中風、心肌梗塞風險高4倍！造血功能突變「這種病」恐轉急性血癌

80歲的黃太太有長年運動習慣，原本身體健朗，但近年來變得容易疲倦、經常暈眩到站不起身、常常皮膚泛紅過敏，以為是身體老化現象。直到4年前抽血檢查時發現血紅素、血小板、白血球、紅血球容積比等，各種數據都異常高，經轉診後才確診罹患骨髓增生性腫瘤所導致「真性紅血球增生症」。

台大醫院內科部血液科主治醫師、骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安表示，罹患骨髓增生性腫瘤的患者，若有穩定控制，就可以長年維持正常生活品質；但若不治療，不僅中風、心肌梗塞、靜脈栓塞等血栓風險，比一般人高出4倍外，更有可能進一步發展成續發性骨髓纖維化，甚至是壽命僅剩下幾個月的急性血癌。

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骨髓增生性腫瘤　恐併發血栓風險

侯信安指出，骨髓增生性腫瘤的患者，因血液濃度過高，也容易發生血栓併發症，風險比正常人高出4倍以上。以黃太太罹患的真性紅血球增生症為例，臨床上將患者依血栓發生風險，區分為高危險族群與低危險族群，採取不同治療方式：

• 血栓高危險族群：是指年齡超過60歲，或曾經有血管栓塞病史。治療方式除了放血之外，通常會合併口服化療藥物，或者是干擾素治療。
   
• 血栓低危險族群：一般採取放血治療，「就像捐血一樣，把紅血球放出來丟棄，用以減少患者紅血球數目，並將紅血球容積比降低至45%以下，即可大幅降低併發症出現的機會。」也可能讓患者同時服用低劑量的阿斯匹靈，減少血小板凝集，也可減少栓塞風險。

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骨髓增生性腫瘤的傳統治療困境

侯信安表示，針對高危險族群，以往是採放血治療搭配口服化療藥物，或短效型干擾素治療，但因短效型干擾素需要一週注射3次、副作用又高，常使病患不便維持穩定治療。

而放血治療，也需考慮如黃女士年齡較高、身體承受力較差的患者，太頻繁抽血易造成體力大幅下降，無法正常生活；就算考慮延長放血間隔時間，更要擔心會因血液太過濃稠、血壓飆高，讓中風的機會大增。

長效新藥納健保，可恢復正常造血功能

近年美國FDA、歐盟EMA以及台灣等多國，已核准新型長效干擾素（ ropeginterferon alfa-2b），用於真性紅血球增生症治療，並在2022年9月1日起納入健保給付。

侯信安解釋，長效型干擾素最開始僅需2周打一次，並視病情改善後可延長打針間隔時間，干擾素可對血球數目有效抑制，並有助讓骨髓結構正常化及基因突變量減少，而治療的最終目標，即是讓骨髓造血功能逐漸恢復正常。