#痙攣

平躺對一般人而言是再簡單不過的事，但對出生就被重度腦性麻痺纏身的震宇卻遙不可及。有著俊俏臉龐，卻擁有無法躺平的身軀，終日必須扭曲僵硬的躺臥床上，那時震宇的世界只有天花板，連飲食都需假手他人。所幸經過臺北醫學大學附設醫院復健科、神經外科團隊進行「ITB脊髓內輸注幫浦療法」配合復建療程，18年來震宇第一次可以躺平身軀、跟父親說我愛你、張開口唱歌、洗牙、咀嚼食物…這些第一次，看在伊甸社工人員眼裡，無比驚訝及感動。脫離日夜痙攣痛苦的日子，震宇的生命不再被摧殘，如今充滿色彩。然而龐大醫療費籌措困難，期盼社會各界能伸出援助，讓善舉得以持續下去。去年，18歲的震宇轉至伊甸重殘養護中心，只能臥躺在床、無法說話，靠肢體動作表達情緒，由於疾病導致肌肉張力過大、四肢僵硬，一動就必須整隻手腳一起動，以致弄壞好幾張輪椅。睡覺時震宇的身體總是扭曲僵硬、皺著眉頭，發出痛楚的嗚嗚聲，經復健科陳適卿主任診治為嚴重痙攣合併肌張力異常(Dystonia)。前年11月，陳適卿主任為震宇進行脊髓腔內Baclofen輸注測試，效果良好，可有效減低痙攣及改善肌張力異常，乃會請神經外科蔣永孝主任為震宇裝置「ITB脊髓內輸注幫浦」（Intrathecal Baclofen 簡稱ITB，Baclofen為抗痙攣藥)，ITB療法主要是在患者胸椎第8-10節間，將幫浦埋在腹部的皮下，幫浦內所儲存的肌肉鬆弛藥物就經由導管注入至脊椎腔內，藉由體外小電腦控制微小幫浦，每小時依患者的活動量精準輸注微量抗痙攣藥物，再配合復健治療，成功改善腦性麻痺所帶來的嚴重痙攣。ITB療法使用藥量約為口服藥量五百分之一至一千分之一，可顯著降低口服藥常見的嗜睡、肌無力等副作用，對於術後的復健也有明顯的幫助，至今全球已有數萬名重度痙攣的患者接受此種治療受惠。陳適卿主任表示，良好的醫療可以減輕或消除痙攣所造成的傷害，但是痙攣並非僅有壞處，在某些情形下它可以協助病患承重或是維持姿勢並減少肌肉萎縮。腦性麻痺患者的肌肉痙攣問題，可投予降痙攣類口服藥物，但缺點是不易調整劑量，由於藥物主要經由血液循環運作，只有少部分能確實到達脊髓神經，因此用到最大藥量，可能還不足以減輕痙攣症狀，使用過量會有嗜睡、肌肉無力等副作用，對於重度痙攣患者效果比較不佳。接受ITB治療後，震宇的四肢肌肉痙攣已明顯降低，疼痛減輕許多，學習成效慢慢展現出來，例如手部可自我控制、進食時有咀嚼能力、可張口完成口腔照護、可久坐輪椅、可以唱歌、並能主動表達「爸爸辛苦了、生日快樂、阿長好、謝謝」等語言、增進與他人互動、能外出探索社區環境、能自我情緒控制…擁有一個能躺平的身軀，離開只有天花板的世界，震宇的生命如今充滿色彩。由於抗痙攣藥每間隔一段時間就需要回醫院補充，這些費用，目前暫由北醫與善心人士贊助支付。然而一年數萬至十多萬的藥費，加上高達四十萬元的幫浦器材，每七年即需更換，目前已不足支應，對正準備認識新世界的震宇及等待治療的肢障者而言，是多麼期盼社會各界能伸出援助，讓這樣的善舉得以持續下去。捐款戶名：臺北醫學大學附設醫院 捐款帳號：永豐商銀(三興分行)14700400032002請註明：嚴重肢體障礙病患補助專款 陳適卿主任提醒，「ITB脊髓內輸注幫浦治療」並非每個人都適用，裝置前務必經過審慎評估。這項技術目前健保並未給付，且抗痙攣藥Baclofen注射液又需向衛生署申請專案進口，每4到6個月需要補充一次，讓許多弱勢患者雖適用且殷切需求，卻負擔不起龐大的醫療支出。像震宇這樣成功案例，僅是冰山一角，仍有許多重度痙攣患者，需要社會人士幫忙，因此呼籲政府、健保局或是保險機構，能夠協助將此器材納入補助或支付範圍。

