自新冠疫情爆發以來，大眾逐漸意識到肺纖維化的危險性，但除了肺炎後遺症與成因不明之特發性肺纖維化（菜瓜布肺）外，小心自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，其中又以「硬皮病」患者高達75%會併發肺纖維化（SSc-ILD）風險。
#肺纖維化
類風濕性關節炎常見症狀是手指的關節和手腕、手肘、肩膀、膝蓋、腳踝被免疫系統攻擊而持續發炎、腫脹、疼痛。不只影響關節，體內各個器官也可能會遭到攻擊，包括眼睛、心臟、血管、腎臟、肺臟、神經等都可能受到影響。
（優活健康網新聞部／綜合報導）王先生由女兒攙扶陪同進入診間看診，女兒表示父親肺部發炎已持續一段時間，有透過抗生素治療但不見起色，會診免疫科之後，發現是自體免疫疾病造成的肺部發炎，後來雖有使用免疫抑制劑及類固醇控制住病情，但肺部已經出現纖維化。王先生說明自身病況時表示，時常有呼吸不順、易喘、易累等症狀，雖持續在免疫科治療，但肺部纖維化的情形似乎越來越差，身體狀況也越來越不好，因此才想透過中醫調理身體，希望可以身體不適感可以減輕。杏儒中醫診所院長中西醫師蔡易昌表示，肺部有一種纖維母細胞，如果受到刺激時，便會被誘發、活化分泌膠原蛋白，來修補受傷的部位，這時候原本柔軟的肺泡壁就會變厚和變硬，就像是外傷的傷口結痂一樣，變成疤痕組織，當肺臟出現疤痕組織時，呼吸換氣的功能就會受到影響，這就是肺纖維化。肺纖維化症狀「喘、咳、累」初期的肺纖維化，可能不會有明顯症狀，隨著纖維化持續發展，病患會逐漸在快走、爬坡時呼吸吃力，並漸漸出現咳嗽、缺氧、呼吸困難、容易疲勞等症狀。如果「喘、咳、累」的症狀持續8週就該留心。若伴隨體重急速下降、關節疼痛、杵狀指（手指或腳趾的尖端變寬和變圓）等症狀，就必須盡快就醫。在台灣，肺纖維化發現時，往往已經進入末期，確診後的病患餘命常不滿1年，所以，必須謹慎小心。引起肺纖維化的原因有很多，像是長期吸入有害化學氣體或溶劑、汙染物；肺部發炎（例如肺結核、新冠肺炎、間質性肺炎）；服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療；病毒感染；自體免疫疾病（例如皮肌炎、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症）；另外還有一部分是原因不明的，被稱為特發性肺纖維化。王先生就是自體免疫疾病相關的肺纖維化，他是類風濕性關節炎的患者，根據研究顯示，一旦發展成肺纖維化，10年存活率只有一般類風濕性關節炎病友一半。而且，就算自體免疫疾病控制好，還是阻止不了免疫系統攻擊其他部位，例如肺部的侵犯。肺臟慢性虛損，與脾、胃、腎密切相關中醫方面，肺纖維化是屬於中醫傳統的「肺痹」和「肺痿」的範疇。肺痹是由虛和不足所引起，如《黃帝內經．素問．痹論》中提到：「皮痹不已，復感於邪，內舍於肺。」、「肺痹者，煩滿，喘而嘔。」對肺痹的概念、證候特點、病因病機、診斷依據、治療方法提出了系統性的論。另外，在《臨證指南醫案．肺痿門》提到所謂「肺痿者，痿也，如草木之萎而不榮，為津亡氣竭也。」認為肺熱葉焦、津血不足、失於濡養是肺痿的基本病機特點。這是肺臟的慢性虛損性疾患，為多種慢性肺系疾病後期發展而成。其病位主要在肺，但與脾、胃、腎等臟密切相關。發病機理主要為熱在上焦，肺燥津傷；或肺氣虛冷，氣不化津，以致津氣虧損，肺失濡養，肺葉枯萎。治療方面，唐朝著名醫家孫思邈在其著作《千金要方．肺痿門》將肺痿分為熱在上焦及肺中虛冷2類，認為「肺痿雖有寒熱之分，從無實熱之例」，治療上提出虛熱肺痿、虛寒肺痿的專用處方。到了清朝的名醫張璐玉在《張氏醫通．肺痿》將其治療要點概括為「緩而圖之，生胃津，潤肺燥，下逆氣，開積痰，止濁唾，補真氣……散風熱」等7個方面，主要在「以通肺之小管」、「以復肺之清肅」之上，確立了治療的大方向。而實際治療上，則是根據疾病的病機病因、證候、臨床體質變化不同加以調理，像是活血化瘀、補肺益氣、健脾益氣、清熱滋陰、溫肺化飲、化痰散結等，都有不錯的療效。蔡易昌指出，王先生是屬於虛熱肺痿，運用上述治療方針，加上專門改善肺功能的中藥調理，病情逐漸改善，幾個月後已經可以達到一般行走不喘、短距離活動呼吸不費力的程度，生活品質也獲大幅提昇。（文章授權提供／杏儒中醫診所）
