榮獲「2011年台灣胸腔及心臟血管外科學會的心臟外科醫師新秀論文獎」殊榮。葉克膜可以幫助病人肺臟氧合的作用，心房中膈缺損可以幫助減少右心室因肺高壓造成的負荷；人工肺則可以取代原本肺臟氧合的功能，這兩種創新的治療模式雖然已經開始在臨床上嘗試。經由研究可以窺見，人工肺對肺高壓病人的治療有發展的潛能，而未來的研究將著眼於更長時期的觀察及測試，最終期望能將這兩種治療模式有效運用並推廣於臨床肺高壓病人的治療上。