花蓮慈濟醫院神經醫學中心癲癇醫療團隊在今年的台灣癲癇醫學會年會中獲頒國際會議壁報論文獎，其中神經外科哈鐵木爾醫師以「癲癇病患的自主神經調控心律差異分析」研究成果勇奪首獎。 台灣癲癇醫學會在三月廿八日舉辦年會及癲癇專題學術研討會，花蓮慈院癲癇團隊哈鐵木爾醫師、辛裕隆醫師與慈濟大學醫學資訊研究所助理教授沈祖望博士跨院校合作，藉由現代資訊科技的資料分析，更了解癲癇病人的病情轉變，三人的合作成果在去年的台灣癲癇醫學會年會即已囊括國際會議壁報論文獎前三名。 對於花蓮慈院癲癇醫療團隊而言，連續兩年壁報論文獲得台灣癲癇醫學會國際會議肯定，是很大的榮譽，特別是醫療團隊中的神經外科醫師哈鐵木爾以外科身分做研究在眾多且實力堅強的神經內科研究者中脫穎而出，殊為難得。神經內科主任辛裕隆並當選台灣癲癇醫學會新任理事、曹汶龍醫師連任監事。 花蓮慈院神經醫學中心癲癇醫療團隊自二ＯＯ二年成立至今近七年，哈鐵木爾表示研究初期，辛裕隆醫師和他在分析癲癇疾病相關資料的過程，發現需要借助現代資訊科技的分析能量、力量，或者說是需要資訊分析程式幫助醫療團隊系統分析資料，以進一步還原病人的實際情況，更了解病人的病情。 因此，花蓮慈院醫療團隊在早期即與慈濟大學的醫學資訊系、所的教師及學生在相關研究領域多有合作、配合，希望導入現代醫學科技的力量，幫助醫療團隊更能還原病人病情的實際情況。這就是說目前對於腦部神經科學研究領域來說，需要非常好的資訊工程師。 哈鐵木爾說，因為藉由沈祖望教授的提供的程式跟資訊分析的能力，醫療團隊能夠把病患的病症資料，例如經由核子醫學、磁振造影檢查出的訊號等，可以把這些訊號放大，或者說把訊號的反差加大；也就是說在現有的科技儀器當中，可能看起來是屬於灰色地帶的訊號，可以藉由資訊程式分析的後處理，把這反差加大，然後使醫療團隊可以看得更細微，所謂的更能見微知著。 哈鐵木爾醫師多年研究的「癲癇病患的自主神經調控心律差異分析」是研究癲癇病人的內臟功能隨病情知改變。他說，自主神經是目前醫學界無法從外在觀察到的神經功能，躲在身體內臟裡面，沒辦法以肉眼看到的，癲癇醫療團隊藉由一些儀器的偵測，來顯現出大人跟小孩在自主神經功能上表現的不同，這個研究至今已累積一些科學化的數據。 花蓮慈院癲癇醫療團隊今年在台灣癲癇醫學會國際會議壁報論文獲得首獎等肯定，並獲贈獎金獎勵，這對沈祖望教授、辛裕隆醫師、哈鐵醫師與癲癇團隊所有成員是榮譽也是鼓舞，但最令團隊感動的是他們實現　證嚴法師對院校醫學合一的期許，也就是說慈大的教師能夠支援醫院服務病患的工作，醫院的醫師也能幫助慈大的老師更落實學術研究的方向，所以他們很榮幸連續兩年獲得這項國際大獎肯定，更立志在癲癇醫學領域不斷前進，以不負證嚴法師創建醫院與學校的期盼與使命。

