#肺纖維化

（優活健康網記者 張桂榕／綜合報導）罹患肺部疾病且肺功能不佳的病友，例如肺阻塞（COPD）、肺纖維化等，需要長期依賴氧氣機來維持生命，然而傳統居家氧氣治療用的氧氣鋼瓶或氧氣機攜帶不易，易使病患宅在家裡。台北醫學大學呼吸治療學系副教授何淑娟建議病友，可使用攜帶型氧氣機外出走動，適度運動量有助提升肺功能，減少焦慮或憂鬱現象，找回生命自主權！肺阻塞病友　焦慮風險高常人2.5倍台北醫學大學呼吸治療學系副教授何淑娟解釋，肺功能不佳會影響呼吸系統的「通氣」或「氣體交換」的功能，造成動脈血氧濃度下降，患者會出現呼吸急促、困難、心率過快或過慢、臉色發白、發紺等低血氧的症狀，嚴重可能導致右心室肥厚，續發性紅血球增多症和肺動脈高壓，甚至導致死亡。每天使用15~19小時氧氣（包括睡眠時間）的長期氧氣治療已被視為低氧血症肺阻塞患者之標準照護。居家氧氣治療不僅能改善組織缺氧現象，減輕心臟與肺臟的負荷，還能避免缺氧造成體內發炎與不必要之合併症，減少病患反覆進出醫院的頻率。病友常因擔心缺氧或治療器材攜帶不便，因此久待家中不敢外出。國內的研究顯示，肺阻塞患者的焦慮風險高常人2.5倍，且常與憂鬱並存，反而不利於病況。氧氣隨身帶　擁抱新生活！12年前因咳血住進加護病房、反覆進出醫院、肺纖維化病友許小姐，這些年日常生活被迫與氧氣機形影不離，攜帶型氧氣濃縮機讓她的生活可以常常出門去看電影、唱卡拉OK、去幼稚園接孫子下課，因轉換心情找回自信跟家人共享天倫之樂。60歲中度肺阻塞患者吳先生也分享，攜帶型氧氣濃縮機，並配合居家呼吸治療後，重拾平日對養魚與蒔花弄草的熱愛，還可以每日自己騎摩托車到公園泡茶、與朋友下棋聊天、幫太太買菜或煮飯。氧氣帶著走！病友輕鬆舒緩焦慮病友應盡量放鬆心情，遵從醫生與呼吸治療師的居家氧氣治療及運動建議，可幫助病況往良性循環發展，進而改善生活品質，與疾病和平共處。

（優活健康網新聞部／綜合報導）時序漸進，秋冬經常會有寒風來襲，許多50歲以上民眾很容易出現咳嗽、喘不過氣的症狀，甚至常覺得疲憊。這樣類似流感的症狀，持續時間如果太久，或許該懷疑自己是不是罹患了菜瓜布肺，讓胸腔科醫師幫你透過胸部X光及肺功能檢查看出端倪。林口長庚醫院內科部副部長胸腔科高國晉醫師表示，菜瓜布肺或稱特發性肺纖維化，是一個兩邊肺部瀰漫性的纖維化，而非局部的纖維化。從比較典型的菜瓜布肺X光可以看到，肺部兩邊不對稱，容積相對正常肺部小；肺周圍與下側的部分能看到很多線條狀的纖維化病變。肺部缺彈性　肺活量下降程度為同年齡常人的6倍透過X光初步判定後，病人還需要進行高解析度的胸部電腦斷層檢查來進一步確診。這部分通常需要有經驗的胸腔科醫師與X光科醫師才能盡早獲得正確的診斷。健康的肺部有適度的彈性，呼吸時肺部能撐大與回縮；而纖維化的肺失去彈性，伸縮性有限，容易喘、咳、累。正常人40歲後肺活量每年下降30毫升；菜瓜布肺患者則可能下降高達200毫升，相差6倍之多。菜瓜布肺不可逆　需長期服藥延緩肺功能惡化菜瓜布肺治療可分為非藥物性治療，例如氧氣治療、肺部復健來改善病情；以及抗纖維化藥物治療；如果病人接受以上治療後仍持續惡化沒有改善，部分適當病人則可以考慮肺移植。高國晉醫師指出，根據日本、歐美的資料顯示，從診斷至病人死亡，大概只有2到3年左右。目前有兩類健保給付藥物，可以用來治療肺纖維化，且需要一輩子長期使用，因為肺纖維化不會完全痊癒，只能透過藥物延緩惡化的情況。爬樓梯快走馬上喘　醫籲及早治療藥物治療能抑制肺纖維化，防止肺部急劇惡化達到延長壽命的效果。醫師提醒，民眾若是在短距離爬樓梯或快走時，發現肺活量不如從前，氣短容易喘，最好還是到醫院就醫檢查，及早發現及早治療。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）75歲的方先生是一名退休的公務人員，多年前曾出現咳嗽，卻一直誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意。4年前至中國旅遊，突然嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛，被確診為特發性肺纖維化，方先生開始依靠氧氣機度日的生活。較晚診斷　臺灣菜瓜布肺存活期遠低他國振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉說明，特發性肺纖維化肺是不可逆的肺部疾病，過往研究已發掘出數項潛在危險因子，包括家族史、年齡（50歲以上）、吸菸、胃食道逆流、環境暴露（如常接觸粉塵）等。