#肺纖維化

（優活健康網新聞部／綜合報導）我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有3千名患者。硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沉積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。硬皮症會隨病程出現不同症狀根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為兩種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可做為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。雷諾氏期：大部分患者先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性患者無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕，舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。內臟器官硬化　腸胃心肺都會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。早期診斷很重要　才有機會介入治療藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡做甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。肺纖維化致命主因　慢性乾咳別大意藍忠亮教授表示，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估患者運動耐受度。醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。貼心小提醒藍忠亮教授提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。（文章授權提供／照護線上）

（優活健康網新聞部／綜合報導）常覺得呼吸困難、喘不過氣，或是有慢性咳嗽的症狀嗎？別以為只是小感冒，這可能是肺部在發出警報！醫師提醒，如果時常感到喘或有咳嗽症狀，可能是罹患「菜瓜布肺」，一定要盡早就醫，千萬不能掉以輕心。紅血球難進行氣體交換　不可逆傷害中國醫藥大學附設醫院睡眠醫學中心主任杭良文表示，「菜瓜布肺主要症狀是咳嗽和喘，但菜瓜布肺患者的咳嗽、喘，跟一般呼吸道疾病不大一樣，菜瓜布肺患者的咳嗽不大會有痰，而且呼吸困難的症狀會漸進式的越來越嚴重。由於患者大多從下肺葉開始纖維化，因此聽診器放在患者後背下肺葉處，會聽到一個很特別的摩擦音，配合X光檢查，大概就可以確定患者罹患菜瓜布肺。特發性肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，患者的肺泡壁與微血管之間會充滿纖維組織，使紅血球無法順利進行氣體交換，肺部慢慢變成像是曬乾後的菜瓜布一樣乾硬，逐漸失去氧氣交換功能，造成不可逆的傷害。抽菸、睡眠呼吸中止症是高危險群杭良文主任指出，菜瓜布肺患者年齡多分布在60至65歲，甚至很多到75至80幾歲才確診。菜瓜布肺的危險因子跟所有肺部疾病一樣，就是抽菸造成肺部產生發炎變化。此外，從過往研究也發現與空氣污染、胃食道逆流、病毒感染及遺傳有關。除了抽菸導致罹患率增高，患有睡眠呼吸中止症的民眾，更會增加肺纖維化的嚴重性。杭良文主任表示，「菜瓜布肺患者因為氧氣交換功能不佳，容易缺氧，睡眠品質連帶受影響，若合併睡眠呼吸中止症，更容易引發心血管疾病與呼吸衰竭。及早治療調整作息　存活率可望達5年杭良文主任表示，菜瓜布肺有非常好的口服藥，能延緩肺功能下降，並延長患者的存活期，副作用也非常低。但患者也要調整生活習慣，首先是均衡飲食，包括蛋白質與脂肪的攝取，患者體重絕對不能下降，另外就是適度運動。杭良文主任提醒，民眾如果咳嗽、喘不過氣、疲累持續超過兩個月，一定要儘速就醫。菜瓜布肺死亡率很高，如果能把握黃金治療期，尤其當患者肺功能還在80％以上時，及早治療並調整生活習慣，存活率有機會超過2年，甚至5年以上。