（優活健康網新聞部／綜合報導）王女士是位乾燥症患者，由於口乾的狀況不是很嚴重，所以她一開始並沒有很在意，直到肺部出現一些症狀，才驚覺情況不對勁。高雄長庚醫院風濕過敏免疫科醫師陳嘉夆回憶，這位病人當時是坐輪椅進到診間，只要走幾步路就會很喘、非常費力，幾乎沒辦法行走。做完肺功能檢查、電腦斷層，確診為乾燥症導致的肺纖維化。經過溝通討論之後，患者開始接受類固醇、免疫調節藥的治療，並搭配抗肺纖維化藥物，陳嘉夆說，經過持續治療後，患者整體症狀漸漸改善，生活品質提升，類固醇也已經調到最低劑量。高雄長庚醫院胸腔內科醫師黃國棟指出，肺纖維化是肺部反覆發炎受到傷害後，產生結痂的結果，長期下來恐阻礙肺部氧氣的吸收，因此病人會有缺氧的現象，只要一動就會很喘，也容易咳嗽，生活作息、睡眠都受到很大的影響，生活品質很差。乾燥症會造成全身性發炎反應，可能導致肺纖維化，一定要好好控制，並定期追蹤肺功能，才能及早發現，及早治療。眼乾、口乾、皮膚乾，好發於女性的乾燥症乾燥症是種自體免疫疾病，可能會影響全身腺體，通常好發於50到70歲女性，陳嘉夆說，門診的患者大部分是停經後婦女，性格比較容易緊張、焦慮。90％以上患者都是以乾燥的症狀來表現，包括嘴乾、眼乾，比較嚴重時，嘴巴常出現潰瘍，眼睛部位亦可能發生角膜潰瘍。陳嘉夆指出，身體各處的腺體皆可能受到侵犯導致乾燥的狀況發生，所以不但皮膚會乾燥，陰道也可能有乾燥的情形。乾燥症會造成全身性發炎反應，除了影響身體所有的腺體，其他器官也都會遭到侵犯，進而出現全身性的症狀，例如全身倦怠、無力、體重減輕，甚至失眠、憂鬱。陳嘉夆亦說明，部分患者會有神經侵犯，而出現手麻、腳麻、肢體無力。「乾燥症還有可能會併發肺纖維化，這是容易被患者忽略的部分！國外研究顯示，大概有2至7成的乾燥症患者，可能會侵犯到肺部，最嚴重的變化就是肺纖維化。」陳嘉夆表示，「有些患者是因為呼吸很喘住進加護病房，才發現原來有乾燥症。」正常時候，我們的肺部、氣管裡會有一些分泌物，黃國棟說，但由於乾燥症患者的腺體受損，無法分泌潤滑液，很容易咳嗽。因為是自體免疫疾病，所以可能影響肺臟、導致發炎，在反覆發炎之後，原本柔軟的肺臟會慢慢佈滿疤痕，稱為肺纖維化。越早診斷肺纖維化，越有機會扭轉，黃國棟說，聽診患者的後背下肺葉時可能聽到類似魔鬼氈摩擦的異常連續性爆裂音，但是初期幾乎聽不出來，所以必須搭配各種檢查。除了定期追蹤Ｘ光片，還會做肺功能檢查，自體免疫疾病患者建議每3到6個月做一次肺功能檢查。如果肺功能異常，或是X光片看起來有些變化，就要做電腦斷層檢查，這樣才有辦法及早發現。另外，還可以做「6分鐘走路測試」，黃國棟解釋，讓病患連續行走6分鐘，在行走過程中，會持續測量血氧濃度。一般人在走路時，血氧濃度可維持在95%以上；肺部有問題的患者在走路時，血氧濃度會往下掉，可能在靜止狀態下血氧濃度96%，但在走1、2分鐘後，血氧濃度就掉到90%，且越掉越低，病人也越來越喘。黃國棟強調，及早發現肺纖維化，趕快給予抗肺纖維化藥物，可以延緩纖維化疤痕的產生，避免快速惡化，維持病人肺部的功能，對患者很有幫助。及早治療預防肺纖維化乾燥症的治療以免疫調節藥物為主，可控制全身性發炎反應，症狀治療的部分可以使用一些眼藥水、促進唾液分泌的藥物。「我都會提醒乾燥症病人，要對某些肺部症狀提高警覺，例如胸悶、會喘，或是走幾步路、爬樓梯，就覺得呼吸很費力。如果有這些情況，一定要向醫師反應，並定期追蹤肺功能。」陳嘉夆說，「若出現肺纖維化、肺功能下降，或是出現較嚴重的肺部表現，可以考慮加上抗肺纖維化藥物治療，延緩肺纖維化的速度。」有位乾燥症患者，因為呼吸喘轉介到胸腔科來，從肺功能檢查、電腦斷層看起來確定是肺纖維化，在6分鐘走路測試中，血氧濃度會掉到70%。黃國棟說，因為狀況很嚴重，所以除了使用抗發炎藥物外，也給予抗肺纖維化藥物，以盡量保存患者肺功能。乾燥症是自體免疫疾病，除了造成口乾、眼乾、皮膚乾之外，還有可能波及肺臟，導致肺纖維化，陳嘉夆叮嚀，如果發現容易咳嗽、走路會喘，務必盡快向醫師反應。黃國棟也提醒，自體免疫疾病患者建議定期接受肺功能檢查，及早發現肺纖維化，及早接受治療，才能維持肺臟功能，改善生活品質。（本文獲照護線上授權轉載，原文為：口乾、眼乾、皮膚乾，連肺臟也「乾」的乾燥症，醫師圖文解說）