家中有睡眠型態紊亂的孩童要多注意了！行政院衛生署新竹醫院神經科主任葉伯壽醫師表示，一位十一歲男童因入睡二小時後會自行起床上廁所、洗臉、漱口，之後又回床繼續睡覺；有時有夜驚情形，冒冷汗、表現出害怕的樣子、發出叫聲，甚至說些聽不懂的話，隔天醒來顯現出疲憊感，且對昨晚發生的事毫無印象。經腦波檢查後發現是小兒癲癇患者。葉伯壽主任呼籲家長如發現此情況可至神經科做進一步的檢查，以及早發現、及早治療。葉伯壽主任表示，根據統計，癲癇罹患率約1/250，即約0.4%左右，可見痙攣病患不在少數。小孩痙攣往往是種種疾病過程的最終狀態，一般發作源始於腦神經細胞異常放電所致。其發作特徵則依據開始放電之腦灰質部位及其被傳播的部位所決定，而當整個腦皮質視丘及中腦之網狀體被波及時意識會喪失。大部份的癲癇，只要得到適當治療，都不會影響孩子的智力及未來。葉伯壽醫師指出，癲癇發作時可能的症狀包括：雙目直視、失神、發呆、身體局部抽搐或麻木、眨眼、咂嘴、咀嚼、全身僵直、抽搐、雙目上吊、牙關緊閉、口吐白沫…等。此病的遺傳比例不高，目前有藥物及手術兩種治療方法。葉主任說，癲癇並不可怕，痊癒機會也大，需要患者本身及家屬，並與醫師密切配合。藉由長期服用抗抽搐藥物，讓癲癇得以控制，減少發作次數及減輕發作程度，甚至痊癒不再發作，當異常放電的病灶消失，即是疾病痊癒的時候了。

好發於秋冬季節的輪狀病毒近來仍持續發燒，光田綜合醫院大甲分院小兒科彭圭城醫師指出，近來醫院門診中因輪狀病毒引起的腸胃炎而前來求診的病童就佔了三分之一左右，有的甚至已出現脫水現象，若不加以治療嚴重者可能導致休克甚至死亡。醫師表示，近來仍是輪狀病毒腸胃炎高峰期，再加上氣候不穩定，家長仍應避免帶小朋友出入公共場所，平時多洗手並注意個人衛生，飲食勿過油膩，將可減少被傳染的機會。「輪狀病毒」顧名思義，是病毒的形狀環形如車輪狀而得名。彭圭城醫師表示，台灣地區一年四季皆有輪狀病毒感染的病例，但以秋冬季節最嚴重。大致上為每年十一月起病例逐漸增加，至隔年的一、二月達高峰。受感染者以幼兒居多，其中有半數以上年齡層在一歲以下，因此屬於幼兒急性胃腸炎中最常見的病原體。主要症狀是嚴重水瀉、嘔吐、腹痛、發燒，部份病例會合併出現咳嗽、流鼻水等感冒症狀。大部分在三至五天可自行痊癒，但若處理不當可能會發生脫水、電解質不平衡、酸中毒及休克的危險，甚至危及生命。幼兒輪狀病毒可藉由糞便特殊檢查來證實，但並無特殊抗病毒藥物可用以治療，因此只能針對症狀加以緩解，醫師將給予適當的止吐及止瀉藥劑，如出現脫水及電解質不平衡，需再補充口服電解質水或靜脈輸液來改善。由於輪狀病毒常造成小腸黏膜受損，引起乳糖吸收不良，原本吃嬰兒配方奶粉的幼兒也需要暫時換成不含乳糖的特殊配方奶粉為佳；或將牛奶濃度降低、少量多餐等等。幼兒亦可能有痙攣發生的可能，但一般而言預後良好，不必長期服用抗痙攣藥物。醫師建議各位父母親，幼兒平時飲食以清淡為佳，在疾病高峰期少出入公共場所，最重要的是大人及幼兒都應多洗手，以避免帶有病毒的糞便經由口或呼吸道造成感染；若有上吐下瀉、腹痛發燒等症狀儘速至醫療院所就診，以免造成傷害。

王小姐，28 歲，剛結婚，半年前因兩次氣胸發作，發現肺臟腫瘤，因為臉頰和鼻子的紅色突起物被醫師轉介給皮膚科專科醫師後，發現在牙齦處有突起物，背部和腿部有白斑，從這些皮膚症狀，確認為結節性硬化病的診斷病徵，才被診斷為結節性硬化症患者。詢問過去病史，病人母親告知在嬰兒時有幾次痙攣的發作，但是後來就停止。18 歲時曾在臉部施行雷射手術治療紅色突起物。經詳細檢查後，在她的肺、腎臟和腦部等器官發現許多小腫瘤。這些腫瘤除了肺臟以外，目前仍未引起任何主要的醫學問題。結節性硬化病是屬於基因疾病，主要症狀出現在皮膚、眼睛、心臟、肺臟、腎臟及中樞神經系統，有腫瘤生長及抽搐。