（優活健康網新聞部／綜合報導）正值新冠肺炎疫情延燒的敏感時期，日前有確診案例治癒後出現肺纖維化，肺纖維化可怕之處，在於它會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，走路會喘、乾咳，且肺功能無法恢復到正常狀態。更值得留意的是硬皮症患者，因為肺纖維化往往是導致死亡的主因。罕見自體免疫疾病台大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授說明，硬皮症是一種罕見的自體免疫疾病，依疾病影響部位和範圍，分為局部性硬皮症及全身性硬皮症。局部性硬皮症患者身上僅有一小塊皮膚產生硬化，而全身性硬皮症則會影響大片皮膚。許秉寧教授指出，硬皮症皮膚表徵明顯，所以會被大家留意，忽略導致死亡的其實是肺部的侵犯，像是肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病就是肺纖維化。高達五成以上的硬皮症患者會併發間質性肺病，導致肺部發炎，當發炎進展到後期便會產生纖維化現象，重創肺部功能。長期乾咳微喘應警覺硬皮症進展雖然緩慢，但有相當高的機率併發肺部疾病。初期併發間質性肺病的症狀並不明顯，患者常誤認為是感冒，或是體力下降。併發肺部疾病初期可能會有無痰乾咳症狀，接著是運動時呼吸困難，直至肺纖維化後期，即便在平地走動也會上氣不接下氣，日常生活無法自理，僅能臥床仰賴家人照料。期間若罹患流感或感冒，更會誘發肺功能急性惡化，加速侵蝕患者生命。建議患者可主動與醫師溝通安排肺功能檢測、肺部高解像度電腦斷層掃描（HRCT），進一步檢視肺部功能與狀態。許秉寧教授提醒，民眾一旦出現長達兩個月的咳、喘現象，應立即告知就醫，及早檢查治療，方能維持正常生活品質。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者 張桂榕／綜合報導）罹患肺部疾病且肺功能不佳的病友，例如肺阻塞（COPD）、肺纖維化等，需要長期依賴氧氣機來維持生命，然而傳統居家氧氣治療用的氧氣鋼瓶或氧氣機攜帶不易，易使病患宅在家裡。台北醫學大學呼吸治療學系副教授何淑娟建議病友，可使用攜帶型氧氣機外出走動，適度運動量有助提升肺功能，減少焦慮或憂鬱現象，找回生命自主權！肺阻塞病友　焦慮風險高常人2.5倍台北醫學大學呼吸治療學系副教授何淑娟解釋，肺功能不佳會影響呼吸系統的「通氣」或「氣體交換」的功能，造成動脈血氧濃度下降，患者會出現呼吸急促、困難、心率過快或過慢、臉色發白、發紺等低血氧的症狀，嚴重可能導致右心室肥厚，續發性紅血球增多症和肺動脈高壓，甚至導致死亡。每天使用15~19小時氧氣（包括睡眠時間）的長期氧氣治療已被視為低氧血症肺阻塞患者之標準照護。居家氧氣治療不僅能改善組織缺氧現象，減輕心臟與肺臟的負荷，還能避免缺氧造成體內發炎與不必要之合併症，減少病患反覆進出醫院的頻率。病友常因擔心缺氧或治療器材攜帶不便，因此久待家中不敢外出。國內的研究顯示，肺阻塞患者的焦慮風險高常人2.5倍，且常與憂鬱並存，反而不利於病況。氧氣隨身帶　擁抱新生活！12年前因咳血住進加護病房、反覆進出醫院、肺纖維化病友許小姐，這些年日常生活被迫與氧氣機形影不離，攜帶型氧氣濃縮機讓她的生活可以常常出門去看電影、唱卡拉OK、去幼稚園接孫子下課，因轉換心情找回自信跟家人共享天倫之樂。60歲中度肺阻塞患者吳先生也分享，攜帶型氧氣濃縮機，並配合居家呼吸治療後，重拾平日對養魚與蒔花弄草的熱愛，還可以每日自己騎摩托車到公園泡茶、與朋友下棋聊天、幫太太買菜或煮飯。氧氣帶著走！病友輕鬆舒緩焦慮病友應盡量放鬆心情，遵從醫生與呼吸治療師的居家氧氣治療及運動建議，可幫助病況往良性循環發展，進而改善生活品質，與疾病和平共處。