（優活健康網新聞部／綜合報導）「醫師，我的咳嗽都不會好，已經乾咳好幾個月了。」王女士苦惱地說。「還有其他不舒服嗎？」醫師問。王女士點點頭說，「最近走路都會喘，爬樓梯都不太行。」仔細聽診後，醫師問，「你臉上的紅疹有多久了？」「應該也有一段時間了…」王女士想了一想。患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診，但是因為出現不尋常的紅疹，又再轉診到風濕免疫科，經過檢查後，最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎，及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來。大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永表示，一旦間質性肺炎演變為肺纖維化，若未及時治療恐危及性命。「簡單來講，皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病，但是也會傷害肺臟，造成間質性肺炎、肺纖維化等問題。」黃光永說，「在電影《九品芝麻官》中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世。」究竟什麼是皮肌炎？什麼是肺纖維化？趕快來了解。導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎「皮肌炎（Dermatomyositis）會表現出皮膚、肌肉相關症狀，」黃光永解說：「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力，但順序不一定，有些病人是先出現皮膚紅疹，有些病人先表現肌肉無力。」皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位，也就是在太陽會照到的地方出現紅疹，例如臉上、頸部或四肢等處。黃光永指出，比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹，就好像畫了紫色眼影；紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處。另外，患者會出現機工手，明明沒有務農、修車、做水電，但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮，碰水之後會又痛、又癢。肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉，像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處。「也就是患者很難做到『抬起』這個動作，」黃光永表示：「像是爬樓梯時，需要抬起大腿，患者就抬不起來，很沒力氣；要穿脫衣服、梳頭、洗臉，動作上都需要抬起肩膀、上臂，也會遇到困難。假使是平面性的動作，像是寫字、打電腦，就比較沒問題。」當大腿沒力氣，患者便很難蹲下，若是上廁所需要蹲下時，可能整個人往後倒。黃光永說，皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉，且肌力隨時間而持續下降。 皮肌炎是自體免疫疾病，可能影響成人或小孩。黃光永解釋，在成人，最常發作於50至60多歲，女性比男性多；在小孩，以5到15歲的年紀為常見的發病年齡。皮肌炎可能是突然發作，也可能慢慢出現。有些患者先出現皮膚表現，但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療。黃光永說，有些患者則先出現肌肉無力的症狀，就診時抽血檢查發現肝功能指數異常，而被當成肝臟發炎。「其實，我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的GOT、GPT有關係，GOT其實也是肌肉的酵素之一，所以當肌肉嚴重發炎的時候，患者血液中的GOT數值也會升高，讓人誤以為是肝臟出問題。」黃光永分析：「事實上，我們需要再去測肌肉酵素CK，當CK值相當高時，就暗示並非肝臟出問題，而是肌肉發炎。」皮肌炎的重要併發症，肺纖維化剛開始出現皮肌炎時，患者症狀大多出現在皮膚與肌肉，但是隨著病情發展，皮肌炎也會引起其他併發症。黃光永提醒，最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部，造成慢性發炎，而讓患者出現慢性乾咳，且走路容易喘，常喘到上氣不接下氣。胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音，像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響。黃光永說，從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況。