結節性硬化病對部分患者有嚴重影響，但有部分患者的症狀表現較輕微，因此通常未被診斷出。部份罹患結節性硬化病有發展遲滯、心智遲緩及自閉的情形。但也有許多患有結節性硬化病的人生活獨立，是位健康的個體享受挑戰性的專業如律師、醫師、教育家、音樂家及研究人員。目前估計每6000 人中有1 人罹患結節性硬化病，全球將近有100 萬人罹患結節性硬化病，在台灣約有3800 人。還有許多未被診斷出的案例是因疾病的表現不明確與症狀的表現較輕微之故。結節性硬化病主要是先天性基因遺傳或是基因的突變。父母親其中之一罹患有結節性硬化病，其小孩50%的機率會因遺傳罹病。目前，僅有1/3 的結節性硬化病個案知道是由遺傳所致，另外2/3 結節性硬化病患者則被認為是先天基因突變所造成，造成基因突變的原因仍是未知。輕度結節性硬化病的患者可能會生出較重度結節性硬化病的小孩。事實上，有些人的病徵非常輕微以致於他們比較重度影響的小孩被診斷出結節性硬化病後，才發現他們也有結節性硬化病。結節性硬化病是屬於非癌症性的腫瘤，但仍會造成許多嚴重的問題。長在腦部的腫瘤會阻擾腦室內腦脊髓液的流通，會造成行為的改變、抽搐、噁心、頭痛、或是其他的症狀。在心臟部位的腫瘤，稱為心臟橫紋肌瘤，在出生時腫瘤會最大，隨著年紀長大腫瘤會減小。若出生時，這些腫瘤阻斷了血流或引起嚴重心律不整會造成問題。長在眼睛的腫瘤並不常見，但若腫瘤長大並且蓋住太多視網膜也會出現問題。在肺臟的腫瘤(LAM)，會影響正常的肺功能，有些個案會產生氣胸、肺臟衰竭的併發症。在腎臟的腫瘤(腎臟血管肌肉脂肪瘤)會長得非常大，甚至最後影響整個正常的腎功能。非常極少數（小於2%）的結節性硬化病患會發展出腎臟惡性腫瘤。多數結節性硬化病患者會有正常的平均餘命，若無治療，會造成某些器官如肺臟、腎臟、腦部的合併症，甚至死亡。為降低這些風險，病患須接受早期診斷與終生醫師的定期追蹤，以避免出現潛在的合併症。TSC1 與TSC2 基因皆可抑制身體腫瘤的生長。當這兩個基因其中之一有缺陷時，腫瘤就不會被抑制，導致結節性硬化病。這些基因在早期胎兒腦部及皮膚的發育上，扮演重要的角色。皮膚的病變是診斷此病的最重要指標，包括有指甲旁纖維瘤、臉部血管纖維瘤、白色斑等。以下簡述皮膚病變及其治療方式。結節性硬化病人的皮膚會產生不同類型的斑點與腫塊，腫塊會慢慢長大，有可能在臉部、手指甲、腳指甲周圍或是全身任何部位出現紅褐色腫塊。小的腫塊也可能會出現口腔內，通常會出現在牙齦。這些斑點會比周圍的皮膚較深或較淡，為橢圓或其他的形狀。臉部的血管纖維瘤及手腳的指甲旁纖維瘤5歲以上的結節性硬化病患者有八成會有臉部的血管纖維瘤，呈現的是紅色的小斑點或隆起突出物，青春期後因荷爾蒙的關係會增大。一般出現於臉頰和鼻子之間，所以容易影響到病人的美觀自信及社交功能。目前對平而不突的血管纖維瘤最好的方法是用血管性雷射來專一性的打擊血管內的血紅素而破壞血管纖維瘤，在門診即可完成。但對於一些已有相當纖維成分的血管纖維瘤，則需要用到開刀切除或雷射療法來移除，如二氧化碳雷射或鉺錏鉻雷射。磨皮的深度需要相當的經驗，磨的過深則易導致疤痕的產生，磨的太淺則易復發。而指甲旁纖維瘤可能導致疼痛、穿鞋不便、感染或流血。此時最容易的方法是手術切除並配合磨皮雷射來精確移除纖維瘤而不傷害到周圍組織。及早治療是必要的，建議應由有經驗的皮膚科專科醫師來處理。