#骨髓移植

重度海洋性貧血症患者須仰賴長期輸血以維繫體内血紅素濃度，避免衰弱無力、甚至死亡。儘管台灣捐血率世界第一，近年卻因高齡及少子化的關係，經常發生血庫缺血！每當血荒發生，就是重度海洋性貧血症患者的日常受到衝擊的時刻。過往重度海洋性貧血症的治療選擇較為單一，今年健保署也為海洋性貧血症患者帶來好消息，正式通過給付紅血球成熟劑這項可幫助患者體內紅血球成熟的新治療，可望讓重度海貧患者減少對輸血和排鐵劑的依賴。高雄醫學大學附設中和紀念醫院身為醫學中心與教學醫院，身肩急重難罕醫療責任，為院內患者申請到健保給付，期望能改善病患的生活品質。 重度海貧患者飽受疾病之苦 須終生仰賴輸血及排鐵劑 高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科邱世欣主任説明，海洋性貧血症是一種由於先天基因缺陷，導致紅血球中血色素異常的遺傳疾病，病患無法將足夠的氧氣送到全身，進而影響器官運作，患者也經常處於臉色蒼白、頭暈無力的狀態。 邱世欣主任補充，目前全台約有400位重度海洋性貧血症患者，除了少數遇到適當的捐贈者可進行骨髓移植外，大多數患者一生都得定期接受輸血治療；然而長期輸血會使鐵質沉積於心臟、肝臟、胰臟、內分泌及其他器官，引起心臟衰竭、肝功能損傷、糖尿病等器官傷害，因此，輸血患者還需搭配排鐵劑治療，但排鐵劑也可能造成腸胃不適、噁心等副作用。整體而言，治療既費時又辛苦，卻是患者不得不接受的命運。 新治療納健保給付，降低患者輸血及排鐵劑的依賴，可降低血庫供血壓力 過往海洋性貧血症患者僅能仰賴輸血合併排鐵劑治療，卻是治標不治本，高雄醫學大學附設中和紀念醫院特殊血液病防治中心林佩瑾主任表示，有別於過往只能緩解症狀，當今醫學已有很大突破，紅血球成熟劑調節造血後期的紅血球成熟，讓患者可以跟一般人一樣、在體內即可自行產出成熟的紅血球，改善無效造血現象。 林佩瑾主任補充説明，患者對輸血和排鐵劑的依賴逐漸降低，可間接減少鐵質堆積及併發症，有機會延長壽命。此外，患者經常為了回診及輸血而請假，若是能降低輸血量，即可使就學及工作安排更有彈性，不需要耗費大量的時間在等待輸血，也減少顧慮及不便，提升患者及照護者的生活品質；而對於整體社會而言，長期也可緩解血庫的供血壓力。 高醫小兒血液腫瘤科率先成功為患者申請到健保給付最新療法 健保署於今年剛通過紅血球成熟劑的給付，高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科更在第一時間為院内海洋性貧血症患者完成申請！邱世欣主任說明，高醫小兒血液腫瘤科秉持全方位照顧的理念，投入海貧基因檢查已超過三十年，並由各科醫師群、護理師、營養師、藥師、醫檢師及社工等組成跨專業團隊，致力為罕見遺傳血液疾病患者提供最完善的醫療服務品質。 林佩瑾主任指出，特別是重度海洋性貧血症患者人數相對稀少，自小就須定期回診、輸血，高醫特殊血液病防治中心是患者成長道路上強而有力的後盾，讓過去許多因為疾病而活動受限的病人重拾如常人般的生活，今年率先為院內海貧患者申請到健保給付，更彰顯高醫重視病患醫療品質的程度，期望接下來能引入更多資源、繼續提升海洋性貧血症患者的照護品質！

62歲黃女士日常休閒幾乎天天爬山，但去年某一天爬完山，突然感覺到全身異常痠痛、疲累無力，容易喘且肚子疼痛，過了1週不僅沒有好轉，反而越來越嚴重，就醫檢查竟確診罹患白血病，雖緊急接受治療救回一命，但不到半年卻又復發，所幸再次接受治療，成功配對到合適的幹細胞，進行異體幹細胞移植後，目前穩定控制病情。