（優活健康網新聞部／綜合報導）時序漸進，秋冬經常會有寒風來襲，許多50歲以上民眾很容易出現咳嗽、喘不過氣的症狀，甚至常覺得疲憊。這樣類似流感的症狀，持續時間如果太久，或許該懷疑自己是不是罹患了菜瓜布肺，讓胸腔科醫師幫你透過胸部X光及肺功能檢查看出端倪。林口長庚醫院內科部副部長胸腔科高國晉醫師表示，菜瓜布肺或稱特發性肺纖維化，是一個兩邊肺部瀰漫性的纖維化，而非局部的纖維化。從比較典型的菜瓜布肺X光可以看到，肺部兩邊不對稱，容積相對正常肺部小；肺周圍與下側的部分能看到很多線條狀的纖維化病變。肺部缺彈性　肺活量下降程度為同年齡常人的6倍透過X光初步判定後，病人還需要進行高解析度的胸部電腦斷層檢查來進一步確診。這部分通常需要有經驗的胸腔科醫師與X光科醫師才能盡早獲得正確的診斷。健康的肺部有適度的彈性，呼吸時肺部能撐大與回縮；而纖維化的肺失去彈性，伸縮性有限，容易喘、咳、累。正常人40歲後肺活量每年下降30毫升；菜瓜布肺患者則可能下降高達200毫升，相差6倍之多。菜瓜布肺不可逆　需長期服藥延緩肺功能惡化菜瓜布肺治療可分為非藥物性治療，例如氧氣治療、肺部復健來改善病情；以及抗纖維化藥物治療；如果病人接受以上治療後仍持續惡化沒有改善，部分適當病人則可以考慮肺移植。高國晉醫師指出，根據日本、歐美的資料顯示，從診斷至病人死亡，大概只有2到3年左右。目前有兩類健保給付藥物，可以用來治療肺纖維化，且需要一輩子長期使用，因為肺纖維化不會完全痊癒，只能透過藥物延緩惡化的情況。爬樓梯快走馬上喘　醫籲及早治療藥物治療能抑制肺纖維化，防止肺部急劇惡化達到延長壽命的效果。醫師提醒，民眾若是在短距離爬樓梯或快走時，發現肺活量不如從前，氣短容易喘，最好還是到醫院就醫檢查，及早發現及早治療。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）75歲的方先生是一名退休的公務人員，多年前曾出現咳嗽，卻一直誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意。4年前至中國旅遊，突然嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛，被確診為特發性肺纖維化，方先生開始依靠氧氣機度日的生活。較晚診斷　臺灣菜瓜布肺存活期遠低他國振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉說明，特發性肺纖維化肺是不可逆的肺部疾病，過往研究已發掘出數項潛在危險因子，包括家族史、年齡（50歲以上）、吸菸、胃食道逆流、環境暴露（如常接觸粉塵）等。菜瓜布肺常見的3大症狀包括喘、咳、累，早期症狀容易被忽略。由於早期症狀不易辨識，常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病，約需耗費1至2年確診。研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2至5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還低。臺灣菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年，遠遠低於美國、英國、日本等國，可能較晚被診斷，被診斷後都屬於疾病末期，所以死亡率較高。及早治療是急迫的任務！年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力為危險因子台大醫院內科部教授王鶴健表示，若根據盛行率推估，台灣目前約有1500到2000位菜瓜布肺病人，但可能還有很多潛在病人沒確診！急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。冬季急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。提醒菜瓜布肺病人應特別注意防範。及早發現，盡可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化風險是治療菜瓜布肺的主要目標。抗纖維化藥物搭配治療復健　降低死亡風險王鶴健教授表示，一旦確診立即給予藥物治療，能將患者的肺功能保留在比較好的階段，但過往藥物僅能緩解症狀，且副作用大。現在治療藥物較以往有很大突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68％急性惡化機率，持續治療更可以降低43％死亡風險，改善病人預後生活品質。目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付，若在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，對患者而言助益不大，應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，幫助患者保有較佳的肺功能狀態。喘、咳、累等症狀　持續8週以上盡速就醫台灣胸腔暨重症加護醫學會舉辦全民菜瓜布肺氣球檢測活動，透過一口氣吹氣球簡易檢測肺活量，並呼籲民眾若出現不明原因喘、咳、累，或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上，儘早至胸腔內科檢查。