白色斑白色斑在身體的任何部份都可能會出現，它的數目形狀大小不一，在頭皮或頭髮會導致白頭皮及白頭髮。白色斑可能在出生時就有一直維持到成年，但有一些隨著時間會變淡。有時候白色斑需要在皮膚科特有的紫外線烏茲燈下才可顯現出來。白色斑的黑色素細胞並沒有減少，只是它們製造黑色素的能力降低。治療白色斑雖不容易，但可針對患處照射氦氖雷射或門診的紫外線照射來治療。比較簡便的方法是用化粧品來蓋住白色斑。另外要注意的是用中度防晒指數SPF 的防晒劑是必需的，因正常部位晒黑易形成對比且白色斑易因日光照射而灼傷。白色斑及纖維瘤是結節性硬化病患者的外表印記，良好的處理及治療是必要的，對小朋友的自信、自尊及社交、心理層面有很大的影響，尤其青春期後容易快速增長的臉部血管纖維瘤更是要積極的治療。最後要強調的是結節性硬化病需要各種不同專科的醫師的團隊合作，家長及小朋友的配合，及社會團體幫助，才能對患者有最好的照護。感謝研究的發現及醫藥治療的進步，預期可改善結節性硬化病患的健康照護。 （本文作者為 高雄醫學大學皮膚科主治醫師李志宏、行政院衛生署台南醫院皮膚科主治醫師洪千惠，由社團法人台灣結節硬化症協會提供）

當有眼皮不自主跳動的情形時，一般人常會有「左眼跳財，右眼跳災」的觀念在腦中浮現，而若是右眼跳，則更是讓人「心驚驚」，害怕是否會有不好的事情要發生似的。不管如何，眼皮的跳動，的確是會讓人感到不舒服。王媽媽這陣子一直為眼皮跳所苦，白天跳，晚上也跳，連睡覺時也不得休息。到第三天，王媽媽終於忍無可忍，到醫院請教專科醫師。諾貝爾眼科主任張朝凱醫師指出，眼皮不自主跳動，一般最為常見的一種是「肌肉小躍動症」，主要是過度疲勞、用眼過久、服用刺激性的藥物或食物有關，讓眼睛休息一下，通常跳幾分鐘就會停止了，故不用擔心。另外，當顏面神經根受到血管壓迫而不自主的放電，會形成半邊神經痙攣，而同樣的情形，也有可能是橋腦產生病變，例如：中風或多發性神經硬化引起的。所以，若眼皮跳動的時間過久或跳動範圍擴大，就應提高警覺了。張朝凱醫師表示，眼皮跳動牽涉的範圍很廣，有些是神經系統本身的問題，也有可能是腫瘤壓迫神經、血管病變所引起的。因此，若發生眼皮跳動，自覺不尋常時，就應儘速請醫師檢查，找出真正的原因，以免延誤醫治的時機。

在中醫中風主要分為「閉證」與「脫證」兩大類。「閉證」可見突然昏倒、不省人事，牙關緊閉、兩手握固，大小便閉等，此時可於十指指尖放血(以毫針點刺出血)，或於耳垂耳尖放血。「脫證」可見突然昏倒、不省人事，目合口張、手撒肢冷、汗多、大小便自遺等，此時可用艾灸百會、關元、神闕等穴。天主教聖功醫院 張書寶醫師表示當中風較為穩定之後，其後遺症常見半身不遂、運動障礙、肢體酸、麻、痛、無力、肌肉萎縮、痙攣等，造成許多生活上的不便。此時除了積極復健之外，針灸及中藥亦是很好的選擇。針灸對疏通經絡、通調氣血有很好的效果，可根據患者全身狀況及局部特點選取穴位治療。而中藥對整體的陰陽偏勝、臟腑失調、氣血逆亂有積極的作用，兩者對中風後遺症的病人都有很大的幫助。一般中風治療以中風發生三個月內為治療的黃金時期，在此階段內治療可獲得最大的改善。1、生活規律：日常生活要有規律，避免過勞過累，對天氣變化亦要防止過冷過熱刺激。2、注意飲食：飲食宜清淡，不宜過量，多食水果蔬菜，保持大便通暢。3、保持心情愉快：避免精神刺激。4、隨時注意身體狀況：尤其有高血壓、糖尿病患者更要注意自己的血壓及血糖值。