（優活健康網新聞部／綜合報導）34歲小羽曾見證叔叔罹患血癌，並接受骨髓移植重生過程，為幫助與叔叔有相同病症的患者，主動參與骨髓驗血建檔，歷經17年終於配對成功，不辭辛勞從新北市到嘉義縣大林慈濟醫院捐贈周邊幹細胞，為白血病患者燃起重生的希望。曾見證罹癌叔叔受助　參透生死回饋病友小羽目前從事電商工作，大學主修醫務管理時曾上過認識大體老師的課程，加上父親是藥師、母親為志工，對生死有豁達與助人的觀念，慈濟骨髓關懷小組表示，當發現患者與小羽配對成功，原本擔心小羽會因新冠肺炎疫情拒絕，但小羽毫不猶豫答應接受複檢，並順利完成捐贈。小羽表示，叔叔1998年罹患血癌，白血球數異常高達3萬多個，是慢性骨髓白血病，2年後轉成急性骨髓性白血病，需做骨髓移植手術，經過多次的比對，獲好心人士捐贈周邊血幹細胞且移植成功。造血幹細胞移植　是部分患者唯一治癒機會大林慈濟醫院血液腫瘤科洪崇霖醫師表示，血癌又稱白血病，源自於骨髓內白血球的不正常增生，初期症狀有食欲減退、疲倦、出血瘀斑等，確診需依靠骨髓檢查，治療可選擇傳統的化學治療及標靶藥物，但對部分患者來說，造血幹細胞移植仍極為重要，甚至是唯一的治癒機會。慈濟骨髓幹細胞中心表示，目前因應新冠肺炎疫情，在各地驗血活動採機動性調整，歡迎年滿18歲，46足歲以下的民眾，使用網路預約建檔。

（優活健康網新聞部／綜合報導）莫名反覆發燒，經常頭暈、貧血，甚至牙齦出血、皮膚瘀青，都是血癌的常見症狀。國內每年約新增2000例血癌病患，其中以急性骨髓性白血病最多，雖然有些病患經過化療有機會完全緩解，甚至痊癒，但多數都必須等待骨髓移植。預後不好血癌　必須骨髓移植台中榮民總醫院血液腫瘤科醫師林欣辰表示，急性骨髓性白血病若是預後不好，之前有骨髓分化不良症候群轉變的血癌，或有得過其他的癌症、有打過化療，接受放射治療後又得到新的血癌，這些預後不好的血癌，就需要後續的骨髓移植來預防復發。半相合骨髓移植　配對成功率逾9成過去血癌病患要找到適合的捐贈者，要經過漫長等待配對成功。台中榮民總醫院血液腫瘤科主任滕傑林表示，傳統骨髓移植需要捐贈者與受贈者的HLA抗原完全相符合，配對成功的機率在兄弟姊妹之間僅有4分之1，在非親屬的捐贈者中的比率則低至250000分之一；如今透過半吻合骨髓移植技術，配對成功機率高達9成以上。半相合骨髓移植成功率約65到70％滕傑林主任指出，半吻合骨髓移植技術，僅要求受贈者與捐贈者一半的染色體相同，也就是患者的父母、子女及兄弟姐妹，都可能成為捐贈者，大幅提高移植的機會；而且半吻合骨髓移植的治療效果也相當雷同。根據台中榮民總醫院骨髓移植中心統計，目前接受半相合骨髓移植的病人，成功率大約是65到70％，與國際上的成績相當。接受移植免疫力低下　照顧須特別注意接受骨髓移植病患接受高劑量化療及全身放射治療，很容易增加感染的風險，移植患者在照護也需要特別注意，像是出院後藥物衛教、飲食注意事項、尿液自我監測。台中榮民總醫院血液腫瘤科護理師陳美惠指出，接受骨髓移植病患，會先預住到移植病房採正壓隔離；除此之外，會衛教他吃飯前後要洗手，注意口腔黏膜衛生的部分，盡量避免吃生食，並會請營養師調配高熱量、高蛋白的食物。不用苦苦等待配對　勇敢接受治療滕傑林主任提醒，骨髓移植是治療急性骨髓性白血病非常重要的方法，首先要釐清疾病是否需要移植，第二是否有合理的捐贈者，第三是病人的期待與風險，在移植前要充分溝通，一起來面對與解決。而目前血癌已不再是無藥可治，也不用再苦苦等待成功配對，呼籲病患勇敢接受治療，也能擁有美好的人生。