菜瓜布肺常見的3大症狀包括喘、咳、累，早期症狀容易被忽略。由於早期症狀不易辨識，常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病，約需耗費1至2年確診。研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2至5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還低。臺灣菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年，遠遠低於美國、英國、日本等國，可能較晚被診斷，被診斷後都屬於疾病末期，所以死亡率較高。及早治療是急迫的任務！年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力為危險因子台大醫院內科部教授王鶴健表示，若根據盛行率推估，台灣目前約有1500到2000位菜瓜布肺病人，但可能還有很多潛在病人沒確診！急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。冬季急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。提醒菜瓜布肺病人應特別注意防範。及早發現，盡可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化風險是治療菜瓜布肺的主要目標。抗纖維化藥物搭配治療復健　降低死亡風險王鶴健教授表示，一旦確診立即給予藥物治療，能將患者的肺功能保留在比較好的階段，但過往藥物僅能緩解症狀，且副作用大。現在治療藥物較以往有很大突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68％急性惡化機率，持續治療更可以降低43％死亡風險，改善病人預後生活品質。目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付，若在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，對患者而言助益不大，應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，幫助患者保有較佳的肺功能狀態。喘、咳、累等症狀　持續8週以上盡速就醫台灣胸腔暨重症加護醫學會舉辦全民菜瓜布肺氣球檢測活動，透過一口氣吹氣球簡易檢測肺活量，並呼籲民眾若出現不明原因喘、咳、累，或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上，儘早至胸腔內科檢查。

（優活健康網新聞部／綜合報導）以前可能可以爬三、四層樓的人，發現現在只能爬一、兩層樓；以前可以走五百、一千公尺才需要休息，但現在走一、兩百公尺就需要停下來，上氣不接下氣，且乾咳、呼吸困難、運動喘等狀況越來越厲害, 亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆表示這些都有可能是因為肺部纖維化引起的，是罹患特發性纖維化的菜瓜布肺常見症狀。台灣目前有1500到2000位菜瓜布肺患者，但因為症狀容易被忽略，可能還有很多潛在患者沒確診。一旦確診晚期菜瓜布肺，平均存活期只有7到9個月，比肺腺癌存活期還要更短。菜瓜布肺潛在風險多　胃食道逆流也上榜空氣污染、長期抽菸、基因遺傳，甚至胃食道逆流，都可能導致菜瓜布肺，但明確成因尚有待研究。鄭世隆主任解釋，胃食道逆流有時候會慢性地嗆到肺部，這種狀況進展緩慢，而且不嚴重，但隨著時間越來越久，這樣吸入性的胃酸可能會影響到肺部產生慢性發炎、纖維化的變化。抗肺纖維化新藥成主流　只需早晚服用菜瓜布肺曾一度只能透過類固醇保守治療，但是副作用及併發症多，療效不理想，反而造成病患每況愈下。2017年3月起，健保已通過給付抗肺纖維化新藥，帶領病患重見曙光，是目前治療的主流，這類藥物無需打針，只需早晚服用。鄭世隆主任表示，抗纖維化藥物透過減少纖維化細胞進入肺部及抗發炎為作用機轉，延緩肺部持續纖維化。據臨床治療病患觀察，新藥不僅可以延緩肺功能惡化及纖維化進展，有些病患甚至在用藥後，肺功能也有所提升。因此，及早診斷，及早治療是關鍵。