#肺纖維化

（優活健康網新聞部／綜合報導）一般民眾所認知的「喘」，其實是一種很主觀的感受，有些人自認為問題不大，覺得喘就盡量減少活動。但有一種疾病屬漸進式的「喘」，期間會伴隨持續乾咳，隨著症狀日積月累，會嚴重到稍微走兩步就喘得上氣不接下氣，此一疾病即是俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。易和其他呼吸系統疾病混淆　喘到走路困難才知嚴重性高雄醫學大學附設中和紀念醫院胸腔內科呼吸治療小組蔡忠榮主任表示，「菜瓜布肺」對肺部的傷害屬不可逆，因初期症狀不明顯，容易和其他呼吸系統疾病混淆，因此民眾容易輕忽其所帶來的嚴重性。門診曾收治一位72歲男性患者，乾咳及喘的症狀長達兩年，自以為是老化或是天氣變化所引起的呼吸道敏感，直到半年前，喘到連步行都困難，才進一步到醫院胸腔內科就醫並確診罹患「菜瓜布肺」。患者存活期不及一年　現已有藥物可降低43%死亡風險蔡忠榮主任進一步表示，「乾咳」與「喘」雖然是50歲以上的長者，或是有抽菸習慣的民眾常見症狀，但「菜瓜布肺」的病程變異性大、難以預測，症狀也許隱匿在身上多年，也因此，患者確診時肺部功能幾乎所剩無幾，平均存活期只有8至10個月。所幸，目前已有治療「菜瓜布肺」的藥物，並於去年三月通過健保給付，藥品可以減緩肺功能下降近50%，並減少68%的急性惡化機率，患者持續治療可以降低43%死亡風險，該名72歲患者目前用藥半年，症狀大幅改善也降低急性惡化的風險。除了穩定用藥外，蔡忠榮主任提醒，肺復原也是「菜瓜布肺」患者必要的輔助治療，目的是使患者肺部減少二氧化碳蓄積，改善呼吸不順情形，持之以恆的肺復原可以改善呼吸功能，緩解呼吸困難的症狀、增加活動的耐受性，讓患者維持生活品質。一次急性惡化找上門　恐面臨呼吸衰竭而死亡蔡忠榮主任強調，每年都有「菜瓜布肺」患者因為發生急性呼吸功能惡化而死亡，臨床上也遇過患者短短半年間，發生一次以上的急性惡化即因呼吸衰竭而過世；因此，呼籲50歲以上的民眾，平時若有乾咳超過兩個月以上，日常活動會喘，千萬不可大意，應盡速前往胸腔內科進行檢查，必要時透過胸部高解析度電腦斷層掃瞄（HRCT），尋找肺纖維化之病因。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）黃小姐長期咳嗽，看過許多醫生，怎麼吃藥卻不見改善，到胸腔科檢查才確診是特發性肺纖維化（IPF），目前沒有藥物可以根治，只能利用止咳藥減緩症狀；去年10月開始病情加重，咳到會喘，還發出像是轉動生鏽門軸的聲音，甚至伴隨漏尿的情形，黃小姐表示，「只要快吃飽就會開始咳嗽，完全無法繼續吃」，當下以為自己快要沒命了。IPF存活期短　比癌症更致命特發性肺纖維化就是俗稱的菜瓜布肺，台大醫院內科部余忠仁醫師表示，菜瓜布肺發生原因不明，初期症狀也不明顯，然而奪命卻十分快速，台灣確診為菜瓜布肺後，平均存活期只有8～10個月，比癌症還可怕。台大醫院胸腔科王鶴健醫師指出，目前治療菜瓜布肺的方式，分為藥物治療和非藥物治療兩類，非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植，肺部復健治療；然而，肺臟移植雖然能改善肺功能，但是肺臟移植三年存活率不到5成，而且有感染問題；藥物治療方面，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，已被證明無效，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。新藥助延緩病程　減少急性發作「之前醫師開的藥，像是化痰劑、止咳劑、支氣管擴張劑、還有類固醇等，頂多控制咳嗽症狀，但還是會咳、會喘，尤其咳嗽咳起來，很容易被人誤認為我有傳染病。」黃女士說道。近年來在藥物治療上有了新進展，經過試驗顯示，新藥有助於延緩肺功能下降，台灣也於去年核准上市，王鶴健醫師表示，新型藥物雖然無法治癒特發性肺纖維化，但是配合氧氣治療、肺部復健等，有助於延緩病程，降低肺功能惡化速率，使病人生活品質提升，減少急性發作的機會。早期診斷才能早期治療余忠仁醫師指出，IPF症狀不明顯，容易被忽略，許多患者發現時都已經是晚期，及早診斷及早治療可延緩惡化，因此提醒民眾，若有8周以上咳嗽，請盡速到胸腔內科就醫，以確定診斷為特發性肺纖維化。

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）咳到肺都快咳出來了！本身是藥師的陳伯伯平時講沒幾句話就咳不停，睡覺時也會胸悶、喘，求診四個科別，症狀卻不見改善，直到胸腔科醫師檢查才發現，原來他罹患的是特發性肺纖維化（IPF），也就是俗稱的「菜瓜布肺」，確診時他的肺7成都已經纖維化，半年內就瘦了10公斤！確診IPF　存活期不超過一年臺大醫院內科部余忠仁醫師表示，IPF發生原因不明，初期症狀也不明顯，常被診斷為心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫等，導致許多患者都是輾轉由其他科別轉介至胸腔科，確診時多已是中晚期。不僅如此，菜瓜布肺奪命十分快速，根據健保資料顯示，台灣確診IPF後，平均存活期僅8～10個月。余忠仁解釋，特發性肺纖維化被稱為菜瓜布肺，是因為肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞，好發於50歲以上，且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。美髮師、工人淪高危險群雖然菜瓜布肺的發生仍然原因不明，但若長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是高危險群。余忠仁醫師進一步指出，養殖業者、美髮師、木造工人、礦工等，都容易吸入有害氣體、粉塵，淪為IPF的受害者。病程難預測　新藥助延緩肺功能下降台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，菜瓜布肺病程是一種漸進性的纖維化間質性肺炎，大多數IPF患者的肺功能可能在數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下；但亦有少數患者的病情可能維持穩定，病程變異性大且難以預測。藥物治療上，傳統常採取的類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等，已被證實不能對抗病情，所幸自2014年有新藥上市，經實驗證實能延緩肺功能下降，並提高病人生活品質。此藥尚未通過健保給付，屬自費藥物。