#神經退化性疾病

巴金森氏症是常見的神經退化性疾病，可分成年輕型及典型的巴金森氏症，前者發病年齡在45歲前，大多與基因異常有關，而後者則多在55-60歲左右發病，原因尚不明。經研究巴金森氏症的患者是大腦黑質組織的多巴胺細胞退化或是死亡，使得腦內多巴胺的分泌減少。由於多巴胺與乙醯膽鹼拮抗之下可協調身體的動作，故一旦多巴胺減少，肌肉運動的控制就會受到影響。當這些神經細胞數量減少至50%，便會開始出現巴金森氏症的症狀，像是四肢靜止時不自主的顫抖、齒輪式的僵硬，後期甚至會走路困難且小碎步、面無表情、吞嚥困難及構音障礙等情形發生。西醫的藥物治療方面以恢復多巴胺的活性為主，避免症狀繼續惡化下去，然而服藥可能會伴隨一些副作用，像是低血壓、噁心、便祕等腸胃道的不適，且長期服藥藥效時間可能會縮短，若病情持續惡化則需考慮燒灼手術或深層刺激。 睿鳴堂中醫診所院長吳宛容中醫表示將巴金森氏症歸類於「顫證」、「振掉」，也和「痹症」的許多症狀描述十分相像，大抵認為與肝腎不足相關，並且常挾帶著風、火、痰、瘀 用藥多選用補益肝腎、息風降火、去痰化瘀的藥物，像是補陽還五湯合半夏天麻白朮湯去做藥物加減。針灸治療則多以頭皮針及體針並用，頭皮針主要目的是要活絡腦部、刺激多巴胺的分泌及降低肢體抖動的程度。穴位部分可選用運動區、舞蹈震顫控制區及足運感區等位置來進行針刺。體針方面除了可對於僵硬的肢體去做放鬆以外，也可以針刺補益肝腎的穴位例如肝俞、腎俞以及祛風化痰的穴位如風池、豐隆。建議巴金森氏症的病人一周至少要針灸2-3次，這樣做不僅能夠改善生活品質，也能有助於舒緩憂鬱焦慮的情緒。 吳宛容中醫師說明由於後期會出現吞嚥困難的情況，病人會變得不喜進食，日漸消瘦，加上腸胃蠕動速度下降便會導致便秘產生，經統計有50-70%的巴金森氏症病人會為便秘所苦，因此建議病人可採取少量多餐的方式，選擇高纖食物，避開黏性或是過硬的物質以免噎到，備餐時可將食物煮的較軟爛或是搗成泥，反而不建議打成汁，一方面是可能會增加嗆咳風險，另一方面則是希望病人仍要透過咀嚼來訓練肌肉功能。 吳宛容推薦兩道料理，一道適合巴金森氏症病人正餐食用，另一道則適合當作早餐或是餐間點心。 藥膳蒸蛋 材料：天麻3錢、鉤藤3錢、熟地5錢、黃精5錢、石菖蒲3錢、雞蛋3顆 食材：將藥材洗淨後，放入1000c.c.的水，以大火煮沸後轉小火續煮30分鐘後，將藥渣濾出後放涼備用。將蛋打散後加入藥汁攪拌後去沫放入碗中，加入適量鹽做調味，再放入電鍋中，外鍋加1杯水，鍋蓋保持一點空隙不要緊密，蒸煮完成後即可食用。 功效：天麻與鉤藤可有助息風止痙，減少肢體抖動的情況，熟地及黃精可以填補腎精，搭配石菖蒲可活絡腦部，減緩退化的速度。 水果穀物優酪乳 材料：香蕉半根、蘋果半顆、藍莓10顆、杏仁10g、黑芝麻10g，蜂蜜20c.c.，無糖優酪乳1杯 做法：將香蕉、蘋果、藍莓、杏仁及黑芝麻搗碎後，加入蜂蜜及優酪乳一同攪和成糊狀即可飲用。 功效：此飲富含維生素及抗氧化成分，有助於緩解腦部退化，穩定情緒，同時也有潤腸通便的效果。

中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)為促進國內ALS相關領域專家學者的醫療學術交流及鼓勵年輕醫師與學者投入相關研究，於2023年甫舉辦台灣運動神經元疾病研討會，今年接續於6月29日假台北榮總長青樓舉辦【2024台灣運動神經元疾病研討會】。研討會內容涵蓋基因與研究、臨床與照顧、復健與輔具等三大主題，大會不僅邀請到各領域專家學者分享最新ALS資訊，還有氣切病友擔任講師，運用眼控電腦製作簡報，以合成語音分享感動的生命故事，此外，專為罹病初期的病友所設計的「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台將於大會期間正式發佈，為更多病友帶來支持與希望。 漸凍症其實是一群很複雜的疾病，而不是單一一種病，中研院分生所陳俊安教授說：「如我們尚未找到治療神經退化性疾病的解方，我們一半的人將在80歲後都逃不過神經退化性疾病的糾纏。」。今年大會講者群不僅包括榮總ALS跨專科團隊中呼吸、營養、安寧方面的專家，還邀請到在ALS臨床、基因、研究方面享譽國際的權威：台北榮總周邊神經科李宜中主任、臺大醫院神經內科趙啟超醫師、中研院分生所陳俊安研究員等，分享最新國際藥物、治療、研究資訊，為病友們帶來新的希望。 