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者沈俐萱／綜合報導）根據台大公共衛生學院的統計發現，在17種癌症之中，白血病是預期壽命損失最多（損失17.5年）的癌症，遠勝過肝癌！且台大醫院內科部骨髓移植病房主任唐季祿指出，黴菌感染是血液性疾病惡化病人的主要死亡原因。唐季祿主任說明，由於白血病友長期性嗜中性白血球減少、免疫系統受損、使用廣效抗生素後引起黴菌繁殖，或是因骨髓移植特殊療程藥物、移植後免疫抑制、移植體與受體之間的排斥作用等，所以相較於其他癌症，白血病更容易感染侵入性黴菌！85％病患在黴菌感染後無法被及時診斷！對此，長庚醫院感染科主任黃景泰主任說明，其實當白血病友出現發燒症狀，80％可能起因於感染，但黴菌感染確診程序十分繁複！此類病人屬侵入性感染，入侵於人體肺部等各器官，即便經多次肺部X光片檢查、血液菌種培養、身體評估及理學檢查等檢測，患部檢體依舊採集不易，黴菌培養也耗費時日，在3個月內仍難以確診！而白血病友的染黴關鍵期間，好發於化療後21天或骨髓移植後100天！根據2007年新英格蘭期刊最新研究指出，及早採新一代藥物預防黴菌感染，可降低33％致死率。黃景泰主任進一步說明，以預防性用藥而言，建議「廣效型抗黴」、「副作用低」為第一線選擇，目前已有新一代口服抗黴藥物，可有效預防與治療多種侵入性之黴菌感染，與傳統抗黴製劑相較，副作用低，不易對腎臟功能產生不良影響。在生活習慣上，勤洗手、保持自身及環境的清潔是最基本，因為台灣氣候溫暖潮濕，更加容易滋生黴菌，因此一定要保持清潔乾燥；飲食方面，要注意衛生，避免吃生食、久放的食品，補充充足營養，同時維持適當的睡眠，讓身體免疫功能一一恢復，徹底預防黴菌入侵！國內最大的白血病病友團體「髓緣之友協會」理事長說明，白血病友對於黴菌感染的防治觀念仍低，且多有病友遭受黴菌治療之苦，因此在唐醫師、黃醫師協助諮詢之下，研擬推出為白血病友設計的衛教轉盤「2100關鍵感染黴轉盤」，貼心列出各關鍵化療期間的預防建議，讓病友依據目前治療階段，及時掌握「關鍵染黴高危險期」：化療後21天內（1～3周）、骨髓移植後100天，得以提前作好預防工作，遠離黴菌感染！

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）一名40多歲女士，八年多前經診斷為極嚴重再生性不良貧血併發嚴重的黴菌感染，而後到奇美醫學中心血液腫瘤科求診，研判病情不容易控制，建議著手準備骨髓移稙步驗，開始針對家族中兄弟姐妹尋找捐髓者，經過配對後，弟弟是最適合的捐贈者，她相當感謝弟弟，當下就告訴自己要努力好好地活下去，所幸在醫師細心照顧後，血球順利恢復了，不久亦順利出院；之後八年持續來門診追蹤。奇美醫學中心血液腫瘤科吳鴻昌主治醫師說明，骨髓移植是以超大量的化學治療或全身性放射線治療來殺死體內的癌細胞，再輸入正常的骨髓細胞，以恢復病人的造血功能。治療的適應症範圍很廣，包括大部分血液惡性疾病及少部分非惡性疾病。過去取髓的方式必須進開刀房以全身麻醉的方式，在髋骨位置穿刺幾十針來抽取骨髓，捐髓者相當辛苦；現在因醫學的進步，可以用白血球生長素先趨動幹細胞到週邊，再經由機器收集成一袋血液幹細胞，讓病人及捐髓者都比較輕鬆。一般異體骨髓移植的捐髓者搜尋先從患者的兄弟姐妹開始，若無適當捐贈者則必須到各骨髓資料庫去搜尋；至於臍帶血目前在成人骨髓移植只有少部分病人採用。雖然骨髓移植的整個過程可說是步步驚險，卻被視為治療血液性惡性疾病的唯一希望所在，不到最後關頭不會提出。近年來在醫學的不斷精進下，對移植醫學的了解及支持性療法的進步，骨髓移植在高風險復發的疾病角色被提早到第二線治療，相較於過去的病人存活率已大大提高，因此成為血液病中極為重要的治療策略之一。一直以來進行骨髓移植的醫院大部分都集中在北部，現在奇美醫學中心提供雲嘉南病人骨髓移植的治療，讓南部血液病的病人不用奔波到北部，也能接受這項高科技密度的醫療。