什麼是肺纖維化？由於肺部持續發炎，肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多，使肺臟變得僵硬、失去彈性，肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用，患者肺功能大幅下降，容易感到疲倦、也愈來愈喘。研究發現，當皮肌炎患者合併肺纖維化，預後會變得很不好，死亡率很高。根據估計，大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化。「一旦出現肺纖維化，患者的肺功能會掉得很快，而且這種破壞是不可逆的，千萬不能掉以輕心！」黃光永強調：「假使罹患皮肌炎的話，務必要每三到六個月就定期檢查肺功能。早期發現、早期治療，能夠延緩肺纖維化。」把握治療時機，預防肺纖維化皮肌炎是身體的免疫系統異常，而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞。黃光永解釋，因此治療皮肌炎時，會使用類固醇，抑制身體的發炎反應，接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況。肺纖維化是皮肌炎的重要併發症，也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病。肺纖維化會使日常生活受限、影響預後，必須提高警覺，並以抗纖維化藥物治療。「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用，進而減少纖維組織的形成。」黃光永表示：「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用，一種藥物抑制肺纖維化，另一種藥物抑制身體發炎，能夠達到相輔相成的好處。」貼心小提醒皮肌炎是自體免疫疾病，會出現皮疹、肌肉無力等症狀，隨著病情演進，還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症。患者一定要積極接受治療，把病情控制穩定，預防肺纖維化。黃光永叮嚀，請維持健康生活型態，不要熬夜，不能抽菸，並且記得接種疫苗，降低肺部感染的機會！（文章授權提供／照護線上）
（優活健康網新聞部／綜合報導）沒有慢性咳嗽、多痰、胸痛等症狀卻因肺結節手術確診罹患肺結核！台中慈濟醫院胸腔內科醫師倪永倫治療非典型的肺結核病人，認為是少數個案，在3月24日世界肺結核病，仍呼籲大眾注意自己的免疫力，避免結核菌趁虛而入。規律服藥6個月九成五可痊癒35歲劉女士因罹患風濕性關節炎，接受生物製劑治療，一次健康檢查發現出右下肺葉有結節，追蹤四個月結節擴大，於是手術切除，不料病理切片發現組織呈現「乾酪性壞死」現象，確診為結核菌引起的結節，劉女士先前擔心以為是肺癌，檢查結果讓他鬆一口氣。倪永倫表示，劉女士是肺結核感染者，只要遵照醫囑服藥仍可治癒。倪永倫指出，劉女士服用生物製劑治療，使免疫力下降，結核病菌有機可乘才發病，但也沒有出現慢性咳嗽、多痰、胸痛等明顯肺結核症狀，歸類是非典型症狀的肺結核病人，是少數個案，一般大眾不需要擔心。「結核病是可以治癒的！」通常肺結核是透過胸部X光和驗痰查出結核菌蹤跡，結核病患只要按規則服藥6個月，絕大部分都能痊癒，治癒率可達九成五，之後定期追蹤即可。若曾與結核病人接觸，可依循衛生所通知結核接觸者就診建議，照X光或抽血評估，是否有受到感染或潛伏感染，給予預防性投藥治療，減少日後發病機會。年長者易發生肺結核且男多於女劉女士規則服用抗結核菌藥物，也能持續接受生物製劑治療。倪永倫提醒，老年人易發生肺結核且男性多於女性，如果是免疫不全病人、糖尿病、肺部纖維化或長期洗腎的人都屬於高危險群，應特別注意，可嘗試「七分篩檢法」自我檢測，分數超過5分就要儘快就醫。