（優活健康網新聞部／綜合報導）以前可能可以爬三、四層樓的人，發現現在只能爬一、兩層樓；以前可以走五百、一千公尺才需要休息，但現在走一、兩百公尺就需要停下來，上氣不接下氣，且乾咳、呼吸困難、運動喘等狀況越來越厲害, 亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆表示這些都有可能是因為肺部纖維化引起的，是罹患特發性纖維化的菜瓜布肺常見症狀。台灣目前有1500到2000位菜瓜布肺患者，但因為症狀容易被忽略，可能還有很多潛在患者沒確診。一旦確診晚期菜瓜布肺，平均存活期只有7到9個月，比肺腺癌存活期還要更短。菜瓜布肺潛在風險多　胃食道逆流也上榜空氣污染、長期抽菸、基因遺傳，甚至胃食道逆流，都可能導致菜瓜布肺，但明確成因尚有待研究。鄭世隆主任解釋，胃食道逆流有時候會慢性地嗆到肺部，這種狀況進展緩慢，而且不嚴重，但隨著時間越來越久，這樣吸入性的胃酸可能會影響到肺部產生慢性發炎、纖維化的變化。抗肺纖維化新藥成主流　只需早晚服用菜瓜布肺曾一度只能透過類固醇保守治療，但是副作用及併發症多，療效不理想，反而造成病患每況愈下。2017年3月起，健保已通過給付抗肺纖維化新藥，帶領病患重見曙光，是目前治療的主流，這類藥物無需打針，只需早晚服用。鄭世隆主任表示，抗纖維化藥物透過減少纖維化細胞進入肺部及抗發炎為作用機轉，延緩肺部持續纖維化。據臨床治療病患觀察，新藥不僅可以延緩肺功能惡化及纖維化進展，有些病患甚至在用藥後，肺功能也有所提升。因此，及早診斷，及早治療是關鍵。越早期介入治療，菜瓜布肺的疾病狀況會越好，肺部纖維化就能受到更好的控制。減少纖維化+抗發炎　慎防肺部感染勤復健鄭世隆主任表示，少數菜瓜布肺患者在服用抗纖維化藥物後，可能會有拉肚子等腸道不適及肝指數升高等肝功能異常的症狀，但透過積極追踪及調整用藥，可有效緩解副作用持續治療。空氣品質不佳及流感季節時，菜瓜布肺患者應該慎防肺部感染，並建議積極到醫院進行肺部復健運動，對生活品質及存活狀況都能有更好的幫助。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）呼吸困難、久咳不癒，以為是感冒、氣喘，恐怕是肺部出了問題！正常的肺臟就像一塊濕潤的海棉，若出現呼吸不順、呼吸急促及持續無痰的乾咳等症狀就要當心，原本健康的肺可能早已乾涸得像絲瓜曬乾後的「菜瓜布」。長期咳嗽易輕忽　中晚期確診存活期不到1年衛生福利部臺南醫院胸腔內科主任李政宏說明，特發性肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，因肺部變成像曬乾後的菜瓜布，有一絲一絲的纖維及空洞得名。據統計，國內患者超過1千3百名，主要好發於50歲以上壯年，又以65歲以上男性居多。由於咳嗽的症狀易誤會是其他呼吸系統疾病或抽菸導致，長期咳嗽一段時間才確診，但此時肺部已逐漸失去彈性，影響肺部氣體交換功能。也常有患者因急性惡化導致呼吸衰竭進入加護病房，確診時多已進入中晚期，平均存活期只有8至10個月，呼吸困難讓體力、生活品質都逐漸下降，患者及家屬難免出現失望甚至放棄的心理。呼吸怪聲、胸悶、走路喘、乾咳2個月以上是徵兆目前國內已核准新型治療藥物，研究顯示可減緩肺功能下降近一半，並減少68％急性惡化機率，再加上配合氧氣治療、肺部復健等方法，可延緩病程，提高病人生活品質。高危險群的患者如肺功能已快速下降且持續惡化、或患者認為呼吸很喘，建議可積極治療，降低肺功能惡化速率。李政宏主任呼籲，菜瓜布肺致死率高、誤診率也高，治療最重要的法則就是早期確診，診斷需結合臨床醫師及放射診斷科醫師進行高劑量電腦斷層掃描，並搭配病理科切片檢查，三方共同會診協助判讀，才能更有利於菜瓜布肺的確診。提醒民眾，只要呼吸有怪聲、胸悶、走路會喘及持續乾咳2個月以上，應盡速至醫院胸腔內科檢查，接受正確治療，遠離死神召喚！