#肺纖維化

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）黃小姐長期咳嗽，看過許多醫生，怎麼吃藥卻不見改善，到胸腔科檢查才確診是特發性肺纖維化（IPF），目前沒有藥物可以根治，只能利用止咳藥減緩症狀；去年10月開始病情加重，咳到會喘，還發出像是轉動生鏽門軸的聲音，甚至伴隨漏尿的情形，黃小姐表示，「只要快吃飽就會開始咳嗽，完全無法繼續吃」，當下以為自己快要沒命了。IPF存活期短　比癌症更致命特發性肺纖維化就是俗稱的菜瓜布肺，台大醫院內科部余忠仁醫師表示，菜瓜布肺發生原因不明，初期症狀也不明顯，然而奪命卻十分快速，台灣確診為菜瓜布肺後，平均存活期只有8～10個月，比癌症還可怕。台大醫院胸腔科王鶴健醫師指出，目前治療菜瓜布肺的方式，分為藥物治療和非藥物治療兩類，非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植，肺部復健治療；然而，肺臟移植雖然能改善肺功能，但是肺臟移植三年存活率不到5成，而且有感染問題；藥物治療方面，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，已被證明無效，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。新藥助延緩病程　減少急性發作「之前醫師開的藥，像是化痰劑、止咳劑、支氣管擴張劑、還有類固醇等，頂多控制咳嗽症狀，但還是會咳、會喘，尤其咳嗽咳起來，很容易被人誤認為我有傳染病。」黃女士說道。近年來在藥物治療上有了新進展，經過試驗顯示，新藥有助於延緩肺功能下降，台灣也於去年核准上市，王鶴健醫師表示，新型藥物雖然無法治癒特發性肺纖維化，但是配合氧氣治療、肺部復健等，有助於延緩病程，降低肺功能惡化速率，使病人生活品質提升，減少急性發作的機會。早期診斷才能早期治療余忠仁醫師指出，IPF症狀不明顯，容易被忽略，許多患者發現時都已經是晚期，及早診斷及早治療可延緩惡化，因此提醒民眾，若有8周以上咳嗽，請盡速到胸腔內科就醫，以確定診斷為特發性肺纖維化。

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）咳到肺都快咳出來了！本身是藥師的陳伯伯平時講沒幾句話就咳不停，睡覺時也會胸悶、喘，求診四個科別，症狀卻不見改善，直到胸腔科醫師檢查才發現，原來他罹患的是特發性肺纖維化（IPF），也就是俗稱的「菜瓜布肺」，確診時他的肺7成都已經纖維化，半年內就瘦了10公斤！確診IPF　存活期不超過一年臺大醫院內科部余忠仁醫師表示，IPF發生原因不明，初期症狀也不明顯，常被診斷為心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫等，導致許多患者都是輾轉由其他科別轉介至胸腔科，確診時多已是中晚期。不僅如此，菜瓜布肺奪命十分快速，根據健保資料顯示，台灣確診IPF後，平均存活期僅8～10個月。余忠仁解釋，特發性肺纖維化被稱為菜瓜布肺，是因為肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞，好發於50歲以上，且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。美髮師、工人淪高危險群雖然菜瓜布肺的發生仍然原因不明，但若長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是高危險群。余忠仁醫師進一步指出，養殖業者、美髮師、木造工人、礦工等，都容易吸入有害氣體、粉塵，淪為IPF的受害者。病程難預測　新藥助延緩肺功能下降台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，菜瓜布肺病程是一種漸進性的纖維化間質性肺炎，大多數IPF患者的肺功能可能在數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下；但亦有少數患者的病情可能維持穩定，病程變異性大且難以預測。藥物治療上，傳統常採取的類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等，已被證實不能對抗病情，所幸自2014年有新藥上市，經實驗證實能延緩肺功能下降，並提高病人生活品質。此藥尚未通過健保給付，屬自費藥物。