（優活健康網新聞部／綜合報導）40歲的電子工程師大維，2014年在北部工作時曾發生嚴重腰痛、下背痛，當時求診骨科服用止痛藥與肌肉鬆弛劑，但症狀未獲得緩解反而在三個月內惡化，痛到晚上睡不著、躺不住，經中醫針灸、放血後，疼痛雖有改善，但隔天卻在辦公室喘到暈厥，經送醫後X光檢查發現肺纖維化。以工作為重的他，甦醒後因症狀已獲緩解，因此沒有深究發病原因，後續又發生右腳腫脹問題，起初以為是腎功能障礙，服用利尿劑後，沒有改善，雙腿陸續從大腿根部腫脹到腳底，脹大1.5倍之多，甚至半夜痛到送急診。久坐或久臥不動、懷孕生產都可能引發血栓經過一系列檢查後，發現大維全身多處血栓，包括雙下肢深部靜脈血栓、肺栓塞及下腔靜脈血栓等多重靜脈血栓栓塞症，如不治療可能危及生命，當時以抗凝血藥物治療、併血管內導管導引下溶栓治療等，使血栓症獲得控制，相關症狀也得到緩解。但大維治療後便未再持續追蹤，直到2016年返鄉回彰化工作，因腹痛就醫，經電腦斷層檢查證實是下腔靜脈的側肢再次血栓，目前治療以抗凝血藥物為主。彰化基督教醫院血液腫瘤科醫師沈銘鏡表示，血栓即是血管（包括動脈或靜脈）阻塞不通。動脈血栓包括腦中風、心肌梗塞及末稍動脈阻塞等；靜脈血栓則包括深層靜脈栓塞、肺栓塞及門靜脈栓塞等。下肢深層靜脈栓塞臨床上很常見，其症狀包括下肢腫脹、疼痛及患處皮膚變褐色等。檢查時會出現大小腿壓痛、單側水腫、發熱、皮膚變褐色及表層靜脈擴張的現象。大腿近端的深層靜脈血栓常會脫落流入肺部，引起肺栓塞。嚴重時還會導致嚴重血液循環障礙、下肢壞死，如果發生大量肺栓塞常會導致休克而死亡。根據研究，我國靜脈血栓發生率，每千人每年發生率在0.5人以下；發生靜脈血栓的原因很多，包括受傷、開刀、懷孕生產、久坐或久臥不動、心臟衰竭、癌症、抗磷脂抗體症候群、骨髓增生等後天性原因或是先天性遺傳；台灣遺傳性靜脈血栓佔總發病人口約50％，其好發症的主要病因，是S或C蛋白缺乏和抗凝血酶缺乏。但也有患者完全找不出原因，像大維就是屬於抗磷脂抗體症候群。全球每16秒有1人罹血栓疾病 每37秒1人死亡目前血栓的主要治療方法是服用抗凝固劑，可以有效控制血栓惡化，只要控制得宜，血栓症病友行動、生活與一般人無異。大維表示，過去在北部工作，每天坐辦公室工時超過12小時、壓力大，還要輪大小夜，不但有抽菸習慣而且沒時間運動，現在家人鼓勵下順利戒菸、維持運動習慣，也持續就醫追蹤，血栓的狀況控制得很好！台灣血栓醫學會秘書長林炫聿醫師提醒，血管壁損傷、血流速度異常、血液成份異常都是血栓形成的要素，雖然血栓症不易發現，卻會對民眾造成可能危及生命的影響。彰基副院長林慶雄表示，依據世界衛生組織統計，全球每16秒有1人罹患血栓疾病、每37秒有1人因血栓死亡，現代人久坐的生活型態，加上肥胖、抽菸、飲酒等，都可能造成血栓風險，民眾除養成良好的運動習慣、戒除不良生活習慣之外，更需對身體狀況有警覺，早期發現、早期治療以獲得妥善照護。
（優活健康網新聞部／綜合報導）我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有3千名患者。硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沉積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。硬皮症會隨病程出現不同症狀根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為兩種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可做為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。雷諾氏期：大部分患者先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性患者無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕，舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。內臟器官硬化 腸胃心肺都會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。早期診斷很重要 才有機會介入治療藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡做甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。肺纖維化致命主因 慢性乾咳別大意藍忠亮教授表示，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估患者運動耐受度。醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。貼心小提醒藍忠亮教授提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。（文章授權提供／照護線上）