「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台 提供正確的觀念與關懷陪伴 本次大會另一亮點是「見動不孤單 探索漸凍旅程」數位平台的發表。目前台灣每年新增約140位病友，平均每三天新增一位，根據聯合國醫藥專家開展的研究顯示，2040年全球ALS人數將會增加69%，台灣ALS病友人數將直逼千人大關，這對服務與照顧都將是極大的挑戰。漸凍人協會運用累積將近30年的服務經驗，結合最新數位科技，以病友的身心需求為出發點，尤其注重罹病初期的身心調適與正向引導。線上自評功能，將國際ALS功能評估量表(ALSFRS-R)設計得更通俗、易用，即時提供評估結果與建議，協助病友有效管理症狀、提前規劃照顧措施；由病友、家屬、醫療專家共同參與腳本撰寫、配音所製作出的「見動之旅」系列短片，透過四季呈現不同病程所面臨的挑戰與選擇，以溫馨療癒的動畫給予正確的觀念、關懷與陪伴。 肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)，俗稱漸凍症，是一種神經退化性疾病，遺傳比例只佔5-10%，90-95%的病例發病原因不明，漸凍症其實離每個人並不遙遠。「當我們以為漸凍生命只能被動的倒數計時，卻沒想過很多漸凍病友正為這個世界的進步而默默付出。」漸凍人協會理事長屈穎表示，在規劃「見動不孤單 探索漸凍旅程」平台時，不僅以病友需求為出發，更讓病友、家屬參與製作過程，就是希望未來病友在使用平台時，確實感受到同理、溫暖與陪伴，進而思考如何面對疾病，規劃病後的生活，甚至探索和創造獨特的生命價值。漸凍人協會自1997年成立以來致力於完善ALS全人全程照顧服務，積極與國內外專家、學者、團體互動合作，透過持續支持相關研究、臨床照顧及輔具研發，提升病友的照顧和生活品質，促進社會大眾對於漸凍症的了解、關注和投入。

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），俗稱漸凍症，是一種不可逆的神經退化性疾病，主要影響中樞神經系統中的運動神經元，導致肌肉逐漸萎縮和無法控制，最終導致肌肉功能的喪失。 ALS造成的原因可能與遺傳、環境因素和神經保護機制失調有關，主要的症狀包括肌肉無力、萎縮、肌肉痙攣、肌肉僵硬、口咬困難、言語障礙、吞嚥困難、呼吸困難等。病情通常會逐漸惡化，患者最終可能失去行動能力，甚至影響呼吸等生命功能。 ALS相關研究最大的困境是90%的患者發病原因不明確，目前只能以支持性療法緩解症狀惡化，例如以物理治療保持肌肉功能、聲音數位化保存以維持溝通能力、呼吸支持和營養支持等。然而，病情的發展通常是不可逆轉的。 值得慶幸的是，2019年，台灣由陳俊安博士領導的研究團隊取得了與漸凍症相關的重大突破。研究團隊利用誘導多潛能幹細胞（iPS細胞），在漸凍症模式小鼠中發現了能夠預測漸凍症發病的小RNA生物標記，同時也展示了利用這些小RNA進行有效基因治療的潛力。 陳俊安博士是中央研究院分子生物研究所研究員，是台灣少數從事運動神經元退化性疾病研究的專家之一，也是在全球研究神經系統中，非編碼核糖核酸的知名學者。他在運動神經元相關的研究已經持續將近20年，近年來透過與台灣漸凍人協會的病友和家屬的相處，更堅定他與帶領的團隊不斷尋求關於開發漸凍症治療方式的決心。 陳俊安博士說明，90%的漸凍症病人沒有家族基因突變的遺傳史。研究團隊找到了一群稱為MIR1792的小RNA家族。他們將漸凍症小鼠的血球細胞重新程式化為多潛能幹細胞，並發現漸凍症小鼠在小RNA表達下降之前，運動神經元就已退化。這項發現解答了兩個重要的問題： 早期診斷對漸凍症患者至關重要。與癌症檢測相同，目前有很多生物標記可以判斷癌症，但神經退化性疾病卻沒有。小RNA可能有潛力可以作為早期檢測的其中一項指標。 小RNA可能是導致漸凍症發病的其中一項關鍵因素。 研究團隊進一步進行了漸凍症小鼠基因治療的實驗。他們利用腺病毒將MIR1792送入帶有漸凍症突變基因的小鼠，這項前瞻性的基因治療可以成功延長了漸凍症小鼠大約20%的壽命。這些非編碼RNA可能是進一步研究漸凍症致病機轉的重要線索。 儘管這些實驗結果仍需在臨床試驗中驗證，但它們為漸凍症治療提供了重要且新穎的方向。