越早期介入治療，菜瓜布肺的疾病狀況會越好，肺部纖維化就能受到更好的控制。減少纖維化+抗發炎　慎防肺部感染勤復健鄭世隆主任表示，少數菜瓜布肺患者在服用抗纖維化藥物後，可能會有拉肚子等腸道不適及肝指數升高等肝功能異常的症狀，但透過積極追踪及調整用藥，可有效緩解副作用持續治療。空氣品質不佳及流感季節時，菜瓜布肺患者應該慎防肺部感染，並建議積極到醫院進行肺部復健運動，對生活品質及存活狀況都能有更好的幫助。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）呼吸困難、久咳不癒，以為是感冒、氣喘，恐怕是肺部出了問題！正常的肺臟就像一塊濕潤的海棉，若出現呼吸不順、呼吸急促及持續無痰的乾咳等症狀就要當心，原本健康的肺可能早已乾涸得像絲瓜曬乾後的「菜瓜布」。長期咳嗽易輕忽　中晚期確診存活期不到1年衛生福利部臺南醫院胸腔內科主任李政宏說明，特發性肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，因肺部變成像曬乾後的菜瓜布，有一絲一絲的纖維及空洞得名。據統計，國內患者超過1千3百名，主要好發於50歲以上壯年，又以65歲以上男性居多。由於咳嗽的症狀易誤會是其他呼吸系統疾病或抽菸導致，長期咳嗽一段時間才確診，但此時肺部已逐漸失去彈性，影響肺部氣體交換功能。也常有患者因急性惡化導致呼吸衰竭進入加護病房，確診時多已進入中晚期，平均存活期只有8至10個月，呼吸困難讓體力、生活品質都逐漸下降，患者及家屬難免出現失望甚至放棄的心理。呼吸怪聲、胸悶、走路喘、乾咳2個月以上是徵兆目前國內已核准新型治療藥物，研究顯示可減緩肺功能下降近一半，並減少68％急性惡化機率，再加上配合氧氣治療、肺部復健等方法，可延緩病程，提高病人生活品質。高危險群的患者如肺功能已快速下降且持續惡化、或患者認為呼吸很喘，建議可積極治療，降低肺功能惡化速率。李政宏主任呼籲，菜瓜布肺致死率高、誤診率也高，治療最重要的法則就是早期確診，診斷需結合臨床醫師及放射診斷科醫師進行高劑量電腦斷層掃描，並搭配病理科切片檢查，三方共同會診協助判讀，才能更有利於菜瓜布肺的確診。提醒民眾，只要呼吸有怪聲、胸悶、走路會喘及持續乾咳2個月以上，應盡速至醫院胸腔內科檢查，接受正確治療，遠離死神召喚！

（優活健康網新聞部／綜合報導）一般民眾所認知的「喘」，其實是一種很主觀的感受，有些人自認為問題不大，覺得喘就盡量減少活動。但有一種疾病屬漸進式的「喘」，期間會伴隨持續乾咳，隨著症狀日積月累，會嚴重到稍微走兩步就喘得上氣不接下氣，此一疾病即是俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。易和其他呼吸系統疾病混淆　喘到走路困難才知嚴重性高雄醫學大學附設中和紀念醫院胸腔內科呼吸治療小組蔡忠榮主任表示，「菜瓜布肺」對肺部的傷害屬不可逆，因初期症狀不明顯，容易和其他呼吸系統疾病混淆，因此民眾容易輕忽其所帶來的嚴重性。門診曾收治一位72歲男性患者，乾咳及喘的症狀長達兩年，自以為是老化或是天氣變化所引起的呼吸道敏感，直到半年前，喘到連步行都困難，才進一步到醫院胸腔內科就醫並確診罹患「菜瓜布肺」。患者存活期不及一年　現已有藥物可降低43%死亡風險蔡忠榮主任進一步表示，「乾咳」與「喘」雖然是50歲以上的長者，或是有抽菸習慣的民眾常見症狀，但「菜瓜布肺」的病程變異性大、難以預測，症狀也許隱匿在身上多年，也因此，患者確診時肺部功能幾乎所剩無幾，平均存活期只有8至10個月。所幸，目前已有治療「菜瓜布肺」的藥物，並於去年三月通過健保給付，藥品可以減緩肺功能下降近50%，並減少68%的急性惡化機率，患者持續治療可以降低43%死亡風險，該名72歲患者目前用藥半年，症狀大幅改善也降低急性惡化的風險。除了穩定用藥外，蔡忠榮主任提醒，肺復原也是「菜瓜布肺」患者必要的輔助治療，目的是使患者肺部減少二氧化碳蓄積，改善呼吸不順情形，持之以恆的肺復原可以改善呼吸功能，緩解呼吸困難的症狀、增加活動的耐受性，讓患者維持生活品質。一次急性惡化找上門　恐面臨呼吸衰竭而死亡蔡忠榮主任強調，每年都有「菜瓜布肺」患者因為發生急性呼吸功能惡化而死亡，臨床上也遇過患者短短半年間，發生一次以上的急性惡化即因呼吸衰竭而過世；因此，呼籲50歲以上的民眾，平時若有乾咳超過兩個月以上，日常活動會喘，千萬不可大意，應盡速前往胸腔內科進行檢查，必要時透過胸部高解析度電腦斷層掃瞄（HRCT），尋找肺纖維化之病因。