隨著醫學技術的進步，骨髓移植後長期存活大幅率提升，在急性白血病存活率約20％~70％、再生不良性貧血50％~90％、淋巴瘤20％~50％。骨髓移植被用來治療急慢性白血病、嚴重型再生不良性貧血、淋巴癌、多發性骨髓瘤等。奇美醫院骨髓移植室 - 溫明華護理師表示，其較常見之併發症，主要來自移植前化學治療的器官毒性，還有移植後之感染、間質性肺炎、移植物反宿主反應等，有些具有致命性，不過近年來都已發展出較好的預防或治療方式。溫明華護理師指出，預防方式包括病患在進入骨髓移植無菌病室前會先執行藥澡浴，減少皮膚上的正常細菌數至最低程度，移植前注射數天高劑量的化學藥物，以破壞病人的骨髓及免疫系統；移植當天將骨髓（或是周邊血幹細胞）經由中心靜脈導管輸注至病患體內，直到病患輸注的骨髓或幹細胞生長且體內中性白血球穩定、無嚴重排斥反應方可移出無菌室，整個過程一般需要一個月左右的時間。由於骨髓移植病患因接受過高劑量化療藥物注射，體內的免疫系統已被破壞殆盡，很容易受體內或外來的菌種感染之危險，因此護理照護最重要的是預防病孩感染，所有護理照護行為須嚴格監控，包含 ：（1）任何醫護人員要進入骨髓移植室前要先更換經過高壓滅菌消毒的手術衣、無菌隔離衣、戴帽子、腳套及口罩；（2）執行侵入性治療前，如靜脈注射、抽血… 等處置，無論是管路或皮膚均需消毒三次，靜脈注射管路交接處亦以無菌紗布包裹；（3）飲食方面則要注意食物新鮮、衛生，病患食用之食物，要經紫外線光照射30分鐘，再以餐盒經微波後方可送入病室給予病患進食 ；（4）衣著被服方面則經紫外線光照射30分鐘後才使用並每天更換；（5）病患解尿後以不含酒精優碘加無菌蒸餾水(1：500)稀釋後沖洗外陰及尿道口，解便後則需以不含酒精優碘加無菌蒸餾水(1：500)稀釋後坐浴 15分鐘。除此之外，病患在骨髓移植後，皮膚通常有乾燥、脫屑、搔癢及色素沉著等現象，應使用保濕性佳的乳液或嬰兒油改善乾燥問題，搔癢狀況可採取局部冷敷護理、轉移注意力、教導使用拍打或按摩的方式來減輕搔癢不適。病童在骨髓移植後除了預防併發症之外，因病童經歷嚴密的保護隔離之療程約一個月，在情感上可能會有不同程度的壓力或明顯的情感疲潰，如出現憂鬱、焦慮、煩躁、沉悶不語、哭泣等負面情緒，因此在心靈層面的照護，除了陪伴、傾聽病患心聲之外，較大小孩可藉由宗教力量使心靈趨於平靜，如宗教性影片、音樂，較小之幼童可給予治療性遊戲、講故事，陪同上網或看電視，並鼓勵家屬前來探視、通話，給予精神上的鼓勵與安慰，必要時尋求專業人員的協助如心理醫師、社工人員等，給予心理諮商。以上為溫明華護理師對小兒骨髓移植照護之經驗分享。溫明華說，「雖然接觸骨髓移植工作的時間只有短短的幾年，但在個案身上學習到的遠比付出還要多出許多，是他們讓我了解到生命的可貴，是他們讓我知道只要全家人健康的陪伴就是最大的幸福。 」溫明華在照護病孩過程中，每每看見父母親日以繼夜百般呵護，對兒女鞠躬盡瘁的辛勞，病孩更承受如此大的身心壓力，也非常不捨，因此身為護理人員面對每位骨髓移植之病孩，他認為除了竭盡所能發揮護理獨特功能之外，也要發揮護理理念對病孩「視病猶親」，散播愛與關懷給予對抗病魔的小朋友，提升病孩面對痛苦的勇氣。