陳俊安博士指出，臨床數據顯示，逾90%的漸凍症患者屬散發型，因此早期診斷和生物標記檢測都是重要的研究方向。陳博士和他帶領的團隊，仍持續改良小RNA的基因治療方式，以及研究ALS的致病機轉以及其他新的藥物，希望能找到更有效治療ALS的方法。 為協助民眾提高對漸凍症(ALS)的認識和理解，促進病友的福祉並推動相關研究和資源的發展，中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)在1997年成立，主要目標是關懷和支持ALS病友及其家庭，提供相互交流、資訊分享、醫療和心理支持的平台。未來，漸凍人協會除持續為病友建構優質的照護環境之外，落實「漸凍人醫護服務網」，協助病友獲得在地、即時的醫護服務，並持續推動運動神經元疾病醫療研究，早日找到治療疾病的方法。6月21日是全球漸凍人日，今年適逢冰桶挑戰十週年。這項活動在全球引發了廣泛關注，希望藉此契機，喚起社會對ALS的重視，推動更多人參與支持ALS研究和病友關懷。 （圖/中央研究院分子生物研究所研究員 陳俊安博士） 中華民國運動神經元疾病病友協會：https://www.mnda.org.tw

巴金森氏症是一種大腦神經退化性疾病，患者除了出現肢體顫抖、身體僵硬、動作遲緩之外，也常常伴隨多項精神症狀。醫師提醒，60歲後晚發性重度憂鬱症患者要警覺，可能腦部退化進而罹患巴金森症或阿茲海默症，除了特別留意家中長輩是否出現「6大精神症狀」外，也要當心恐導致「日落症候群」，以下詳細說明。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）李伯伯患有阿茲海默症，使用阿茲海默的藥物長達5年，3年前喪偶後，李伯伯不僅記性退化的更嚴重，生活上也逐漸仰賴他人。近一個月來，同住的女兒發現李伯伯常半夜出門，更出現被偷妄想、隨地大小便等情形。醫師表示，失智症是一種神經退化性疾病，病人因腦部退化而導致生活自理的能力逐漸喪失。因此病人與家屬必須做好長期抗戰的準備。失智症中期　認知功能未完全退化臺北市立聯合醫院松德院區神經內科主治醫師范齡勻表示，在失智症中期，病人的認知功能因尚未完全退化，可以參加日間養護機構以及職能活動以維持大腦活性，到了中期，某些失智症病人會出現精神行為症狀（例如妄想症、遊走等等）。隨疾病發展需要照顧的時數會越長隨著疾病進展，病人會逐漸喪失生活自理能力，需仰賴第3人的照護的時數也會越來越長，透過失智症的診斷申請外籍看護工可減輕照顧負擔，倘若家屬打算讓病人住進24小時養護機構，也可以申請身心障礙手冊，以減免部分費用。到了疾病末期，家屬會面臨病人因吞嚥困難的營養問題、臥床造成反覆感染以及種種醫療決策。記憶整合門診可提供更全面的諮詢記憶整合門診除神經內科失智症專科醫師看診外，必要時可照會精神科醫師、臨床心理師、社會工作師、個管師等在診間提供服務，目的是針對病人或家屬的需求提供協助讓失智症病人家屬可以更全面諮詢。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）在腦神經內科的門診和住院服務中，常可發現一些步態蹣跚、智能減退、活動遲緩或手腳顫抖的中老年病患，或拖曳腳步或坐輪椅來尋求醫師診治，其中有許多病人是被診斷為「神經退化性疾病」。其中，大家最熟悉的神經退化性疾病「阿茲海默症」，主要病變在大腦皮質及海馬迴區的神經細胞，乙醯膽鹼量減少，其記憶、思考等認知功能減退，但因手腳等運動功能不受影響，才會有失智老人走失的情況。巴金森氏症是第二個常見的神經退化疾病，因中腦的黑質神經細胞退化，多巴胺量減少，因而有休息性顫抖、僵硬、動作遲緩等症狀。而林口長庚醫院神經科學研究中心主任陸清松醫師也說，帕金森病的患者只要按時吃藥、多做運動還有充足睡眠，可以避免疾病帶來的不適，提升生活品質。為關懷神經退化性病友，高雄長庚特與聰動成長協會合作舉辦本活動，邀請腦神經內科系陳盈發醫師主講「巴金森氏症之用藥與最新治療趨勢」，針對巴金森氏症症狀及用藥資訊進行解說，同時進行病友經驗之分享與討論，期望病友及家屬對於疾病治療能有更近一步的了解，並促進病患對健康資訊之提昇，歡迎病友及家屬踴躍參加。活動時間：8月4日星期六 上午9時至11時30分活動地點：高雄長庚醫院醫學大樓6樓第二會議室活動洽詢：高雄長庚社會服務課 陳妍樺社工師 （07）7317123轉2223