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）黃小姐長期咳嗽，看過許多醫生，怎麼吃藥卻不見改善，到胸腔科檢查才確診是特發性肺纖維化（IPF），目前沒有藥物可以根治，只能利用止咳藥減緩症狀；去年10月開始病情加重，咳到會喘，還發出像是轉動生鏽門軸的聲音，甚至伴隨漏尿的情形，黃小姐表示，「只要快吃飽就會開始咳嗽，完全無法繼續吃」，當下以為自己快要沒命了。IPF存活期短　比癌症更致命特發性肺纖維化就是俗稱的菜瓜布肺，台大醫院內科部余忠仁醫師表示，菜瓜布肺發生原因不明，初期症狀也不明顯，然而奪命卻十分快速，台灣確診為菜瓜布肺後，平均存活期只有8～10個月，比癌症還可怕。台大醫院胸腔科王鶴健醫師指出，目前治療菜瓜布肺的方式，分為藥物治療和非藥物治療兩類，非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植，肺部復健治療；然而，肺臟移植雖然能改善肺功能，但是肺臟移植三年存活率不到5成，而且有感染問題；藥物治療方面，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，已被證明無效，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。新藥助延緩病程　減少急性發作「之前醫師開的藥，像是化痰劑、止咳劑、支氣管擴張劑、還有類固醇等，頂多控制咳嗽症狀，但還是會咳、會喘，尤其咳嗽咳起來，很容易被人誤認為我有傳染病。」黃女士說道。近年來在藥物治療上有了新進展，經過試驗顯示，新藥有助於延緩肺功能下降，台灣也於去年核准上市，王鶴健醫師表示，新型藥物雖然無法治癒特發性肺纖維化，但是配合氧氣治療、肺部復健等，有助於延緩病程，降低肺功能惡化速率，使病人生活品質提升，減少急性發作的機會。早期診斷才能早期治療余忠仁醫師指出，IPF症狀不明顯，容易被忽略，許多患者發現時都已經是晚期，及早診斷及早治療可延緩惡化，因此提醒民眾，若有8周以上咳嗽，請盡速到胸腔內科就醫，以確定診斷為特發性肺纖維化。

（優活健康網記者陳思綺／採訪報導）咳到肺都快咳出來了！本身是藥師的陳伯伯平時講沒幾句話就咳不停，睡覺時也會胸悶、喘，求診四個科別，症狀卻不見改善，直到胸腔科醫師檢查才發現，原來他罹患的是特發性肺纖維化（IPF），也就是俗稱的「菜瓜布肺」，確診時他的肺7成都已經纖維化，半年內就瘦了10公斤！確診IPF　存活期不超過一年臺大醫院內科部余忠仁醫師表示，IPF發生原因不明，初期症狀也不明顯，常被診斷為心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫等，導致許多患者都是輾轉由其他科別轉介至胸腔科，確診時多已是中晚期。不僅如此，菜瓜布肺奪命十分快速，根據健保資料顯示，台灣確診IPF後，平均存活期僅8～10個月。余忠仁解釋，特發性肺纖維化被稱為菜瓜布肺，是因為肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞，好發於50歲以上，且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。美髮師、工人淪高危險群雖然菜瓜布肺的發生仍然原因不明，但若長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是高危險群。余忠仁醫師進一步指出，養殖業者、美髮師、木造工人、礦工等，都容易吸入有害氣體、粉塵，淪為IPF的受害者。病程難預測　新藥助延緩肺功能下降台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，菜瓜布肺病程是一種漸進性的纖維化間質性肺炎，大多數IPF患者的肺功能可能在數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下；但亦有少數患者的病情可能維持穩定，病程變異性大且難以預測。藥物治療上，傳統常採取的類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等，已被證實不能對抗病情，所幸自2014年有新藥上市，經實驗證實能延緩肺功能下降，並提高病人生活品質。此藥尚未通過健保給付，屬自費藥物。